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白塞病是一种慢性进行性疾病，其基本病理改变即是血管炎症，多侵犯皮肤、口腔、生殖器、眼、关节等处细小血管。临床表现以虹膜睫状体炎、口腔溃疡、生殖器官溃疡三联征为特点。当血管炎症病变侵犯大血管时，病情较重，称之为白塞病血管炎，又称血管性白塞病或综合征。据统计9631例中并发血管疾病者占7.7%，据统计900例中有3.7%。综合文献报道约3.7-46%。这样大的差异可能与各自统计样本及诊断标准一致有关。 张仲景《金贵要略.百合狐惑阴阳病毒症治第三》中所描述的“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安。蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白，蚀于上部则声嗄，。。。。。”与白塞病口、眼、外阴溃疡临床特点颇为相符，历代医家对狐惑病的病因病机及治则治法均有丰富的记载。尚未查到相似与白塞病血管炎的中医病名。但中医关于“脉痹”、“脱疽”、“肿胀”、“恶脉”的论述可资参考。 一．白塞病血管炎的病因与发病机制 （一）病因 尚不清楚，目前认为与多种因素有关。 1. 感染 慢性持续性病毒感染与发病有关，病毒不是直接发病因素，可以诱发自身免疫反应，或与结核菌感染、链球菌感染等有关。 2. 遗传 近年来研究表明，本病与HLA-B5、HLA-B51相关。发病有明显的地域性和家族性，以男性发病居多，有免疫遗传因素。 3. 环境因素 考虑与环境污染及微量元素铜的摄入较高有关。 (二) 白塞病的发病机制上午阐明，患者存在以下异常： 1. 免疫异常 某些患者血清中发现有抗内皮细胞抗体等多种抗自身组织抗体，血管中可查到c3沉积以及细胞免疫功能紊乱。 2. 中性粒细胞功能亢进 表现为1，趋化性增强；2.游走及粘附能力增强；3，吞噬功能增强，各种介质产生增多。 3. 血管内皮细胞损害和功能紊乱 血管内皮细胞的损害和功能紊乱，将介导更复杂的病理生理改变。如通过释放过多的内皮素使血管收缩；前列环素生成的减少，可触发血栓形成，管壁通透性增强，出现渗出性改变等。 总之，本病的发病机制是在遗传因素的基础上，血管受到病毒、链球菌、结核杆菌等感染的同时，机体免疫系统功能紊乱，对自身血管组织产生免疫损伤复杂过程。 二．白塞病血管炎的病理与病理生理变化 全身各部小至大的动静脉均可发病，可侵犯心、脑、腹腔和四肢血管，但以下肢血栓性静脉炎最多见。深部和浅部静脉可以分别或同时发病，为血栓性静脉炎和深静脉血栓形成，管壁增厚，官腔狭窄。动脉病变为动脉内膜炎和官腔闭塞，而后出现无脉症，或组织缺血、坏死和溃疡等。并可因瘤破裂大出血而死亡。 血管病变大多是渗出性，少数是增生性，有时两者并存。急性渗出性病变为非肉芽肿性渗出性炎症，中层弹力纤维断裂，内膜坏死，管腔血栓形成和外膜炎症反应。由于血管通透性增加，血管周围组织水肿或脓疡形成。后期则以增生性病变为主，表现为内膜和外膜细胞增生，管壁增厚，血管周围明显纤维化。 中医认为本病的病机主要是湿热毒邪蕴滞，《金贵释义》云：“狐惑病者，亦是湿热蕴毒之病。”而湿热形成有内因、外因两个方面。外因主要是感受淫邪毒气，内因主要脏腑功能失调，尤以肝、脾、肾、三脏功能失调为主，致湿热毒邪蕴结脏腑，循经络上攻于口、眼、下注于外阴，而引发本病。本病初期热邪内扰，湿毒熏蒸，其症多实，可见热度炽盛和湿热下注症，中后期则正虚邪实，可见阴虚血瘀、脾虚湿困、阳虚血瘀和气血两虚症。白塞病血管炎表现为结节性红斑、多形性红斑、紫斑、结节性血管炎、游走性浅静脉炎、色素沉着、肢体麻木、怕冷、间歇性跛行及静息性疼痛、深静脉血栓形成、浅静脉曲张及色素沉着等，均属中医血瘀证表现。脉管疏通汤可以调理白塞病血管炎 |
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