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昨天给大家提供一份病例《这个患者是哮喘吗？请你给她来诊断！》，不知大家的诊断是什么？ 先补充一些病史，这是今天我在陪同病人去做喉镜检查时和病人聊天中获得的。患者10多年前有溃疡性结肠炎病史，经过治疗后好转，目前没有腹泻和反复明显腹痛，但有左下腹隐痛。因为溃疡性结肠炎导致肠系膜粘连，患者在五六年前出现过肠梗阻，差一点就要手术治疗，后来有外科医生给她服用一整瓶石蜡油后排便，避免了手术。不过平时患者还是有便秘现象，需要长期服用通便药，也正是因为长期便秘，患者进食后容易腹胀，继而出现返酸嗳气的表现。患者在进食后常常会诱发喘鸣发作。
补充完相关病史后，先让我们看看哮喘的诊断能否成立？
支持哮喘的观点：哮喘典型的三大特征：反复性、发作性和可逆性这三大特点都具备，因此在初诊时首先映入头脑中的诊断是支气管哮喘。 但是针对这个病人有几个逻辑问题需要我们厘清： 为什么患者在规范使用吸入制剂时仍有反复喘息发作呢？ 为什么患者喘息发作这么频繁又没有规律？ 为什么患者喘息发作夜里反而不明显？ 为什么颈部喘鸣音非常明显，但是肺部哮鸣音却不明显？ 为什么患者多次住院喘息发作，但是肺功能却报告正常？呼出气一氧化氮也正常？ 为什么患者喘息和咳嗽关系没有正相关？喘息明显时咳嗽不明显，咳嗽明显时喘息不明显？ 为什么患者进食后容易诱发喘鸣？
这么多个为什么需要我们一一去反思，我们有多大把握诊断患者只是哮喘呢？遇到“困难病例”时，需要我们去冷静剖析，而不是一上来什么全身糖皮质激素或者常规的哮喘用药。 来，让我们看一下肺功能图形，乍一看肺功能图形正常，但是认真看一看流速容量环的吸气曲线，似乎呈现平台样和波浪状改变。
结合体征中颈部明显的喘鸣音，问题是不是出现在声带上呢？于是，有一个疾病闯入了我的脑中--声带功能失调，英文叫Vocal-cord dysfunction(简称VCD)。首先让我们做一下问卷：
（摘自文献《The VCDQ – a Questionnaire for symptom monitoring in vocal cord dysfunction》，Clinical & Experimental Allergy, 45, 1406–1411） 我们把它翻译成中文后，去询问病史，结果如下：
患者的总得分是55分，查阅文献，哮喘和VCD患者的评分情况如下： 
小圆黑点表示VCD患者，小空方块表示哮喘患者，哮喘患者的评分跨度很大，但是没有一个超过50分，而VCD患者的评分有一半超过50分，因此该患者的VCD可以成立。 然后，我陪同患者去做喉镜检查，在吸气时患者出现声带后1/3的钻石裂隙样改变：
接下来，让我们来了解一下VCD吧： 概述：VCD 是一种由于吸气时声带矛盾性内收而导致气道阻塞症状的非器质性呼吸系统疾病, 主要表现为喘鸣或喘息, 易误诊为哮喘。发作时喉镜示声带矛盾性运动是诊断 VCD 的金标准。 流行病学情况：VCD 在成人中的发病率不详，在因呼吸困难住院的成人 患者中有3% ～5% 为 VCD。Parsons 等回顾性分析 2006 至 2007 年间 59 例诊断为哮喘并行喉镜检查的患者, 其中共有 44 例患者同时合并有 VCD, 15 例为单纯哮喘,。Traister 等对 292 例诊断 为 VCD、哮喘以及 VCD 合并哮喘的患者进行回顾性分析, 发现VCD 合并哮喘的患者占其中的32. 6% , 而约有42. 4% 的 VCD 患者既往曾误诊为哮喘, 平均误诊时间为 9. 0 年。Newman 等对 192 例治疗失败的难治性哮喘患者进行分析, 发现VCD占治疗失败原因的30% 。在成人运动诱发的哮喘样症状中，VCD的发病率很高，有一项针对294例成人运动诱发的呼吸困难中，有84例患者通过喉镜检查明确为VCD。以上结果均说明VCD并不少见，我想各位呼吸科医生在临床工作中肯定也会遇到这样的病人。 临床症状方面：这类患者最主要的临床特点是反复发作呼吸窘迫；其主要症状包括呼吸困难（73%）、喘息（36%）、喘鸣（28%）、咳嗽（25%）；主要体征是咽喉部可以听诊单调持续双相的震颤音。血气分析可出现低氧血症，原因可能是低通气。然而，患者即使有持续的呼吸窘迫，在不吸氧的状态下，患者的氧饱和度仍然可以保持在高水平（>97%). 病因：导致 VCD 的主要原因为心理方面的, 但所有能引起哮喘发作的各种诱因如灰尘、吸烟、运动、胃食管反流和上呼吸道感染等非心理方面因素也可诱发 VCD。不过在青少年中，VCD更容易出现在运动后，这一点很容易与哮喘混淆。 肺功能方面,：VCD 发作时表现为可变的胸腔外气道阻塞, 吸气流速-容量环变得扁平, 如果伴有呼气期声门关闭或同时伴有哮喘则可见呼气流 速-容量环下降支凹向横轴。 
因此，平时规范的肺功能检查很重要，对于所有喘息症状的病人，我们要求病人重复三次最大吸气和呼气运动，观察流速—容量环是否有平台样改变。国外有医生统计过2000多例肺功能检查，发现 4.6%肺功能检查中有异常吸气环，其中最常见就是VCD。
上图 VCD患者吸气流速-容量环异常
上图 VCD患者呼气流速--容量环异常 支气管激发试验可能帮助提高VCD患者流速容量环的典型表现，60%-70%的病例会出现乙酰胆碱激发试验阳性的表现，与此同时，吸气环平台样改变的表现也能从20%升高至60%。说明VCD的病人存在气道反应性增高。
影像学：这类患者常规CT检查通常没有异常发现，但通过4D立体动态显像后可以发现声门异常改变（下图中C和E是正常人的影像，D和F是VCD患者的影像）。动态成像对于VCD的诊断标准是在一次呼吸循环中，至少70%时间内声门面积减少>40%。多说一句，我们这个病人的三维重建报告并没有明显异常，除了可能当时患者在检查时并没有发生喘鸣以外，还可能和我们不能做动态重建有关。 
内窥镜检查：典型的VCD喉镜检查可以看到在吸气时，声带前2/3闭合的同时，后部呈钻石样裂隙样改变。需要注意的是我们要嘱患者分别做吸气、呼气和发“1”的声音，可以看到声带的变化。不过，如果患者没有急性发作，可能不能看见典型的VCD表现。国外研究表现在无症状的VCD患者中，只有60%可以看见这种改变，而急性发作患者则100%可以看见。为了提高阳性率，可以让患者做一些动作诱发出症状，如运动、饮水等。 
诊断：VCD的诊断主要是在规范治疗哮喘，效果不理想的情况下要注意鉴别，特别是患者在某些因素下（精神因素、某些动作）出现突发喘鸣，但又能迅速缓解的情况，难以用哮喘来解释时。建议给这样的病人常规做VCD评分量表，如果明显增高（例如>45分）要高度怀疑VCD，结合肺功能和内窥镜检查通常可以明确诊断。 这个病例非常有趣，症状也很典型，其中有很多值得我们回味的地方。还是那句话，问好病史很重要，也可以多陪病人做检查和会诊，这样就有更多时间和病人交流获得更多的信息，也能和其他科室医生充分交流，表达你会诊的目的。
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