|
【病例资料】男，41岁。左侧眼球突出伴向外上转动受限。体检：眼底显示不清。MRI:左侧眼球向前突出。左侧球后肌锥内可见椭圆形等T1、稍长T2信号肿块（图1A箭，图1B长箭），边界清楚，信号均匀，内直肌、下直肌及视神经受压移位，其中视神经受压弧形上移（图1B，细短箭），肿块大小3.0cm×2.0cm×2.3cm。增强扫描早期肿块呈周边点、片样轻度强化（图1C），延时17min扫描，病变明显强化，信号趋向均匀（图1D）。初步诊断:左侧球后良性肿瘤，符合海绵状血管瘤。 图1A 图1B 图1C 图1D  【诊断思路与鉴别诊断】本例具有典型的MRI平扫信号与渐进性强化的特点，且视神经未见包绕，肿瘤边缘清楚，因此血管瘤可能性大，鉴别诊断主要是其他球后肌锥内肿瘤。 1.视神经胶质瘤（图2）常为毛细胞性星形细胞瘤，平均年龄为8岁。MRI特点为沿视神经走行的条状或梭形肿块，T1WI多为等信号，T2WI为高信号，并见肿瘤周围脑脊液信号。增强扫描呈较明显强化。 2.视神经脑膜瘤（图3）MRI特征为围绕视神经的梭形肿块，呈T1WI等信号及T2WI等或稍高信号，增强扫描明显强化、呈双轨状，CT检查可见钙化。 3.球后神经鞘瘤（图4）MRI特点为沿视神经走行的肿块，可同时侵犯视交叉及交叉后视束，增强扫描不均匀强化，临床上可有神经纤维瘤病的其他征象。 4.眼眶炎性假瘤（图5）临床上常为痛性突眼，眶内肿块弥漫性侵犯肌锥内外，界限不清，合并眼外肌增厚。 5.横纹肌肉瘤（图6）见于儿童与青少年，MRI上肿块界限不清。 6.淋巴瘤（图7）可同时累及肌锥内外间隙，影像学并可见其他部位淋巴结增大。 7.转移瘤 临床有原发瘤病史。 8.淋巴管瘤 肿块呈多房囊肿，MRI序列上信号近似水，自发出血时可见不同时期的出血信号及液-液平面，增强扫描无强化。 图2 图3 图4 图5 图6
图7 图2视神经胶质瘤 轴位脂肪抑制增强T1WI，右侧视神经腊肠状增粗、轻中度强化，并累及视交叉（箭） 图3视神经脑膜瘤 轴位脂肪抑制T2WI，左侧球后视神经周围稍高信号梭形肿块，视神经仍清晰可见。增强扫描肿块明显及均匀强化（未列出） 图4神经鞘瘤 轴位CT增强扫描，右侧球后分叶状明显强化肿块，向后累及右侧眶尖及右侧海绵窦（箭） 图5炎性假瘤 轴位脂肪抑制T2WI，右侧球后稍高信号肿块，向前外侧累及眼球外侧（箭），右侧眼球突出 图6横纹肌肉瘤 患儿7岁。右侧球后及眼球内侧稍高信号肿物（箭），右侧视神经受压，右眼球突出 图7淋巴瘤 轴位CT平扫，右侧视神经与内直肌之间有境界不清肿块（箭），与眼球壁分界不清，右眼球突出  【最后诊断与本病定义】本例为左侧球后海绵状血管瘤。海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）属于眼球后肌锥内常见的血管来源错构性良性肿瘤。 【临床概要】根据发病部位可将球后肿瘤分为肌锥内、肌锥外、肌锥三类，海绵状血管瘤为肌锥内最常见的肿瘤之一，且为成人眶内最常见的良性肿瘤。病理学上肿瘤由大量异常扩张的毛细血管构成，这些血管内衬血管内皮，管腔异常扩大，血管壁不成熟、缺乏平滑肌细胞，易反复出血。免疫组织化学显示血管内皮标记阳性。肿瘤外观为紫红色，切面呈多发蜂房状或海绵状结构。临床上以中年患者最常见，女性明显较多（约为男性的5倍）。病程较长，进展缓慢，最常见的临床表现为单侧眼球突出与视物障碍、眼球活动受限。 【MRI及CT诊断与点评】 1. MRI特点①大部分位于眼球后肌锥内，少数位于肌锥外，呈圆形或类圆形肿块，少数有分叶，边缘清楚，眼外肌与视神经受压，眼眶骨质一般无异常。②平扫，典型信号特点为T1WI等或低信号、T2WI明显高信号，近似玻璃体，与瘤体内为流动缓慢的血液有关，但无血管流空信号。有时可见纤维或平滑肌形成的低信号间隔。出血时随期龄变化呈不同信号。钙化及纤维化为各序列低信号。③动态增强扫描表现似肝血管瘤，呈渐进性强化，早期为周边斑点状或结节状增强，延迟扫描强化范围逐渐扩大、最终瘤体大部或全部强化。有时延迟时间需达30min以上才能发现此征象。 2. CT特点（图8）①平扫呈等或稍高密度，有时内见钙化或圆形环状静脉石。②增强扫描类似MRI，呈渐进性强化。
图8A
图8B
图8C 图8球后海绵状血管瘤A.轴位CT平扫，右侧球后分叶状等密度肿物（燕尾箭），视神经受压向外上弧形移位，右眼眶内、外侧壁受压变形；B.增强扫描早期，肿块后部片状明显强化；C.增强扫描延迟期（延迟10min），肿块大部明显强化 总之，海绵状血管瘤是球后最常见的肿瘤之一，MRI为其首选检查，具有特征性表现。MRI对于病变部位、形态及强化特点的显示明显优于其他检查，增强扫描可见典型的渐进性延迟强化特点，检查技术需注意采用脂肪抑制技术及多方位成像。 |
|
|
