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一、患者信息及影像 患者：男性，68岁 主诉：腰背部疼痛2月，发现背部肿块1月余。 现病史： 2月前患者无明显诱因出现腰背部皮肤阵发性刺痛，无发热、皮疹、咳嗽、腹痛等症状，1月前发现双侧胸背部可触及多个肿块，当地医院CT示胸壁占位，穿刺后可见异型细胞，至我院病理科会诊示散在异型细胞及细胞自溶明显，建议再次穿刺活检，未经系统治疗。为进一步确诊入院。该患发病以来，饮食、二便正常，睡眠良好。 既往史： 有外伤后肋骨、肩胛骨骨折史，胆结石手术史。 实验室检查： RBC:3.56×1012/L；L0.8×109/L；HGB:113g/L；CA125:47.74μ/ml(正常值:0-35μ/ml)；尿本周蛋白（-）；IgM:0.266g/L(正常值:0.46-3.04g/L)；IgA:0.45g/L(正常值:0.68-3.78g/L)；γ蛋白43.2%（正常值:11.1-18.8%）。 超声： 1.二尖瓣、三尖瓣少量反流；2.左房增大，左心室舒张功能下降。 CT/MRI扫描： 检查设备为Siemens Somatom Flash CT，患者采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至耻骨联合处，常规扫描层厚5mm、层间隔5mm，120kV，自动电流，矩阵512×512；行0.6mm薄层后处理重建。病灶行增强扫描：肘静脉4ml/s流率，高压注射器团注非离子碘对比剂90ml，注射后30s、60s分别行双期增强扫描。观察图像：肺窗窗宽1200～1400HU窗位-600～-800HU；纵隔窗宽250～350HU，窗位30～50HU。 二、病例问答挑战 答案分割线  答案：C 在肺窗CT图像上，肺组织呈受压改变，并未见明显受侵征象；在纵隔窗上可见双侧胸膜增厚，左侧胸膜及肋骨处可见不规则分叶状软组织占位病灶影；因此A、B选项可以排除。仔细观察后可见近脊柱旁双侧胸膜处可见多发结节影，故D为最佳答案。 问题 2：根据上述提供的CT图像，进一步诊断，下面正确的是（单选） ---------------------------------- A.左侧胸膜多发病灶并转移 B.双侧胸膜多发病灶并转移 C.左侧肋骨单发病灶并转移 D.左侧肋骨多发病灶并转移 答案分割线 答案：B 在纵隔窗上可见双侧胸膜多发不规则梭形、结节状软组织病变呈中等强化，在膈下、胸壁皮下脂肪间隙可见多发中等强化的软组织结节影，左侧第3、6肋骨可见骨质破坏影，因此综合考虑，并结合多个征象一个疾病的解释，考虑为胸膜多发病变并转移。 问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选） ---------------------------------- A.恶性胸膜间皮瘤 B.浆细胞型巨淋巴结增生 C.胸膜浆细胞瘤 D.浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤 答案分割线  病理所见：灰黄条状组织一堆；镜下见弥漫分布、大小一致的多发核染色深的具有浆细胞特征的瘤细胞，多以瘤性成熟浆细胞为主，圆形或卵圆形，胞浆嗜碱性，核浆比大。 免疫组化结果：CD43(+)、CD3(-)、CD20(-)、MUM-1(+)、CD38(+)、CD138(+)、CD30(+)、IgM(-)、ALK(-)、Kappa轻链(+)、EMA(-)、CD34(-)、HMB45(-)、S-100(-)、MelanA(-)、Vimentin（+）、P63（-）、TTF-1(-)、NapsinA(-)、Ki-67（>90%）、CD56(-)、Syn（-）、CgA（-）、AE1/AE3(-)。（如图1-9～12）。 病理诊断：“胸膜浆细胞瘤（低分化）”。
三、诊断分析思路 CT扫描可见双侧胸膜增厚，双侧胸膜多发梭性或结节状突起，左侧为著，较大者最大截面积约为4.5cm×6.5cm，边界模糊，浅分叶，其内密度欠均匀，并可见多处肋骨骨质破坏，膈下、胸壁下间隙内亦可见多发结节影。CT增强后呈中度强化，动脉期CT值50HU，静脉期CT值65HU，提示该多处占位病变的血供较为丰富，多发结节亦中等度强化，考虑为同源性病变或转移，因此应该采取“一元论”诊断思维进行分析更为合理。 （１）发现病变与认证： 本病例CT扫描发现胸膜病变较为容易，CT增强扫描对病变的血液供应情况十分必要、能更清晰显示和鉴别病灶与周围结构。本病例为胸膜多发占位性病变，圆形、梭性，较大者密度混杂并有骨质破坏，较小者边缘清晰、密度均匀，中度均匀强化。 （２）定位诊断： 定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，双侧胸膜增厚，双侧胸膜多发占位性病变并骨质破坏，其来源可能为胸膜上皮细胞、纤维细胞或其他组织结构等，或发生于较罕见的其他组织，如髓外浆细胞，因此本病例的定位诊断并不难。 （３）定性诊断： 本病例特点为临床上68岁老年男性，无任何肺部相应症状及体征，胸膜出可见多发占位性病变，多根肋骨骨质破坏，结合膈下、胸壁下、主动脉旁及腹膜后多发结节，因此很容易定性诊断为恶性占位性病变。 四、诊断与鉴别诊断 本病例的特点为老年男性患者，无肺部相关临床症状。CT上为双侧胸膜增厚，胸膜多发占位性病灶，较大者边界模糊、密度欠均匀、浅分叶，相邻肺组织受压改变，并周围骨质破坏，增强呈中度强化，提示病灶内部的血供十分丰富，考虑到为老年患者，本病例术前首先考虑为恶性病变，诊断为“恶性胸膜病变伴多发转移”，较常见的为恶性间皮瘤，但该患者无明显胸水及肺部体征，如开阔诊断思维，并具有较丰富的临床经验，结合本例多发胸膜结节病变并多发转移，也可能会想到髓外浆细胞瘤的可能，但髓外浆细胞瘤多发生于上呼吸道，发生于胸膜或多或少干扰了正常的分析与判断，发生于纵隔则极少见，因此，该病例做出浆细胞瘤的诊断难度是很大的。
（1）巨淋巴结增生（浆细胞型）：淋巴滤泡和浆细胞增生，血管增生不明显；多为多中心型；HE染色示滤泡生发中心扩大，滤泡间大量成熟浆细胞，夹杂有其他炎症细胞，不见异型细胞和巨细胞等；全身多区域或深部淋巴结肿大发热、肝脾大、球蛋白升高、低蛋白血症；CT增强多为轻至中度均匀强化，浆细胞型血管成分较少，强化常不显著，诊断较困难，需结合临床、病理及免疫组化。
（2）浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤：通常累犯骨髓、淋巴结和脾，血清中产生大量IgM，全身淋巴结肿大为本病的特征之一，组织学上主要由形态成熟的小淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞和少量组织细胞增生浸润，而浆细胞瘤细胞成分较单一，Dutcher小体是其特征性的改变，常出现κ链的表达。 病例提供：郑州大学第一附属医院 王海洋 医师 专家点评 点评专家： 郑州大学第一附属医院 张永高 教授 该病例最终病理诊断：“胸膜浆细胞瘤”。回顾本例临床与CT表现，如将每个病灶独立进行分析，还是具备一定的提示浆细胞瘤诊断的要点，如病灶呈梭性，边缘光滑，无毛刺，密度均匀，增强后呈中度以上较明显强化等，尤其是表现为胸膜多发梭性、结节性病灶，并多发多根肋骨骨质破坏，但本病例的难点是髓外浆细胞瘤很少见，发生于胸膜的文献报道则更少见。 髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP） 是一种原发于骨髓造血组织以外的少见的恶性肿瘤，占所有浆细胞肿瘤的４％，多发生于男性，平均发病年龄60岁，75-80%发生在鼻腔、鼻窦、鼻咽部等上呼吸道部位，发生在胸膜、纵隔的髓外浆细胞瘤十分罕见。其临床症状及影像学表现缺乏特异性，故术前多容易误诊。病变可以扩展到邻近骨组织，并可见多发性病变。应用抗Kappa和Lambda轻链抗体进行的免疫细胞化学研究，是评价可疑浆细胞瘤的一个重要途径。 本瘤和所有髓外浆细胞瘤一样，具有局部浸润、远处转移和演变成为多发性骨髓瘤的潜在倾向。其诊断主要依赖病理检查，基本结构为缺乏间质的单一的肿瘤性浆细胞构成，分化好的瘤细胞与正常成熟的浆细胞相似，低分化瘤细胞大小不等，形态多样，深染或有双核和多核瘤巨细胞，可见核分裂，有的瘤细胞胞质内有嗜酸性包涵体(PAS阳性包涵体)，网状纤维丰富，瘤细胞多产生IgA。CT是发现和提示该病诊断的重要影像学方法，多表现为胸膜单一或多个梭性或结节型病灶，可伴周围骨质破坏，增强扫描呈中度强化，多较均匀，容易误被诊为胸膜间皮瘤、肺癌胸膜转移。 EMP临床表现多样，缺乏特异性，诊断有赖于临床和影像学检查及与病理组织学检查相结合。首先病理组织学确诊浆细胞瘤，然后借助临床及影像学检查除外多发性骨髓瘤、浆细胞白血病和骨孤立性浆细胞瘤。 参考文献 （1）武忠弼,杨光华.浆细胞疾病.中华外科病理学,2002,431-435. （2）Ganesh M,Sankar NS,Jagannathan R.Extramedullary plasmacytoma presenting as upper back pain.J R Soc HeMth,2000,120(4):262-265. （3）Corwin J,Lindberg RD.Solitary plasmacoma of bone VS.extramedullaryplasmacytoma and their relationship to multiple myeloma.Cancer,1979,43(3):1007-1013. （4）Mendenhall WM,Mendenhall CM,Mendenhall NP.Solitary plasmacytomas of bone and soft tissues.Am J Otolaryngol,2003,24(6):395-399. （5）Meis JM,Buffer JJ,Osborne BM,et a1.Solitary plasmacytomas of bone and Extramedullary plasmacytomas．A clinicopathologic and immunohistochemical study.Cancer,1987,59(8):1475-1485. （6）Alexanian R.Localized and indolent myeloma.Blood,1980,56(3):521-525. |
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