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王共强 主任医师 硕士生导师 01 导 读病证结合是中西医结合的最佳模式，肝豆状核变性的“病”反映疾病发生、发展的全部过程，而“证”反映疾病过程中某一阶段的病理特征。西医疾病诊断与中医辨证相结合的病证结合在临床中的广泛应用，充分体现了中西医两种医学的优势互补，是中西医两种医学有机的结合，是中西医结合的最佳模式。在肝豆状核变性的疾病诊疗过程中，辨病与辨证结合已经得到广泛的认可。为了揭示病证结合论治模式形成和发展的一般规律，对病证结合论治的进一步发展提供借鉴和启发，以促进中医临床疗效的提高，推动中西医结合学术的发展。 02 什么是病证结合？传统的病证结合思想萌芽于《黄帝内经》,东汉张仲景继承并开创病证症三位一体的病证结合论治模式。随着现代医学的快速发展,中西医交流合作日益密切, 鉴于西医疾病诊断标准较中医疾病的诊断标准更为明确，临床诊断操作性、适用性较强，容易形成共识，在中医临床实践中逐渐发展出中西医结合的现代病证结合诊疗模式，它吸收了西医辨病思想和理论，并将其与中医辨证论治结合起来，具有中西医各取所长的优点。笔者通过多年来临床、科研工作的体会，认识到现代的病证结合是中西医结合的最佳模式。本文通过对肝豆状核变性病证结合诊疗模式的探索以期促进中西医结合临床疗效的提高。 03 肝豆状核变性的“病”与 “证”“病”是以病理学内容为核心的疾病分类体系及其诊断模式，反映疾病发生、发展的全部过程，“证”是以病机为核心的疾病分类体系及其诊断模式，反映疾病过程中某一阶段的病理特征。从“病”而言，肝豆状核变性现代医学属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，由于铜相继沉积于肝脏、基底神经节及其他组织导致临床表现为肝硬化，脑基底神经节尤其是豆状核变性,角膜色素环及肾功能损害，并可出现血液及内分泌异常。 在中医学中该病根据不同临床表现可分别归属于“颤证”、“癫狂”、“积聚”、“黄疸”等病的范畴。中医学病机认为由于父母体质素虚，致胎儿先天禀赋不足，肾精亏虚。因肾为先天之本，先天肾精亏虚，致后天脾胃运化失常，泌别清浊功能受损，铜浊积聚体内，痰湿内阻；进而气血津液化生不足，阴血亏虚，出现筋脉失养，虚风内动。 鉴于西医有关肝豆状核变性“病”的诊断标准较中医疾病的诊断标准更为明确，临床诊断时的操作性、适用性较强，容易形成共识，近年来的许多证候调查研究或基于辨证的中医药干预研究多是以西医辨病为前提和基础。从“证”而言，现代医学临床可出现肝脾肿大、腹水、震颤、扭转痉挛、精神障碍等肝脏、脾脏、脑、肾脏、骨等多种脏器受累临床表现。由于铜在体内沉积的部位和程度不同，本病临床表现复杂多样，几乎全身所有脏器均可受累。我们前期一项研究关于1011例WD患者回顾性调查中发现有51.04%被长期误诊，19.09%长期诊断不明，被误诊的病名多达百余种。在辨病发生误诊的众多原因中，临床表现的复杂多样性是不可忽视的原因，因此辨病值得重视。 我们前期对中医文献的研究显示肝豆状核变性涉及13个主要证型，频次由高至低前10位依次为肝胆湿热型、肝肾阴虚型、肝风内动型、痰湿阻络型、气血两虚型、痰瘀互结型、肝郁脾虚型、脾肾阳虚型、气滞血瘀型、痰火扰心型。其中肝胆湿热型、肝肾阴虚型、肝风内动型、痰湿阻络型4个证型占总病例数比例均大于10%，4个证候合计达67.14%，其中肝胆湿热型最常见(22.34%) 。 证是对疾病发展到一定阶段的病因、病性、病位及病势的高度概括，一定程度地反映了疾病的本质，是临床论治的依据。说明本病证候也是复杂多样的。西医辨病与中医辨证相结合的现代病证结合是目前中西医结合诊疗疾病或研究的主要模式。辨证论治是中医临床的特色和优势，也是中医药学诊治疾病的主要原则和方法。 04 治疗模式新变革：病证结合病证结合是临床治疗的最佳模式，其包括辨证论治与辨病论治两种主要的思维模式有机结合过程。辨证论治是中医临床的特色和优势， 也是中医药学诊治疾病的主要原则和方法，实际上 “病”与“证”相对而言，“病”指机体在一定病因作用下，生命活动发生异常，构成特定演变规律的病理过程。“证”指疾病演变过程中病理因素在体质、自然环境、社会心理等因素和各种矛盾综合作用下表现于机体的反应状态。 辨病的目的，是为了祛除病因，改善局部病理损害，通过对局部病变的治疗改善全身症状。辨证的目的，是调整机体在原发病因、病理损害和体质、环境、心理等因素综合作用下的整体反应状况，通过对整体反应状态的调节以改善局部病理损害和祛除原发病因。 辨病论治是通过局部治疗以改善整体，辨证论治是通过整体治疗以改善局部。对于不同的疾病，辨病论治与辨证论治有各自的长处和短处，但对大多数临床疾病而言，将辨病论治与辨证论治有机结合，既重视局部，又重视整体，是提高临床疗效的最佳途径。疾病分期分阶段论治是指在掌握疾病基本病机和演变规律，确立治疗大法的基础上，根据疾病不同阶段不同分期的主要矛盾进行辨证论治。 肝豆状核变性辨病的目的是为了祛除异常基因以及肝铜体内异常蓄积的病因，改善局部病理损害，通过对局部病变的治疗改善全身症状。基因替代疗法虽然是理论上的WD根治方法，但目前处于实验室探索阶段，走向临床应用尚有待时日。原位肝移植治疗虽能挽救一部分以暴发性肝功能衰竭起病的腹型WD患者的生命，但受器官移植后免疫排斥反应、费用昂贵及肝源获取困难等限制，难以作为常规治疗方法。所以目前辨病论治主要停留在是选择有效驱铜药物减少体内异常铜蓄积。 现代医学自1956年Walshe创用青霉胺(pencillamine, PCA)治疗WD以来，迄今为止，以PCA为代表的青霉胺、依地酸钙钠、二巯基丁二酸钠、二巯基丙磺酸钠等金属络合剂驱铜治疗是本病的最主要治疗方法。通过驱铜治疗使肝豆状核变性的临床疗效大大提高。当然这些药物均有明显副作用，有的患者甚至因副作用而被迫停药，还存在相当部分患者出现治疗性病情加重及过度驱铜现象。 中医药治疗肝豆状核变性探索的道路是曲折的，早期有人根据不自主运动皆属肝风内动的理论，拟平肝熄风，重用了含铜量很高的虫石之品，症状反而加重。我们根据肝豆状核变性患者多有口臭、流涎、舌红、苔黄腻、脉数、便干、溲赤等症，结合《内经》所云：“诸逆冲上，皆属于火”，“诸痉项强，皆属于湿”，认为本病系铜毒在体内积聚化热产湿，引起肝胆湿热、经脉淤滞，出现肝、脑损害等症状，经过数年的观察和实验，创用采取清热解毒、通腑利湿治法以大黄、黄连、泽泻等组方肝豆汤联合西药中西医结合治疗肝豆状核变性患者，使许多肝胆湿热证型患者临床症状得到明显改善，疗效及副作用明显优于单用西药。 近40余年来这一法则是中医药治疗肝豆状核变性的主要法则，其他治疗方法仅见零星病例报告。至今肝豆汤已治疗肝豆状核变性30000余例次，然而正是大量病例积累，我们逐渐发现部分病例虚象明显，而另一部分有精神异常、肝昏迷或癫痫的患者常表现为痰蒙心窍或痰火扰心。因此，本病的辨证论治依然十分重要，必须引以重视。 病程短者往往以虚证为主，表现为肝肾阴虚或气血两亏；而病久者则往往为湿热内蕴、痰蒙心窍、痰火扰心等实证或以实证为主的虚实夹杂症群。这与传统中医理论“久病而虚”的观点似乎不完全相符。究其原因，我们以为可能系病久则易致邪毒内结而生痰湿、化热毒。因此,临床上要注意细察明辨。 现代中医临床自觉或不自觉地皆应用了中医辨证、辨病论治结合的方法, 亦即运用中医的自身的理论，去认识分析西医疾病的病理改变，而后根据病人的禀赋，证候的寒热、虚实，进行辨证辨病结合论治。病证结合可更好的发挥中西医诊疗优势，在临床上尤其重视发挥各自疗效优势， 取长补短为患者服务。在疾病诊断、治疗过程中, 辨病与辨证结合已经得到广泛的认可。我们通过多年来临床、科研工作的体会，认识到病证结合是中西医结合的最佳模式。 05 病证结合、方证对应的实施方证对应指在治疗疾病时所选用的方必须与证候相对应，有是证用是方，方随证立，证变则方变。中医理论指导下的方证对应是多维度的。
辨证论治的基础为病证结合，实施手段为方证对应，但均要以明确中西医理论“病”的内涵为前提。这正是中西医结合治疗肝豆状核变性的优势所在：整体与局部相结合，宏观与微观相结合，体质与疾病相结合。虽然肝豆状核变性疾病虽然是复杂多变的，但是只要掌握病情的主要矛盾就能克敌制胜。 06 总结与展望综上所述，辨证的目的在于揭示患者机体的具体发展阶段，同时考虑不同疾病的特殊性，使治疗个体化；论治的目的在于契合病机，同时考虑患病之人各方面的因素，使治疗更有针对性。只有在临床实践中做到病证结合、方证对应，才能把握辨证论治的精髓，才能取得最佳的临床疗效。 |
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