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【病例资料】 例1，女，6月龄。出生时即发现骶尾部质软包块。MRI:脊髓低位、圆锥下方脂肪信号肿块（燕尾箭）向后经腰骶后部的骨质缺损与皮下脂肪相连（细白箭），基板-脂肪瘤界面位于硬膜囊外（黑箭）（图1A、B）。 例2，男，30岁。体检发现“下段胸椎旁肿物”。MRI:冠状位T2WI显示胸下段左侧经椎间孔突出于椎旁的囊状病变（箭），呈脑脊液信号（图2）。 例3，男，35岁。自幼排尿不畅。MRI（图3）:脊髓后方纵形不连续条状高信号影（细箭），脊髓下端等及条纹状高信号混杂肿块（燕尾箭）。 例4，女，53岁。下腰部疼痛多年。MRI（图4）:终丝内条状T1WI高信号影（箭），T2WI为中高信号，其边缘见化学伪影，脂肪抑制T1WI上病变为低信号（未列出）。 例5，女，1月龄。出生即发现颈后部肿物，局部皮肤凹陷。MRI（图5）:矢状位T1WI，C4-C5后部附件部分缺如、后方软组织内三角形低信号影（细白箭）、局部脊髓后缘后突与中央管扩张（燕尾箭），另见枕大池扩大（星）、直窦走行陡直及窦汇低位（粗白箭）。 例6，女，2岁。生后背部即有包块，下肢肌肉萎缩，排尿困难。MRI:冠状位T2WI（图6A）显示胸腰段脊髓分为较小的右侧半与较大的左侧半、两者下端融合（燕尾箭），局部硬膜囊增厚。轴位T2WI（图6B），局部椎板中线部缺如、囊袋状高信号向后突出至皮下（箭）。 初步诊断:椎管闭合不全综合征。 图1A 图1B 图2 图3 图4 图5 图6A 图6B 【诊断思路与鉴别诊断】本组病例均为椎管先天性病变，MRI已清楚显示其病理解剖，因此诊断明确，一般无需与其他疾病鉴别，但需注意本组各种疾病之间的区别，并避免遗漏并存的其他多种畸形。 【最后诊断与本病定义】本组病例均为椎管闭合不全。例1，脂肪脊髓脊膜膨出伴脊髓低位、骶管内脊膜膨出。例2，侧位脊膜膨出。例3，硬膜囊内脂肪瘤。例4，终丝脂肪瘤。例5，非终末性囊状脊膜膨出伴颈部上皮窦、颅后窝畸形。例6，脊髓纵裂伴脊髓栓系与脊膜膨出。椎管闭合不全（spinal dysra-phism，SD）是指中线区间充质、骨质及神经组织闭合不完全的一组先天性疾病，分为开放性（OSD）与闭合性（CSD）两大类，OSD是指因背部组织的缺损导致神经组织直接暴露于外界，CSD为神经管闭合不全，但背侧有皮肤覆盖。CSD最常见。 【临床概要】根据是否合并皮肤肿块，CSD分为两大类。 1.CSD合并皮下肿块 临床特点是皮肤肿块覆盖于其下方的神经管闭合不全上，以脂肪瘤最为常见，包括:①硬膜囊缺损伴脂肪瘤，如脂肪脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出；②脊膜膨出；③囊状脊膜膨出，包括终末与非终末囊状脊膜膨出。 2.CSD不合并皮下肿块 虽然无局部皮肤肿块，但仍有一些征象提示CSD存在，包括局部毛发增多、毛发丛、毛细血管瘤、皮肤凹陷、皮肤窦口等。分为：①单纯神经管闭合不全，包括硬膜囊内脂肪瘤、终丝脂肪瘤、脊髓栓系、永存终室及上皮窦；②复杂性神经管闭合不全包括脊髓纵裂、神经肠源性囊肿、背侧皮肤窦道、尾侧退化综合征、节段性脊椎发育不良等。 【MRI及CT诊断与点评】MRI可清楚显示各种椎管闭合不全的病理解剖特征。 1.脂肪脊髓脊膜膨出 常以神经源性膀胱、感觉异常及下肢畸形就诊，体检可见腰骶部背侧大的半透性肿块。MRI特点（见图4-9-1）:①基板常扭曲旋转，而脊膜常于基板一侧膨出。②两侧神经根长度不同，脂肪瘤侧较短，导致脊髓栓系，脊髓下端位置低于L2下缘，与基板相连；③合并椎管扩张、椎板外翻，其原因为腹侧蛛网膜下隙扩大；④脂肪瘤位于硬膜囊外，并与皮下脂肪相连。可合并Chiari畸形。 2.脊膜膨出 一般为后位脊膜膨出，也可为侧方膨出（见图4-9-2），内容物包括蛛网膜下隙、硬膜、蛛网膜，常见于腰骶部，偶见于胸段与颈段。MRI特点：①内含脑脊液的囊状影，皮肤及皮下脂肪完整；②膨出物内无脊髓，但可见增粗的终丝，脊髓结构正常；③可合并终丝脂肪瘤、脊髓纵裂、尾侧退化综合征。CT检查特点：脊膜膨出呈囊状水样密度（图7），同时显示脊柱裂及椎间孔扩大，合并的脂肪瘤呈更低密度。 3.硬膜囊内与脊髓内脂肪瘤 硬膜囊内脂肪瘤沿基板背侧中线沟内分布，可向后部蛛网膜下隙突出，较大的脂肪瘤可使脊髓外移、变平或使脂肪瘤-基板界面隆起，少数完全位于脊髓内。以颈胸段、脊髓背侧最常见。MRI特点（见图3）:①椎管内脂肪信号肿块，常位于脊髓背侧；②椎管内外脂肪不相连；③脂肪瘤与脊髓粘连，使脊髓移位，或完全位于脊髓内；④合并脊髓低位。 4.终丝脂肪瘤或纤维脂肪瘤 普通人群MRI检查发现率约5%，位于硬膜内或硬膜外终丝。MRI特点（见图4）:终丝增粗，内见带状脂肪信号，矢状位与轴位T1WI显示最佳。CT平扫呈脂肪密度（图8），矢状位重组图也可显示病变全貌。 5.上皮窦 为胚胎时期神经外胚层与皮肤外胚层分离障碍所致。表现为自皮肤向椎管内延伸的瘘管或窦道，长度不等，内衬上皮，有时可深达硬膜，临床上常因反复感染而就诊，局部皮肤可见窦口、毛发丛、毛细血管瘤及皮肤色素异常。MRI特点（见图6B）:A.腰骶段最常见，少数见于颈段、胸段及枕部，上下范围可达多个椎体节段；B.矢状位显示最佳，呈后上向前下延伸的条状T1WI及T2WI低信号影，终止部位可从皮下脂肪至深达脊髓；C.伴随皮样囊肿及表皮样囊肿（约见于1/3病例）、脊髓栓系。CT显示骨质缺损、皮肤增厚及通向硬膜囊的索条影（图9）。 6.脊髓纵裂 指脊髓或终丝分为左右两半，长度不等，一般分裂的脊髓两侧大小对称。两侧脊髓之间的间隔可为纤维性、骨性或骨软骨间隔。可累及脊髓全长，也可为脊髓局部。根据两侧脊髓是否共有硬膜囊而分为Ⅰ、Ⅱ两型。①Ⅰ型：两个脊髓有各自独立的硬膜囊，二者之间为骨性或软骨性间隔分隔，这种分隔从椎体向后延伸至椎弓且完全位于硬膜囊之外。这些患者背部可见毛发丛。CT对本型间隔显示最佳。MRI特点：骨刺多位于胸腰段、脊髓纵裂的尾侧，分裂的脊髓在骨刺下方水平融合。常伴脊髓积水、脊髓栓系、半侧脊髓脊膜或脊膜膨出。②Ⅱ型（见图6），病变程度与神经功能障碍较轻，无骨软骨性间隔，分裂的脊髓共有一硬膜囊。有时仅见部分纤维间隔或无间隔，需行MRI冠状位及轴位扫描诊断。有时脊髓分裂不完全，腹侧见一深沟，而两侧脊髓部分（背侧）相连。常合并脊髓积水与脊髓低位、脊髓栓系、蝴蝶椎、脊柱裂。 图7 图8
图9 图7侧位脊膜膨出 与图2为同一病例。轴位CT平扫，胸椎左旁囊袋状水样密度影（粗箭），向右与硬膜囊相连，相应椎间孔扩大 图8终丝脂肪瘤 硬膜囊后部圆形脂肪密度影（箭） 图9皮毛窦合并非终末性囊状脊膜膨出 与图6为同一病例。轴位CT平扫显示皮肤斑块，内含少许气体（燕尾箭），及向前与硬膜囊相连的条状软组织影，硬膜囊中心低密度影（箭），两侧椎板之间可见裂隙，棘突缺如 总之，椎管闭合不全是一类复杂、种类众多的先天性疾病，熟悉其分类、临床表现及MRI征象有助于诊断。 |
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