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正常孩子的耳廓，包括耳轮、对耳轮、耳屏和耳垂四个基本部分。您可以对照图片，对比孩子的耳廓。如果出现某一部分缺失，即有可能是耳廓有轻重不等的畸形。 小耳畸形是一种遗传性的耳部发育不良，表现类型可从轻度的部分耳部结构异常到严重的耳部器官完全缺失。小耳畸形可以是单一的先天性缺陷，也可以是综合征的一系列发育异常中的一种表现。 小耳畸形较罕见，数据显示大约每8000到10000名新生儿中会出现一例，而实际发病率会随着地区和人种不同出现显著差异。通常只影响一只耳朵（常见右耳），有时也会影响双侧耳朵。其病因、表现类型巨大差异的原因还在研究中，目前认为环境因素和基因缺陷起重大作用。 小耳畸形对耳部的外观、患儿的听力以及心理方面都会产生影响。万幸，现代医学可以有效帮助绝大多数小耳畸形的宝宝及其家庭提高生活质量。 导致孩子耳朵小的原因有很多。首先遗传因素起不小的作用，往往耳廓的不佳形态都是源于父母的遗传；其次胚胎发育期间的“故障”会导致耳廓软骨发育中产生异常折叠；此外，耳廓部位的皮肤和软骨缺失也是造成异常形态的原因。 小耳畸形主要表现为耳廓的大小、形态及标志结构发生不同程度的变化，常伴有外耳道狭窄或闭锁，也可能导致听力损失。 根据小耳畸形的形态和严重程度大致分为四个类型： Ⅰ型：耳廓各结构基本存在但整体稍小 Ⅱ型：耳廓部分发育；外耳道狭窄或闭锁 Ⅲ型：耳廓结构无法辨认，仅留花生状的残迹，外耳道和鼓膜缺失；此类型最多见 Ⅳ型：外耳完全缺失
传导性听力损失可以理解为声音很难或无法从外耳传到内耳，通常可通过物理手段提高声音传送效率来改善听力。 b、感音神经性听力损失 耳部结构及不同类型听力损失（Credit: BrainConnection.com） 而小耳畸形导致的听力损失通常为传导性，少数患儿会出现感音神经性听力损失。原因可能有以下几种：由于耳廓发育不良，收集声音的效率降低；外耳道狭窄或闭锁，声音无法传送到鼓膜；更严重者鼓膜和中耳的听小骨发育不良则声音完全无法被内耳耳蜗接收。  a、整形治疗 小耳畸形对于外观的影响，临床上可通过耳廓矫正、耳廓再造、外耳道重塑等手段等进行治疗，就算是较严重的畸形也可以在早期被及时发现并干预。
值得一提的是，轻度不易被察觉的畸形、常见的并发症听力损失及其对患儿言语发展的影响也不容忽视，仅整形治疗就足够了吗？答案当然是：No! 请牢记：尽早进行听力重建对于小耳畸形患者至关重要！因为对于处于发育初期的宝宝来说，小耳畸形导致的听力损失会影响孩子的言语发展。 如果是双侧听力损失，需要引起格外注意，不仅会严重阻碍宝宝言语能力的建立，同时还会影响到孩子学业和心理的发展。 如果是单侧小耳畸形，即便孩子可以通过单侧听力建立初期言语发展，但是长期的单侧听力也会影响听觉定位和在嘈杂环境中的聆听。 孩子是耳朵畸形，是不是都要手术治疗啊？ 如果早期发现了轻度耳廓畸形，耳廓外形大致正常。如果去做耳廓整形，反而有些可惜。对于1级和个别2级的小耳畸形患者，在刚出生后可以进行矫正，避免以后通过手术进行再造。对于3级和4级的小耳畸形患者，只能通过全耳再造手术，进行耳廓再造。 那使用耳矫正系统的最佳年龄？矫正时段需要多久呢？ 如果不做矫正，耳廓形态畸形能自愈吗？ 对于耳廓形态异常，很多家长会认为“揉揉捏捏自己会长就好了”，并持等待观望的态度，以致错过了最佳矫治时期。导致严重的耳廓畸形影响患者的容貌及听力,甚至引起心理问题。大规模的临床研究表明：70%的患儿在不予干预的情况下，耳廓畸形保持原样或更严重。 绝大多数情况，耳廓畸形在新生儿时期进行了矫正后，是不会复发的。但是对于招风耳和杯状耳，由于属于遗传因素主导，有细小的机率会复发。 |
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