儿童听力诊断的综合判断

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患者信息：

男，2岁

患者主诉：

4个半月，235纯合，双耳ABR70

患者家长咨询的问题：

宝宝出生38天的时候，发现耳聋基因235纯合突变。

42天做了ABR(70)和分频ABR的检查，分频ABR都是低频比高频更差，同时还做了核磁，没有发现异常。

4个月12天的时候做了全套的听力检查，ABR还是70，这次检查没有做分频ABR，只做了ASSR，ASSR的结里并不好，和ABR差别很大。

在宝宝4个月15天的时候，我们在本地的听力中心做了主观测试，测试结里并不理想，有的频率到了85，都超过客观检查的数值。

因为平时宝宝对声音的反应还可以，对一些摇铃、拨浪鼓、沙锤追声都不错，叫名字偶尔也会有反应，大声念儿歌也会很认真地听，所以主观测试完全超过了我的预期。

我有以下几个问题：

❶ 请问客观结果以ABR为准还是以ASSR为准？ASSR会有误差吗？怎么会出现那么严重的值？

❷ 第二次检查没有做分频ABR，宝宝还有必要进行分频ABR的检查吗？ASSR和分频ABR哪个更准确一点？

❸ 会有可能主观测试比客观的结果还要差吗？还是说孩子月零小，主观测试不太准确？还是说客观检查结果有误差？配助听器的时候以哪个为准呢？我的宝宝以目前情况来看，助听器会补偿的怎么样？RIC机对我宝宝来说，是个好的选择吗？另外，需要考虑耳蜗吗？

❹ 一般来说感音神经性耳聋，都是高频比低频更差。但是我的宝宝客观检查显示低频更不好，这个有可能是检查的误差吗？还是说有其他的问题？DPOAE中，8000hz 居然过了，是不是确实说明高频的功能更好一点。如果现在保守调机配助听器，助听听阈多少是比较合适的呀？

❺ 我们后面还需要进行客观检查吗？如果需要，客观检查的频率是怎样的？多长时间一次呢？

❻ 上次检查，因为后期孩了醒了，骨导没有做成功。这项检查我们有必要补上吗？骨导结果对配助听器有影响吗?

❼ 如果一切顺利，宝宝戴上助听器，将来助听听阈能达到多少是最理想的呢？最后谢谢张主任百忙之中的解答。

希望获得的帮助：

235纯合导致的听力损失，主观测试比客观测试结果更差的原因，ABR，ASSR，分频ABR结果不一致，低频比高频更差的可能性，希望张主任能给出目前听力干预的方案及检查的方案。

医生解答：

❶ 客观检查以ABR为主，你的检查ABR、分频ABR和主观测听接近，应该在70-80dB左右；

❷ 分频ABR比ASSR更准确；

❸ 孩子太小，主观测听仅供参考；

❹ 235纯合突变常常听力比较重，高频和低频重的都有；

❺ 建议尽快选配助听器，使用一两个月后再做行为测听，会更准；

❻ 最好做骨导，但是这种情况(鼓室图正常)可以暂时不做，一次做的太多项目，不容易做完；

❼ 这样的听力情况，助听器效果比较满意。估计暂时不需要做耳蜗。所有网上意见仅供参考。

医生心得：

儿童听力检查是一项复杂的工程，专业人员要深入了解每一项检查的意义、优缺点，组合特点。我坚持“多项检查、多次复查，综合判断”的原则。网友多看我的微博(病案，科普，视频)，应该很有帮助。