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「病例分享」一例ANCA相关性小血管炎患者诊疗体会

 健康医学科普 2021-12-08

导读:

一位有ANCA小血管炎的老年患者,因高热住院,要做哪些相关性检查?ANCA相关性小血管炎是一种比较少见的急危重症,如何治疗?中医药对ANCA小血管炎是如何让认识的呢?且看本期病例为您讲解……

病例介绍:
李某,男,74岁,2021112日入院。

主诉:泡沫尿、咳嗽、消瘦半月,乏力、体重减轻1月,发热两天。

现病史:患者1月前出现咳嗽、咳血,胸部不适伴有体重减轻,短期内体重减轻10斤左右,在某三甲医院进行治疗,化验发现PANCA阳性,MPO阳性,胸部CT回报:右肺中下叶及下叶磨玻璃阴影,考虑弥漫性肺泡出血,双肺间质改变,主动脉及冠状动脉走行区钙化斑。经过应用止吐,止血,抑酸,甲强龙注射液治疗后仍有咳嗽、咳血,患者住院10天后出院,院外自述无咳血现象,2天前患者出现发热,自述有受凉感冒史,体温最高达40℃,自服复方氨酚黄那敏颗粒及对乙酰氨基酚药物退热治疗,自服肺力咳口服液及细菌溶解产物胶囊治疗,体温下降,自述听力下降,但无明显咳嗽、胸痛、气喘及尿液异常等情况,为进一步诊治收入我科。


病史资料

既往史:患者于某三甲医院住院治疗时发现存在慢性萎缩性胃炎伴肠化生++,脂肪肝,肝周少量积液,双肾弥漫性病变,霉菌性食管炎,前列腺低回声区,前列腺增生等,部分给予抑酸,保护胃黏膜、止吐等对症处理。无手术、外伤、输血史。

个人史:生活规律,有吸烟史,每日一包半,戒烟一年,无食物、药物过敏史,否认冶游史,否认毒物、粉尘及放射性物质接触史。

查体:T36.1℃P89/分,R18/分,BP 110/90mmHg。神志清醒,精神差,口唇差,全身浅表淋巴结未触及肿大,呼吸平稳,肺底部可闻及湿性啰音,心律不齐,心音正常,各瓣膜听诊区未闻及杂音,未闻及心包摩擦音,腹软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及。


根据前面的病史考虑患者为小血管炎,那么此患者是哪一类型的小血管炎?要做哪些检查去鉴别是哪种小血管炎呢?西医主要有什么治疗方案呢?中医在现代对小血管炎有那些见解和治疗手段呢?

主要辅助检查
  • 血气分析检验:PH 7.406  PCO2 29.2mmHg↓    BE 5.6mmol/L↓

  • 血细胞分析:血红蛋白 95.00g/L↓  红细胞压积0.29L/L↓

  • 凝血六项检查:血浆纤维蛋白原5.55g/L↑   血浆D-二聚体3.70mg/l↑。

  • 肾功6项检验:Na 137.7mmol/L↓   BUN 16.0mmol/L↑  Cr  313.3umol/L↑

  • 肿瘤初筛检验:未见异常。

  • NT-proBNP检验7533pg/ml↑

  • 肝功5:血清总蛋白测定 57.3g/L↓   血清白蛋白测定 31.5g/L ↓ 心肌酶5项:乳酸脱氢酶 250U/L ↑    血清肌酸激酶 21U/L↓

  • 尿NAG检验:67.94U/L↑

  • 尿沉渣镜检:镜检白细胞 9/HP↑    镜检红细胞 25个/HP↑

  • 降钙素原(PCT)检验0.70ng/ml↑

  •  C反应蛋白测定:58.50mg/L↑

  • 前列腺特异抗原3项:未见异常。

  • 类风湿检验报告:类风湿因子测定:40KIU/L↑

  • 红细胞沉降率检验:74mm/H↑

  • 补体抗体化验回报IGA 2.76g/L  IGG 6.17g/L  

  • IGM1.38g/L   C3 1.45g/L   C4 0.33g/L

  • 甲状腺功能5:未见异常。

  • 血管炎5项检验:抗髓过氧化物酶抗体MPO  阳性(+

  • 痰及咽拭子细菌培养:正常菌群。

  • 髓过氧化物酶(MPO8.38ng/ml

  • 乙肝五项检验报告:未见异常。


胸部CT


诊断结果:

1.慢性支气管炎、肺气肿

2.双肺炎性改变

3.双肺间质纤维化改变 

4.心影增大,冠脉钙化


     
经过以上辅助检查诊断为MPO-ANCA,但是其家属考虑患者年龄偏大,不同意肾穿刺活检。

入院诊断
     1.急性肾衰竭
      2.ANCN
相关性肾炎
      3.ANCA
相关性血管炎
      4.
冠状动脉粥样硬化性心脏病
      5.
心房纤颤
      6.
前列腺增生
      7.
慢性萎缩性胃炎

鉴别诊断

1.急性肾小球肾炎:多于上呼吸道感染或肠道感染后10-14天,出现高血压、蛋白尿、血尿、水肿等肾炎综合征的临床症状,而该患者没有水肿、高血压等,可以鉴别。

2.继发性肾脏病变:多见于青年女性,出现肾损害,若要除外其他全身性疾病引起,首先应考虑系统性红斑狼疮、干燥综合征等,但这些疾病,除肾脏症状外,尚有其他的特异性改变,入院后必要时可进一步肾脏穿刺活检一鉴别。


具体治疗方法
  • 注射用头孢哌酮舒巴坦钠   3g

  • 持续低流量吸氧    2L/

  • 速效救心丸 15  含服  P.R.N

  • 盐酸莫西沙星氯化钠注射液  250ml  静脉滴注 Qd  40gtt/min

  • 兰索拉唑肠溶片  15mg  口服  Bid

  • 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠  0.04g  静脉推注  Qd    


因患者家庭经济原因,于患者及其家属充分沟通后暂不使用利妥昔单抗,因患者有感染,充分考虑后暂不使用环磷酰胺。

使用激素注意事项
激素治疗的不良反应:

1.消化系统并发症:诱发或加剧胃、十二指肠溃疡,甚至会造成消化道出血或穿孔。

2.诱发或加重感染。

3.心血管系统并发症症:长期应用,由于水钠潴留和血脂升高引起高血压和动脉粥样硬化。

4.骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等

5.有癫痫或精神病史者禁用或慎用。

当前情况下患者的中医药方剂
经过辩证给予患者益气养阴,活血化瘀治疗,具体方药如下:
黄芪    麦冬       沙 参     五味子
厚朴    陈皮       法半夏     覆盆子
桃仁    枳实       白 术     党  参
鱼腥草   丹参      三七粉    豆蔻
苍术      淫羊藿
3  每日1   水冲服   早晚分服

经过数天的对症治疗、中西医结合治疗和应用激素治疗,患者已无发热,神志清,饮食一般,夜间睡眠一般,心电监护示:心房纤颤,血氧饱和度在96-98%间,查体:BP114/72mmHg,心率72/分,心律不齐,双肺呼吸音粗,肺底部可闻及湿性啰音,腹软,无压痛、反跳痛,双下肢无浮肿,行复查:
  • 凝血四项检验:未见异常。

  • 血细胞分析:血红蛋白87.00g/L↓   红细胞压积0.27L/L↓

  • 肾功6项:Na 138.8mmol/L    BUN16.65mmol/L↑    Cr  210.3umol/L↑

  • 红细胞沉降率:44mm/h↑

  • C反应蛋白:21.82mg/L↑

  • 降钙素原(PCT)测定0.31ng/ml↑

    
通过复查可见,与入院检查对比显示患者病情好转,继续当前治疗,密切观察患者病情变化。

 7天后病情变化
患者经对症治疗、抗炎治疗和激素治疗后,无发热,神志清,精神差,饮食一般,夜间睡眠一般,患者血压偏高,出现头晕,视物有重影,给予口服施惠达片后患者复视和头晕症状好转,
查体BP160/90mmHg,心率75/分,律不齐,双肺呼吸音粗,肺底部仍可闻及湿性啰音,腹软,无压痛、反跳痛,双下肢无浮肿,大小便可。
继续口服施惠达片控制血压,今日更换哌拉西林注射液降级使用继续抗炎治疗,给予复查分析及行胸部、头颅CT,并继续出具中药,益气养阴,活血化瘀治疗,具体方药如下:
沙 参    麦冬     五味子     陈 皮
法半夏   茯苓   炒苦杏仁    鱼腥草
三七粉 黄芪      当归      升麻
大 黄   土鳖虫    石斛      地黄炭
牡丹皮   豆蔻       乌梅炭
7    每日1    水冲服  早晚分服

7天后复查结果
  • 血管炎5项检验:抗髓过氧化物酶抗体MPO 阳性(+

  • 凝血四项检验:未见异常。

  • 血细胞分析:血红蛋白92.00g/L↓   红细胞压积0.28L/L↓

  • 肾功6项:Na 140.8mmol/L    BUN14.87mmol/L↑    

  • Cr  167.4umol/L↑

  • 红细胞沉降率:15mm/h

  • C反应蛋白:3.51mg/L↑

  • 降钙素原(PCT)测定:0.11ng/ml↑

  • 尿液分析11项检验报告:尿潜血2+Cell/ul,尿蛋白3+g/L


胸部CT


诊断结果:

1.慢性支气管炎、肺气肿 

2.双肺炎性改变 

3.双肺间质纤维化改变 

4.心影增大,冠脉钙化

通过以上复查可见患者症状明显减轻,中西医结合治疗效果显著,继续当前中西医结合治疗,密切观察患者病情变化。

ANCN相关性血管炎的诊断标准
  • 中老年患者

  • 存在疲乏、消瘦、发热等前驱症状

  • 肾活检示免疫荧光阴性或微量的坏死性新月体肾炎

  • 肺活检示毛细血管炎、纤维化,无或极少免疫复合物沉积

  • IF法或ELISA法证实ANCN阳性


ANCA相关性小血管炎治疗流程图

注:ANCA:抗中性粒细胞胞浆抗体;GC:糖皮质激素;MTX:甲氨蝶呤;MMF:霉酚酸酯;CTX:环磷酰胺;RTX:利妥昔单抗;AZA:硫唑嘌呤.

治疗原则

1、糖皮质激素是血管炎病的基础治疗。其剂量及用法因血管炎病变部位而异。

2、凡有肾、肺、心脏及其他重要脏器受累者,则除糖皮质激素外,及早加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺,需注意不良反应,密切观测血象、肝功能、性腺功能衰退等。

3、病因治疗与感染有关的血管炎,如乙型肝炎病毒相关的结节性多动脉炎宜积极治疗乙型病毒性肝炎。

4、辅助治疗血浆置换,静脉注射大剂量丙种球蛋白,支架放置等。

5、血管炎病程呈复发与缓解交替,因此治疗要根据不同病期进行调整。

中医药对小血管炎的见解

中医病因病机:

肾络源于足少阴肾经,分布于肾脏,既是气血津液运行输布的重要通道,同时也是病邪传变的通道,由于络脉细小迂曲的结构特点决定洛中气血环流缓慢,易因各种致病因素滞留积聚,难以清除,出现络脉壅塞、癥瘕形成等病症。

清代名医叶天士认为:络病初为气结在经,久则血伤入络。换言之,瘀毒阻络既是多种慢性疾病迁延难愈的病理基础,也是一些急性病症发展和入深的病机所在,提示久病和急症有着共同的发病学基础。

综上,本病的病位在血络,基本病理是络脉阻滞,病机特点是本虚邪实,多损害肺、脾、肾三脏。多因年老体虚,导致脏腑功能失调;或感受外邪、或内生邪实,邪伏血络,络脉不通导致诸症丛生。

中医药对小血管炎的治疗
小血管炎肾损害是一种急重症,目前主要以西医治疗为主,中医药治疗应根据“急则治其标,缓则治其本”的原则,辨别不同的病期,区分疾病的实邪和正虚两端。
实邪表现在病变活动期,包括“热毒"、"瘀血"、"湿邪"。以清热解毒、凉血化瘀为治疗之基本原则。
虚证主要表现在疾病的后期或恢复期,有气虚和气阴两虚之分。治疗重在益气养血和血,防治外感,减少复发。中医药治疗小血管炎肾损害还处于探索阶段,尚须积累更多的经验。

系统性小血管炎肾损害的中医治疗应掌握以下原则:

其一:鉴于该病中医病机特点为本虚邪实,基本病理特征是络脉阻滞,故在治疗上应把握好    “的辨证关系。

其二:掌握本病与其他继发性血管炎不同的病机特点:如前所述,由于患病的人群以中老年居多,故即使在以邪实为主的急性期仍不可轻视虚证的存在,这是有别于系统性红斑狼疮之处;本病急性期热毒表现较为突出,这是有别于过敏性紫癜性肾炎中医辨证之处;由于本病的病位在血络,无论急性期、还是慢性期均与瘀血密切相关,需重视瘀血在本病中的地位。

其三:分期治疗:在疾病活动期以清热解毒、凉血化瘀为主,以缓解临床症状,减轻全身炎症反应,防治多系统损害;在疾病缓解期以益气养血和血为主,重在固护正气,减少病情复发;当疾病进展至终末期肾病时,则按照慢性肾衰进行辨治。

治疗及预后
        ANCN相关性小血管炎是一种进展较快、危及人体生命的疾病,通过前面的复查不难发现,中西医结合治疗有其独到的优势,首先使用了西医的激素的正规治疗,加上祖国医学的中医药辨证施治,患者病情快速得到了缓解,在临床上可以广泛应用。
       在患者病情稳定及出院以后,嘱患者定期复查,追踪患者的病情变化。

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文章:山西省中西医结合医院肾病一科 位来

配图:网络(侵删) 

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