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病史摘要 女，9岁，自幼步态不稳、遗尿。  图16-1 诊断要点及影像解析 脊髓拴系综合征（tethered cord syndrome, TCS）涉及到脊髓、脊柱的一系列复杂先天性发育异常。脊髓末端因先天发育异常固定（拴系）于椎管内，导致脊髓圆锥拉长、位置下降，从而产生一系列神经功能障碍的综合征。常引起不同程度的腰背痛、下肢运动和感觉功能障碍及大小便功能障碍。 矢状位T1WI（图A）、T2WI（图B）示脊髓圆锥正常形态消失，局部拉长、变细， L3-5水平椎管内脊髓末端可见一不规则短T1长T2信号为主的肿块（白箭头），FS-T2WI（图C）可见肿块内长T2信号部分被抑制，提示为脂肪成分。可见L3-5椎板缺如（图E，白箭），但硬膜囊后部封闭，提示无脊膜膨出。此外还可见L2椎体中部未融合（图A、白箭，图D），为蝴蝶椎的矢状位表现。腰骶部脂肪明显增厚，L3水平腰背部皮肤可见局限性凹陷，并可见一细线状结构向硬膜囊延伸（图B，黑箭），为藏毛窦的表现。 脊髓拴系综合症常伴有不同程度的脊髓发育异常（如脊髓纵裂）、终丝脂肪沉积或脂肪瘤、可伴有椎管内、骶尾部畸胎瘤、脊柱裂并脊膜膨出或脊髓脊膜膨出、脊柱隐裂、骶尾部皮毛窦或藏毛窦等，此外还常伴有椎体发育异常，如半椎体、蝴蝶椎。 诊断结果 先天性脊髓、脊柱发育异常（脊髓拴系综合症、终丝脂肪瘤、脊柱隐裂、藏毛窦及L2蝴蝶椎）。 鉴别诊断 MRI可以清晰显示脊髓拴系综合症相关的各种发育异常。应注意观察是否合并脊髓纵裂（骨性分隔或纤维性分隔）、脊髓脊膜膨出、椎管内畸胎瘤或脂肪瘤以及终丝固定位置。 |
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