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指导专家 中南大学湘雅医院心血管内科 谢启应 主任医师 生命在于运动，但生活中，我们会碰到不少在运动中发生猝死的案例——平素身体健康的运动员，在比赛时突发猝死，例如2020年7月，湖南长沙的一个小伙子就在晨跑时突然晕倒猝死。为什么这些看起来非常健康的人群会频频发生猝死？  研究发现，在这些猝死的年轻病例当中，大约有30%是被有着“运动猝死杀手”之称的肥厚型心肌病（HCM）所致，而肥厚性梗阻性心肌病是青少年及运动员猝死的首要原因。但这种疾病如“隐性杀手”，平时可能无症状或症状非常轻微，很多人患病而不自知。其实，在人群当中，患有这种疾病的人并不少见。该心脏疾病的发病率为0.1%~0.2%。据估计，我国肥厚型心肌病患者约有260万人，并且逐年呈上升趋势。 心脏变“胖”，不是好事 人的心脏分四个腔，分别是左心房、右心房、左心室、右心室。在左心室和右心室之间就是室间隔。当心室肌（主要是左心室）异常增厚，就会限制血液流出心脏，或者因心室显著肥厚，导致心室变得僵硬，收缩和舒张功能出现障碍，同时心室腔变小，减少了心室可以容纳的血液量，从而引起一系列症状。  目前，导致肥厚型心肌病发生的原因主要有两种： 遗传性 该病有一定的遗传性。如果父母罹患肥厚型心肌病，那么子女将有50%的几率患病。 内分泌紊乱 嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。 肥厚型心肌病的表现 肥厚型心肌病的主要症状有呼吸困难、心悸、心前区疼痛、乏力、头昏甚至晕厥、猝死。也有部分患者平时症状不明显，通过体检才发现。肥厚型梗阻性心肌病的患者临床表现上与左室流出道梗阻程度有关，典型症状有： 1 呼吸困难 为最常见症状，约占有症状病人的90%。 2 胸痛 常与劳累有关，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，但冠脉造影正常。 3 心律失常 患者易发生多种心律失常，可导致猝死。 4 晕厥 15%~25 % 的HCM至少发生过一次晕厥。约20%患者主诉黑蒙或短瞬间头晕。 5 猝死 是青少年和运动员猝死的主要原因之一。  肥厚型心肌病的诊断 因为该病有可能在没有出现心肌肥厚、或者无任何症状出现之前就发生恶性心律失常而导致猝死，所以早期的诊断和评估尤为重要。 【心电图】患者心电图变化出现较早，可先于临床症状。 【超声心动图】是诊断肥厚型心肌病一种非常重要的检测手段。可较准确的测量心室壁的厚度、心室腔的大小，并确认是否存在流出道梗阻及严重程度。 【心脏核磁共振成像（CMR）】准确性、敏感性要高于超声心动图，更好的评价间隔及室壁厚度。 【基因检测】可早期确诊并鉴别HCM，评估猝死风险，并发现家族中其他可能的发病者，从而免于长期的临床评估、随访观察以及家族遗传。携带多个（≥ 2 个）HCM相关致病基因突变比携带一个突变的患者危险度高，易发生恶性心律失常或心源性猝死（SCD），预后差。  肥厚型心肌病的治疗 肥厚型心肌病的治疗包括5个方面： - 一般治疗 - 加强身体护理，保持乐观积极的心态，避免剧烈运动。 - 药物治疗 - 患者需长期口服药物治疗。β受体阻滞剂，如美托洛尔等药物来减慢心室率，降低心肌收缩力，从而减轻流出道梗阻，改善症状。对于不能使用或不能耐受β受体阻滞剂的患者，也可使用维拉帕米等钙离子拮抗剂。 - 介入治疗 - ★ 室间隔注射无水乙醇行化学消融术：通过一根细长的导管向增厚室间隔供血动脉注入无水乙醇，从而令一部分增厚心肌凝固坏死，从而减轻梗阻； ★ 室间隔动脉弹簧圈栓塞或微球栓塞术； ★ 室间隔射频消融术：在心内膜面针对梗阻最明显的部位进行射频消融治疗； ★ liwen术式。对部分患者可有效改善症状。 - 植入永久性心脏起搏器 - 通过造成心室收缩不同步，从而减轻梗阻。 - 外科手术治疗 - 室间隔肥厚心肌切除术（mirrow术）。通过外科开胸手术切除心室间增厚的肌肉，同时可以对受损的二尖瓣进行修复。  总之，对于有家族病史或家族成员曾发生过50岁以下心源性猝死；有不明原因晕厥史以及运动后胸闷、气促甚至胸闷、胸痛的年轻人，需要警惕肥厚型心肌病的可能，应及时前往医院就医，从而早期诊断或干预心肌病的发展。对于一些合并恶性心律失常患者需要植入ICD(埋藏式心律转复除颤器)来防止猝死。 指导 专家 中南大学湘雅医院心血管内科副主任 主任医师、教授 擅长：心血管疾病的介入诊疗，特别是复杂心律失常的射频消融以及起搏器的植入。 门诊：每周一上午。 文章来源：中南大学湘雅医院心血管内科 |
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