中后纵膈巨淋巴结增生症1例

来源：医学影像学杂志

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患者女，38岁。2月前无明显诱因出现胸闷、气短。体温36.4°C，无咳嗽、咳痰。

查体及实验室相关检查无明显异常。CT扫描显示病变位于中后纵膈：气管-胸椎之间纵膈间隙，病变形态欠规则，内部密度均匀，局部CT值为38HU，邻近双侧主气管受压前移，双肺野内未见明显异常密度影。注射对比剂后病变呈中等强化，静脉期强化改变稍减弱，邻近血管轮廓清晰，血管内密度均匀。

CT拟诊：中后纵膈良性占位性病变，巨淋巴结增生可能性大（图1~4）。

 

图1纵膈CT轴位平扫，病变位于中后纵膈，内部密度均匀，边界尚清晰；图2~4为增强图像，病变呈中等均匀强化，与周围血管轮廓清晰。矢状位显示较好；

 

手术及病理诊断：术中见病变位于气管隆突下，突向右侧胸膜腔，肿瘤与食管、左右主支气管粘连紧密，质硬，包膜完整，肿瘤血管丰富，术后HE伊红染色（图5），病理诊断为（中后纵隔）巨淋巴结增生症，（Castleman病）。

 

图5HE伊红染色×400，病理为巨淋巴结增生症

 

讨论：

 

巨淋巴结增生症（Castleman病），是一种少见的良性淋巴组织细胞增生性疾病，亦称为Castleman病或血管淋巴滤泡增生症。

主要病因为不明原因免疫增生性疾病，一方面可能与病毒感染有关，尤其是人疱瘆病毒-8（HHV-8）及体内白介素-6（IL-6）的过度产生；另一方面发病机制可能与免疫缺陷有关，导致淋巴结中B淋巴细胞及浆细胞的过度增生所致。

 

临床上按肿大淋巴结的分布分为（1985年Weisen.burger等提出）：局灶型、多中心型或弥漫型。局灶性发病年龄较轻，女性多于男性，女：男约为4：1；此型呈良性特征，预后良好。一般情况下以胸部多见，好发于纵隔、肺门。临床多无症状，肿块较大时，可产生压迫症状。

局灶型病理类型主要为透明血管型（典型的透明血管型Castleman病表现为病灶中大量淋巴滤泡增生，滤泡由围绕血管呈洋葱皮样排列的成熟的淋巴细胞组成）。局灶型病变细胞免疫学表现研究表明，增生的淋巴滤泡中的细胞主要为B细胞，而T细胞散在分布于滤泡间隙.

相关影像表现为：X线主要是胸部单发边缘清楚的球形或分叶状肿块；CT表现为密度均匀一致的软组织肿块，较少发生囊变坏死。增强扫描显示病变为早期强化改变，强化程度几乎与胸、腹主动脉同步（强化表现与滤泡内和滤泡间有丰富的毛细血管、小血管增生有关），增强后病变内可见点、条状低密度影，部分病变内见钙化，钙化呈分支状、斑点状或散在簇状分布于病变中央区。MR表现为肿块内部呈T1WI等、低信号，T2WI为等或稍高信号，增强同样呈明显强化。多中心型年龄偏大，平均50岁以上。此型多呈恶性表现，预后不良，以腹部多见，好发于腹膜后、肠系膜根部，病变沿腹膜后或肠系膜根部的淋巴结链分布。

 

临床多无症状，少数患者有全身症状或实验室检查异常。病理类型可为浆细胞型或透明血管型，文献报道以浆细胞型多见。多中心型或弥漫型（MCD）影像表现：CT多表现为多发软组织肿块。形态及特征与局限型基本相同。但增强扫描强化程度不如局限型显著，常呈中等强化。原因可能为弥漫型病理上以大滤泡和滤泡间浆细胞浸润为主，毛细血管、小血管增生不明显。MR表现为T1等、低信号，T2等或高信号，增强扫描强化特征与CT基本相似。

 

综上所述，巨淋巴结增生症为一种病因不明的良性淋巴组织增生性疾病，按临床或病理学分型不同，该病临床或影像学表现可有所差异，多数情况下影像表现为均匀一致性肿块，其强化特点及偶见中心钙化是本病特征性表现。巨淋巴结增生症（Castleman病）主要与中后纵隔支气管囊肿、神经源性肿瘤、淋巴管囊肿、淋巴瘤等鉴别。