基底细胞癌及其鉴别诊断（三）

付刚8bid499jz5 2021-11-20

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[导读] 编译整理：强子

四．基底细胞癌鉴别诊断

2.真皮纤维瘤上方表皮的毛囊样分化

真皮纤维瘤上方的表皮会出现增生改变，如伴显著毛囊样分化证据的基底细胞增生；此时的毛囊样分化证据包括毛球（follicular bulb）、真皮乳头、乳头状间质小体。文献中真皮纤维瘤出现这种表现的几率为2-23%；相反，真皮纤维瘤伴基底细胞癌者极为罕见，仅有少数病例报道。

活检表浅时，由于无法看到下方的真皮纤维瘤，因此这一现象和基底细胞癌的鉴别可能很困难。此时的毛囊样分化和基底细胞癌一样，均可出现周边栅栏状结构、表浅出芽状生长，也可具有周边裂隙；但一般大量裂隙的情况更多见于基底细胞癌。当然，基底细胞癌中一般不会出现毛囊分化证据，如乳头状间质小体等。有研究提示，透明细胞增生提示表皮的毛囊样分化而不是基底细胞癌。基底细胞癌癌巢之间的表皮无增生。

图13. 真皮纤维瘤上方表皮的毛囊样分化，图中下方为真皮内的纤维组织细胞，而上方则为与表皮相连的基底样细胞，周边呈栅栏状，且可见裂隙。

图14. 真皮纤维瘤上方表皮的毛囊样分化，也可形成较大结节。

图15. 真皮纤维瘤上方表皮的毛囊样分化中，可表现为乳头状间质小体。

从细胞学角度来说，表皮的毛囊样分化并无增大、拥挤、非典型的细胞核，也无核分裂增加或凋亡小体。对于疑难病例可考虑进行免疫组化检测：如良性毛囊肿瘤一样，表皮毛囊样分化时大部分病例会有CK20阳性Merkel细胞，而基底细胞癌中无此现象；但Ki-67、p53用于二者鉴别的研究结果不一。当然，极为罕见的情况下可以遇到基底细胞癌和真皮纤维瘤“碰撞”的情况。

图16. 罕见情况下，可出现真皮纤维瘤（DF）和基底细胞癌（BCC）“碰撞”的病例。

图17. 图14中，真皮纤维瘤上方表皮的毛囊样分化。

图18. 图14中的基底细胞癌。

3.基底样毛囊错构瘤（basaloid follicular hamartoma）

基底样毛囊错构瘤是一种源自毛囊漏斗/峡部的良性肿瘤，临床可表现为孤立性病变、小簇状线样病变、广泛分布的灰褐色斑片等。病变广泛分布者应注意排除多种相关综合征的可能。

组织学方面，该肿瘤表现为真皮浅层肿物，与表皮有相连；瘤细胞为基底样至鳞状上皮样，呈相互连接的条索状；可有小囊腔。该肿瘤某些方面类似毛囊漏斗型囊性（infundibulocystic）基底细胞癌，但后者一般至少局灶可见核分裂、细胞学异型性、黏液炎性基质、和/或周边收缩裂隙。免疫组化CD10、CD34、bcl2有助于鉴别。由于有研究称毛囊漏斗型囊性基底细胞癌中也可能有CK20阳性的Merkel细胞，因此这时候可能无法借此进行鉴别。

图19. 基底样毛囊错构瘤，表现为相互交织的基底样细胞束，伴角质囊肿，且与表皮相连；高倍观细胞无异型性、无核分裂。

图20. 毛囊漏斗型囊性基底细胞癌，结构上类似相互交织的束状，且有角质囊肿，间质为黏液炎性；高倍观可见核分裂及细胞学异型性。

4.毛囊漏斗部肿瘤

毛囊漏斗部肿瘤最多见表现为中年至老年人面部的孤立性、角化性斑块，在伴皮脂腺痣或某些肿瘤综合征的较年轻患者则表现为破溃。组织学表现独特，具体为形态单一的角质形成细胞呈相互交织的片状，与表皮基底层相连。病变下方可连有小的流产型毛囊结构。肿瘤细胞相比周围正常角质形成细胞来说，胞质相对淡染。细胞核常见栅栏状排列。

图21. 毛囊漏斗部肿瘤，肿瘤在真皮表浅处呈片状生长，与上方表皮有多处相连。

毛囊漏斗部肿瘤常误判为表浅型基底细胞癌，但前者无细胞学异型性、无炎性黏液样间质、周边无收缩裂隙、无明显核分裂。同时，毛囊漏斗部肿瘤内也有CK20阳性的Merkel细胞，且免疫组化不表达Ber-EP4；弹力纤维染色在病变基底部可见弹力纤维网。

5.鳞状细胞癌

取材表浅的活检标本中，鳞状细胞癌和基底细胞癌的鉴别可能有难度，此时可求助于免疫组化：基底细胞癌中Ber-EP4一般为强阳性表达，而鳞状细胞癌中不表达。需要注意的是，基底细胞癌中的鳞化区域可能也并不表达Ber-EP4，且鳞状细胞癌中局灶表达该指标者也有报道。

6.微囊性附属器癌（microcystic adnexal carcinoma）

微囊性附属器癌是一种具有毛囊及汗腺分化的、局部侵袭性的罕见恶性肿瘤。临床上可能与基底细胞癌有所重叠，表现为浅灰色、光滑而质硬的病变，主要发生于成年人面部中央、头颈部。镜下微囊性附属器癌表现为境界不清的浸润性病变，深达真皮。细胞为形态温和的鳞状或基底样，形成管状及导管样结构，并有杂乱分布的硬化性间质。常见角质囊肿，但一般位于病变表浅部位；导管管腔常见嗜酸性分泌物。核分裂罕见或无。常见神经侵犯，且是一个有用的诊断线索。