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从1921 年起医学界就发现人也可患有被称为“可传播性海绵状脑病”即疯牛病的疾病，并用最初发＜br＞现该病的两个人的名字Creutzfeldt 和J akob 来命名，称之为“克雅氏病”（Creutzfeldt·Jakob disease ，简称CJD）。 从1921 年起医学界就发现人也可患有被称为“可传播性海绵状脑病”的疾病,并用最初发现该病的两个人的名字Creutzfeldt 和J akob 来命名,称之为“克雅氏病”(Creutzfeldt·J akob disease ,简称CJD) 。早期的CJD 患者年龄段在50～70 岁之间,发病者也罕见,全世界平均每100万人才有1 人罹病,而且认为该病的潜伏期可能在15 年左右。然而2000 年10 月底英国一个年仅14 岁的花季少女佐微·杰费里斯死于了“新克雅氏病”,使人们对此产生了怀疑,更增加了人们的恐慌,因为现代医学对此病束手无策。 克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向，并且有一个新的克雅氏病的报道（该病与牛海绵状脑病有潜在的联系）。此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮层为主的海绵样变性和朊病毒的出现。 目前绝大多数学者认为这二个病都是由一种称为Prion的传染性蛋白粒子引起，因为它与传统病毒不同，缺乏可测到的核酸，为区别于一般病毒我们暂译为朊毒体。发现者Prusiner因此获得1997年度唯一诺贝尔医学奖。朊毒体主要由朊毒体蛋白（Prion Protein：PrP）构成，分子量很小，27000-30000道尔顿。它是一种以糖蛋白为主体的特殊的致病因子。PrP有二种，一种正常机体内存在的由染色体编码的对蛋白酶敏感的PrPc，这种PrPc在某种现尚不清楚机制作用下产生翻译后的转化，从含有大量α螺旋的构象转化成含大量β折叠的构象，随着立体构象的改变，其化学性质也变成对蛋白酶有抗力的PrP，称为PrPres或PrPsc，这种PrPsc是能致病的，在试管内可形成原纤维，对培养的神经元有毒性。这种体内异常蛋白与正常细胞膜成份结合在一起，不易被机体免疫系统识别，而造成活体诊断的困难。Prion长期潜伏，潜伏期从几个月到数十年之久。致病PrP与正常 PrP接触可使正常PrP转化成致病PrP。有人认为通过逆转录指导自身复制，而Prusiner则归纳学者提出的复制机制学说有5种之多。总之，至今尚未搞清楚其复制机制。 朊病毒（Prion），一种不含有核酸、具有自我复制能力的感染性蛋白粒子。是由人类正常表达的PrPC蛋白转变而来。现有的资料显示正常的PrPC转变为异常的PrPSc只是发生了构象的改变，而没有共价键的改变，其氨基酸序列没有任何变化，甚至在蛋白翻译后的修饰方面都可能差异不大。构象变化最明显的证据是PrPSc分子β片层结构含量增加，α螺旋结构略有降低。PrPC分子大约含有42%的α-螺旋和3%的β-片层结构，而PrPSc分子含有30%的α-螺旋和43%的β-片层结构。朊病毒对于外界灭活的抵抗能力强，对煮沸、冷冻、乙醇、双氧水、髙锰酸钾、碘、氧乙烯蒸汽、去垢剂、有机溶剂、甲醛、紫外线、γ射线和标准的高压灭菌均有抗性。病人的脑组织具有极高的感染性，同时其角膜、脑垂体提取物、硬脑膜以及病人使用过的神经外科器械的使用都有医源性感染的危险。该疾病不通过日常接触、呼吸道及性传播等途径传播。 佐微家住英国中部城市威根,于1998 年患病(年仅12 岁) ,最初的症状被诊断为抑郁症,但病情迅速恶化,一天早晨她醒来后就完全不能动了,需要人24 小时昼夜护理,后经神经病学专家诊断,感染了可怕的疯牛病。 那么新变异型克雅氏病究竟是什么病? 1995 年以后,英国发现有人患有与传统CJD 有所不同的克雅氏病,10 名患者都处于以往未曾发现的年龄段,为十几岁至三十岁的年轻人,患者首先出现忧郁症的病状,继而不能行走,并呈现精神障碍等痴呆症状,最后死亡。这10 例病人的临床表现、病程、易感年龄、脑电图、影像学改变,病理学特征都与传统的CJD 有差异,因此被称为“新变异型克雅氏病(简称vCJD) ”。从1995 年至2000 年10 月英国已确定的vCJD 有80 余例,平均每年约发现15 例。人类vCJD 的传播途径大多认为是由于食用了受疯牛病因子感染的食物,从而通过消化道感染,感染因子先进入肠道局部淋巴组织,并在其中增殖,再出现于脾脏、扁桃体中,最后位于中枢神经系统。食用疯牛的肉和脑髓有可能导致人脑中正常普里昂蛋白质发生变异,最终使人患vCJD 而死亡。https://max.book118.com/html/2019/0806/8043004015002041.shtm |
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