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在2021年第5版中枢神经系统肿瘤分类中—— ·IDH 突变的弥漫性胶质瘤若伴1p/19q共缺失，则诊断为少突胶质细胞瘤，IDH 突变和 1p/19q共缺失型。其中，TERT 启动子突变、NOTCH1 突变、FUBP1 突变和 CIC 突变是此种类型胶质瘤的常见分子特征。 ·少突胶质细胞瘤是起源于少突胶质细胞的病变，约占颅内原发脑肿瘤的2.5％ ，约占胶质细胞瘤的5%～6%。 ·可发生在任何年龄段 ，高峰为40-45岁，少见于儿童，仅占不满14岁脑肿瘤患者的2%，男稍多于女。 ·肿瘤好发于大脑半球的皮质和白质，约50%-65%的肿瘤发生在额叶、其它依次为颞叶、顶叶和枕叶。 ·累及一个以上脑叶和双侧肿瘤扩散常见。 ·颅后窝、基底神经节、脑干、脊髓和原发性软脑膜少突胶质细胞瘤病也有报道。 ·少突胶质细胞瘤的临床症状缺乏特异性，主要以癫痫及神经功能障碍为主要表现，包括癫痫、头痛、头晕、呕吐、步态不稳以及肢体无力等，但常以癫痫就诊，此症状与其他胶质细胞瘤尤其是星形胶质细胞瘤相似，故难以鉴别。 病理： ·少突胶质细胞瘤界限较清楚，质软，呈灰粉色。肿瘤广泛粘液变性可呈胶冻样。 ·肿瘤常位于大脑皮质和白质，也可见软脑膜浸润。病灶周围的水肿少见。经常出现的钙化使肿瘤局部质脆，可见囊性变和瘤内出血。 ·弥漫浸润OD细胞中等密度，形态单一，核圆，核周有空晕（蜂窝状外观）。其它特征包括微钙化、粘液/囊性变和致密分枝状毛细血管网。明显的核异型和偶见的核分裂象可诊断为II级。明显活跃的核分裂象、显著微血管增生或坏死表明肿瘤已进展到间变型OD。 ·OD细胞密度中等，但在一些分化好的肿瘤可因细胞密度增加而形成界限清楚的结节。活检小标本时仅存在一些散在的少突胶质细胞瘤细胞，但可通过核的特点，脑实质浸润性生长确诊。 ·瘤细胞核圆，大小一致，比正常少突胶质细胞瘤稍大，染色质较深。核分裂象少或无。 OD一个重要的组织学特征是微钙化，有时与血管相关，可出现在肿瘤中，也可在肿瘤浸润的脑组织中，但这并不是OD所独有的。 少突胶质细胞瘤显示典型的致密鸡爪样分枝状毛细血管网。有些病例毛细血管间质吧肿瘤分隔成小叶状。肿瘤易发生瘤内出血。 ·大多数肿瘤位于幕上(85%)，额叶是最常见的位置(50-65%),其次为顶叶 、颞叶。当额部病变延伸至胼胝体时，可见“蝴蝶形胶质瘤”。 ·幕下部位很少见。极为罕见的原发部位位于脑室系统、脑干、脊髓、视网膜和软脑膜内。 ·圆形、椭圆形及不规则肿块，表现为边界相对清楚、大小不一的肿块。·它通常位于浅表，同时累及皮质和皮质下白质。由于其周边位置，邻近颅骨压迫性改变（局灶性变薄），重塑甚至侵蚀较少见。 ·CT典型表现为低密度肿块，但密度不均匀(低/等密度混合)也很常见，高密度肿块较为少见。90%出现钙化,多呈弯曲条带状或脑回状。 ·T1WI一般低于灰质，在T2WI呈高信号（信号多不均匀），T2FLAIR最能显示皮质受累，表现为(广泛的)皮质增厚。增强大多数肿瘤呈斑片状不均匀轻微强化。·可囊性和出血，但这些不是常见的表现。瘤周水肿也不常见————这些特征往往指向肿瘤的间变性。 ·在形态上，它类似于低级别弥漫性星形细胞瘤，但少突胶质瘤与弥漫性星形细胞瘤不同，它对皮质有一种特征性的亲和力。
囊性少突胶质细胞瘤 ·Ⅲ级肿瘤较Ⅱ级肿瘤更易出现囊变坏死，实性结节易偏向囊腔外侧生长可能越靠近皮质的肿瘤细胞越能得到足够的血供而较少出现坏死、囊变。 ·文献报道OG多因血脑屏障完整而表现为轻度强化或不强化，间变少突胶质细胞瘤因肿瘤血管丰富、血管壁发育不全而表现为明显强化，但也有部分间变少突胶质细胞瘤表现为轻度强化或不强化。 ·OG的囊壁呈轻度强化者约为87%，表明囊壁多为肿瘤囊变坏死而形成，而非反应性增生的胶质细胞。 ·瘤体与周围脑组织界限较清可能是由于肿瘤以囊腔形成为主，囊腔周围胶质缓慢增生与周围脑组织形成分界；部分肿瘤与周围脑组织界限模糊可能是因为肿瘤侵袭性增高侵犯周围组织所致。 囊性OG形态呈不规则形或者分叶征、体相对较大、实性结节多偏向囊腔外侧生长、实性结节以轻度不均匀强化为主、囊壁以轻度均匀强化为主
脑室内少突胶质细胞瘤 ·许多报道的脑室内少突胶质细胞瘤实际上是错误分类的神经细胞瘤，因为它们似乎具有明显不同的影像特征。 ·与脑实质内少突胶质细胞瘤相比，脑室内少突胶质细胞瘤在CT上一般为高密度，增强后几乎总是表现为强化。 ·与继发性软脑膜扩散相比，原发性软脑膜受累极为罕见。它的特点是软脑膜弥漫性强化，没有实质受累，通常在影像学上无法与(慢性)脑膜炎区分。 另一方面，脑室内少突胶质细胞瘤和中枢神经细胞瘤在组织病理学检查上很难区分，一般依赖于免疫组织化学或超微结构检查。
欣赏一例文献中的病例： ·一名8岁男童主诉进行性头痛、头晕和呕吐约2个月。体格检查发现轻度共济失调，无感觉障碍和其他运动障碍。而且他没有癫痫或其他疾病的病史。
答案：四脑室内少突胶质细胞瘤 总结 ·青年患者，皮层及皮层下肿块，邻近皮层有增厚，类圆形或椭圆形肿块，边界清或不清 ·条状、脑回状钙化+T2WI信号不均匀+条片状强化—OD ·囊变、出血，少见，瘤周水肿少见，年轻患者这些征象更少见，当出现时要注意间变OD。
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