流行病学克雅氏病潜伏期1.5～10年，甚至长达40年以上。典型临床表现为进行性发展的痴呆，肌痉挛，小脑共济失调，运动性失语，并迅速发展为半瘫、癫痫，甚至昏迷。患者最终于一年内死于感染或中枢神经系统衰竭。 病原体病原体被认为是一种独特的不含有核酸的Prion蛋白，以还未被认识的机制进行复制，即蛋白本身就储存了生命活动必须的遗传信息。1982年，加州大学旧金山分校的StanleyB.Prusiner发现了这一类疾病的病原体-朊毒体蛋白，为此他得到了1997年的诺贝尔生理医学奖。朊毒体蛋白，又被称为病原性蛋白颗粒或毒蛋白子，此病原体可借由被感染的动物组织或遗传来进行传播。和其他传染病病原体不同的是，朊毒体蛋白并不是病毒，不需要DNA或RNA进行复制，也无法用抗生素消灭；朊毒体蛋白也不会导致脑部发炎，只会导致脑部慢性损坏。 分类从病原的原因上，把人的克雅二氏病分成三类： 第一类是闪发性的传染性海绵状，这种病的原因还不清楚，尽管没有吃疯牛病的东西，也可以发生海绵状脑病的克雅氏病(大多数发生在中老年人当中)，这说明有偶然的闪发性状。全球的发病率在百万分之一。中国每年大概有1000个病例。 第二种类型是家族遗传性的。这个病毒除了病状发生在脑，也可以感染眼睛，可能会失明。所以有的是家族性的失明症，这是遗传性的。遗传性的朊病毒病发病率是千万分之一，年龄一般在30岁到70岁之间。原因主要是基因发生了突变引起的。基因位点不一样，发病的症状，在临床上也有一些差异。 第三种叫获得性的克雅氏病或者叫新变异以及医源性克雅氏病，是口腔误入感染性的东西而造成的。还有的直接经过血液的污染物质造成的。新变异主要是吸食污染性食品引起的。据英国报道，大概有50万人吃了污染的疯牛病的食物。人的潜伏期很长，大概在十几年。正是因为污染面很宽，潜伏时间很长，不能进行血清性诊断，只能病发以后才能诊断，所以疯牛病引起西方人的恐慌。 传播途径传播途径取决于克雅二氏病的类型： 偶发性克雅二氏病的传播途径不明。 家族性克雅二氏病由遗传了突变的基因引起。 医源性克雅二氏病是经由医疗或手术过程中传播，如人类荷尔蒙注射或人体组织器官移植。 非典型克雅二氏病与进食患上牛海绵体脑病（BSE，俗称疯牛症的传染性海绵状脑病）牛的制品有关。在英国，亦有非典型克雅二氏症个案与输血有关。 诊断原则及诊断标准1、诊断处理总原则 （1）根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学等结果，予以诊断。 （2）CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。 （3）尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。 2、诊断标准 （1）散发型CJD ①确诊诊断。具有典型/标准的神经病理学改变，和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙痒病相关纤维。 ②临床诊断。具有进行性痴呆，在病程中出现典型的脑电图改变，和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，以及至少具有以下4种临床表现中的两种： a．肌阵挛 b．视觉或小脑障碍 c．锥体/锥体外系功能异常 d．无动性缄默以及临床病程短于2年。 ③疑似诊断。具有进行性痴呆，以及至少具有以下4种临床表现中的两种， a．肌阵挛 b．视觉或小脑障碍 c．锥体/锥体外系功能异常 d．无动性缄默以及临床病程短于2年。 ④所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。 （2）医源型CJD 在散发型CJD诊断的基础上具有：①接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征；或②确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。 （3）家族遗传型CJD ①家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征（Gerstmann-Straussler-Scheinkersyndrome,GSS）、家族型致死性失眠症（Fatalfamilialisomnia,FFI）。②确诊诊断或临床诊断CJD病人，具有本病特异的PrP基因突变，和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。 （4）变异型CJD（variantCJD,vCJD） ①病史：a．进行性神经精神障碍；b．病程≥6个月；c．常规检查不提示其它疾病；d．无医源性接触史。②临床表现：a．早期精神症状（抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想）；b．持续性疼痛感（疼痛和/或感觉异常）；c．共济失调；d．肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱；e．痴呆。③临床检测；a．脑电图无典型的散发型CJD波型（约每秒出现一次的三相周期性复合波），或未进行脑电图检测；b．MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号。④扁桃体活检： 阳性（扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。） ⑤诊断：a．确诊诊断：具有①a和vCJD神经病理学诊断（大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积）；b．临床诊断：具有①和②中的任意4项，和③或①和④；c．疑似诊断：具有①和②中的任意4项，和③a。 预防一方面要防止经献血或捐献器官而传播，另一方面要防止在外科手术特别是神经外科和眼科等手术时因污染的手术器械和用具消毒灭菌不彻底而引起医源性感染。对患者的血液等体液及手术器械等污染物必须彻底灭菌，对含病原因子的动物尸体、组织块或注射器等用品必须彻底销毁。 病例2012年12月11日， 据香港《文汇报》报道，澳门一名51岁女子9月19日在香港仁安医院接受脑科手术后，出现类似克雅二氏症(俗称“人类疯牛症”)的病征，11月30日入住澳门一间医院，临床诊断为偶发性克雅二氏症。澳门卫生局局长李展润表示，澳门政府尚未查到感染源头，但证实该名病人是在香港接受手术前已感染病毒。同时，港澳两地相关医院已采取防范性措施，停用所有该病人可能曾经使用过的器具，并对可能曾接触过的病人进行追踪。 |
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