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Castleman病

 银缕一瞬 2021-11-30

1、根据病理学特点分型

可以分为透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)和混合型(MIX)三种类型。

(1)HV型:最常见,约占80%~90%。淋巴结可见很多散在分布、增大的淋巴结滤泡样结构,较多透明变性的小血管穿越其中,这些毛细血管内皮明显肿胀,管壁增厚,晚期呈现玻璃样变。淋巴滤泡周围有多层环状排列的淋巴细胞,形成洋葱皮样或帽带状结构。滤泡间有小血管和淋巴细胞增生,也可见浆细跑和免疫母细胞增生,淋巴窦因挤压而消失或纤维化。

(2)PC型:较少见,约占8%~9%,病理上淋巴滤泡样增生明显,可以形成较大滤泡,滤泡间各级浆细胞成片增生,血管增生程度较透明血管型轻,滤泡周围洋葱皮样结构层较薄,有时甚至缺如。

(3)MIX型:则兼有上述两种类型的特点,有不典型的淋巴滤泡样结构,滤泡间除了成片的浆细胞外,还有血管增生和玻璃样变。

2、根据淋巴结累及范围分型

可以分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD),病理类型和临床分型间有一定联系,单中心型(UCD)仅累及一个淋巴结区域,患者通常无症状,外科手术可以治愈,大约90%的UCD患者病理类型为HV型。相反, 多中心型(MCD)累及一个以上淋巴结区域,患者多为老年,一般为PC型或者MIX型,多伴随慢性炎症或者自身免疫异常等全身症状。

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