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年前最后一更，内容比较长，分上下篇，文章来自于下面这本书的第九章，也是之前的书了，有些地方个人觉得有所更新的用红字标明了，比较经典的内容。

眩晕和头晕不仅与内耳疾病有关，而且涉及多个医学专业——这是一个困扰患者和医生的事实。眩晕专家需要从邻近领域获得技能和知识，才能为患者提供充分的服务。这一章主要处理在眩晕界常见的神经科问题。

急性持续性眩晕——如何识别卒中

对于急诊室里的耳科医生来说，在急性眩晕的病人中，漏诊后循环卒中是最糟糕的情况。大多数前庭卒中是由于小脑前下动脉和小脑后下动脉闭塞引起的，当表现出所有的症状和体征时，是容易识别的，部分表现有时是棘手的，但仍然可以临床诊断。

小脑后下动脉（PICA）梗死

PICA支配延髓外侧，包括前庭核和小脑尾部的大部分。PICA区域的梗死通常由椎动脉夹层或闭塞引起，表现为多种眼震模式，最常见的是向健侧跳动的水平扭转自发性眼震和向病变侧的凝视诱发眼震。也可发生朝向病灶同侧和交替性自发性眼震。大约一半的患者会出现同侧眼向下的眼偏斜（skew deviation）。与由眼外肌麻痹引起的斜视相比，眼偏斜（skew deviation）在注视的各个方向表现出相当稳定的斜视。最好通过交替遮盖方式来发现。

PICA区梗死的相关神经学症状包括:向患侧跌倒、眼侧倾、平滑追踪受损、四肢共济失调、三叉神经分布区的疼痛和温度觉丧失、面瘫、咽反射减弱、声带麻痹引起的声音嘶哑、吞咽困难、霍纳氏征和出汗减少。不完全PICA综合征是常见的，因为血管区域的个体差异和脑干或小脑分支的孤立闭塞。这些患者常表现为孤立性眩晕和自发性水平眼震，类似于急性前庭神经炎。自发性眼震的发生是由于同侧前庭核的活动增加，而前庭核通常受到小脑尾侧的抑制，导致中枢前庭神经核的不对称放电。头脉冲正常被认为是小脑病变最可靠的标志，因为它表明外周前庭系统完整。

小脑前下动脉梗死

AICA供应的三个动脉区域均属于前庭系统的一部分:

1 .迷路和第八对颅神经。

2脑桥水平侧脑干，包括第八颅神经的根入区。

3小脑的前部和尾部，包括部分前庭小脑。

因此，AICA区域的完全性梗死产生多种症状，包括外周和中枢混合型前庭功能障碍:

1朝向健侧水平扭转性自发性眼震，头脉冲异常，听力丧失，通常在其他症状之前出现。

2霍纳氏综合征，面瘫，三叉神经分布区疼痛和温度觉丧失以及交叉性痛温觉半感觉丧失。

3步态和肢体共济失调和当看向病变侧时出现注视诱发性眼球震颤（小脑）。

分支闭塞可导致局部梗死的区域，只有有限的临床症状。孤立性的第八对颅神经根入区梗死，常常表现为头脉冲试验阳性，可能误诊为外周前庭病变。有时，急性双侧耳聋是急性基底动脉血栓形成过程中的首要症状。当小脑的大部分由AICA供应时，扩大的梗死可发展为小脑肿胀和随后的脑疝。因此，快速成像是及时治疗的关键。

孤立性眩晕患者识别小的PICA或AICA中风

首发急性持续性眩晕的患者应彻底检查眼动异常、脑神经功能障碍、小脑共济失调和长束征象。以下一个或多个特征应进行神经转诊和大脑成像

·65岁以上。

·预先存在的血管疾病。

·有血管病的危险因素史(吸烟、高血压、糖尿病、高胆固醇)。

·头脉冲试验正常。

·任何不能用急性前庭神经炎解释的神经学症状。

最近的一项研究发现了三种被证明特别有用的眼征:正常的头脉冲测试、注视诱发的眼震与自发性眼震方向相反，以及眼偏斜。在101名患有急性前庭综合征和至少有一种血管危险因素的老年患者中，这些症状中的一个或多个的存在对识别中风具有100%的敏感性和96%的特异性。相比之下，早期行头颅核磁共振漏掉了12%的卒中患者(14例)。（即HINTS检查，但现在看HINTS的敏感性即特异性并没有那么高）

复发性眩晕——何时考虑后循环短暂性脑缺血发作

后循环短暂性脑缺血发作曾被认为是复发性眩晕的常见原因，但在我们的眩晕诊所的诊断中只占约1%。

典型的椎基底动脉短暂性眩晕患者年龄在55岁以上，有吸烟、高血压、糖尿病或高脂血症等血管危险因素。心源性栓塞不是一个常见的危险因素，因为迷路或前庭核重复栓塞是相当不可能的。发作通常伴有来自后循环区域的相关症状，如复视、视野缺损、跌倒发作、不稳、不协调、四肢无力、神志不清、头痛或听力丧失。约10-20%的患者有孤立性眩晕发作，但大多数孤立性眩晕患者在其他情况下会有来自椎基底动脉区域的其他阵发性症状。因此，当患者出现长时间(如6个月)复发性孤立性眩晕时，椎基底动脉TIA的诊断是不可信的。

由椎基底动脉短暂性脑缺血发作引起的眩晕是自发和突然开始的。TIAs的持续时间被限制在24小时，然而，大多数持续时间为分钟或1-2小时。旋转或伸展颈部压迫同侧椎动脉可引起缺血性眩晕(很少，这里讲的应该是旋转性椎动脉闭塞综合征，相对少见，且不一定表现为眩晕)。但大多数颈部运动相关的眩晕实际上是头部运动相关的，反映了前庭疾病，如良性位置性眩晕或代偿不足的单侧前庭丧失。

在这些患者中，电测听和前庭测试是有用的，可以记录迷路的永久性损伤，偶尔也可以记录中枢通路的永久性损伤。

多普勒超声研究可以识别颅内外大血管狭窄或闭塞，而磁共振血管造影术也可以显示中型血管。在治疗方面，医生和患者都应该尽力纠正血管危险因素。椎基底动脉短暂性脑缺血发作(TIA)患者脑梗死的年发生率约为20%，使用阿司匹林或氯吡格雷等抗血小板药物可降低其风险。由于动脉粥样硬化导致的TIAs患者不适合口服抗凝。

要点:椎基底动脉性TIAs

·TIA很少引起孤立性复发性眩晕。

·患者大多为老年人，且有血管危险因素。

·大多数患者伴有后循环相关症状。

·发作通常持续不到1小时

站立和走路时头晕——神经上的步态障碍

你可能遇到过这样的老年患者，他们走进你的办公室说:“医生，我总是头晕。”当被问及这些问题时，他们常常承认他们坐着或躺着的时候感觉很好，只有在站起来走动之后才会出现问题。他们描述的是一种持续不稳的感觉，而不是旋转性眩晕。通常通过简单的神经学检查来明确诊断，重点检查小脑、感觉和运动功能。常见的疾病包括多发性神经病变、脊髓病、小脑疾病、正压性脑积水、脑小血管病和帕金森病。这些疾病的合并很常见，特别是在老年人中。起床后仅出现短暂头晕的患者可能有直立性低血压，将在下一节讨论。

多发性神经病变

通常，多发性神经病变的第一个症状是足部刺痛或麻木。然而，一些患者的主诉为不稳，这种不稳在黑暗中加重，远端感觉丧失只有在临床检查时才明显。周围神经病变最敏感的体征是使用128或256Hz音叉时脚趾和踝关节的振动感觉减弱。同样常见的，但不那么特异的，Romberg征阳性，闭眼后增加摇摆。触觉和针刺感觉减弱或关节位置觉减弱通常在病程后期出现。也可能出现无力，通常从脚趾开始。电生理测试中运动和感觉传导速度的下降通常会证实诊断，但在疾病的早期阶段可能呈阴性。在70%左右的糖尿病患者中可以发现病因，酗酒至少占一半。其他原因包括遗传神经疾病、维生素缺乏(如B1、B6、B12)、自身免疫性疾病(血管炎、风湿疾病、副蛋白血症、格林-巴利综合征、慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病)、肾衰竭、慢性肝病、副肿瘤疾病(特别是小细胞肺癌)、毒素(如有机溶剂)和药物(如长春新碱、顺铂、他克林)。初步检查应包括空腹血糖、糖化血红蛋白、肾功能和肝功能检查、血细胞计数、红细胞沉降率、抗核抗体、免疫电泳和维生素B12。对于几周内发生亚急性神经病变的患者，应寻找包括抗神经抗体在内的隐匿性恶性肿瘤。一旦知道神经病变的原因，特定的治疗(或排除毒素)可能导致神经病变的缓解或至少延缓其进展。

脊髓病

急性脊髓疾病通常表现为弛缓性麻痹和感觉水平异常，而慢性脊髓病的特征通常是在无力和感觉功能障碍变得明显之前出现进行性痉挛。因此，患者会抱怨腿部僵硬的步态问题，需要进行神经系统检查，以检测跖伸肌反应、肌腱反射增强、痉挛和(有时轻微的)腿部感觉功能障碍。在没有感觉水平的情况下，病变可能很难定位，可能需要颈椎和胸椎脊髓MRI。然而，手部的累及，如手部肌肉萎缩或手指麻木，明显指向颈髓。脊髓病的常见原因包括压迫脊髓的颈椎病、维生素B12缺乏、肿瘤和原发性进行性多发性硬化(通常表现为单纯的脊髓综合征)。在以头晕和身体不稳为表现症状的人群中，脊髓型颈椎病是目前最主要的脊髓疾病。典型的病人大约70岁，主诉步态问题和双手笨拙麻木。MRI可见颈椎狭窄，最常在C5/C6水平。脊髓受压水平的T2高信号表明继发性缺血损伤，通常是永久性的。症状轻微的患者可以被监测，而症状中度至严重和进展的患者通常建议手术。

小脑疾病

小脑疾病的症状可归因于小脑的三个亚区:四肢共济失调反映小脑半球功能障碍;步态和躯干共济失调是由于中线结构(小脑蚓部)受累所致;而扫视性追踪、凝视诱发眼球震颤、前庭-眼反射(VOR)抑制受损和下跳眼震则指向小脑尾区(绒球和旁绒球)。神经疾病通常影响小脑的不同部位，因此在大多数病人中发现混合症状。慢性小脑综合征的鉴别诊断包括遗传变性、散发变性(如小脑型多系统萎缩)、Arnold - Chiari畸形、多发性硬化、肿瘤(如血管母细胞瘤或脑膜瘤)、酗酒、甲状腺功能减退和副肿瘤小脑变性。需要MRI来检测小脑病变或萎缩，并寻找相关的发现，如多系统萎缩中的脑干萎缩或多发性硬化中的脑室周围脱髓鞘。对常染色体显性脊髓小脑变性的近30种亚型之一进行广泛的基因检测，只有在需要评估亲属和后代的风险时才有用。大多数小脑疾病都不宜用药物治疗。同样，物理治疗对共济失调的效果甚微，但可以作为一种支持措施。

下跳性眼震综合征

下跳性眼震综合征值得特别考虑，因为它在慢性眩晕和不稳的病人中很容易被忽略。病人主诉有轻微的不稳，有时是垂直的振动幻视。原位的下跳眼震的监测需要近距离观察，有时还需要眼底镜的放大(记住，当你在看眼睛的后部时，你会看到眼球在眼底镜下跳动)。下跳性眼震在侧向注视时增加，有时与水平注视引起的眼球震颤加在一起形成斜向模式。扫视性追踪和有缺陷的VOR抑制通常是相关的。在Romberg测试中，患者倾向于向后摇摆。通常缺乏其他小脑体征，但一些患者同时出现双侧前庭功能丧失和/或多发性神经病变，这加重了他们的平衡问题。下跳性眼震被认为是由于前管VOR抑制解除所致，因为小脑尾侧抑制来自前半规管的信号多于拮抗后半规管的信号。根据经验，小脑变性、Arnold-Chiari畸形和各种原因各占病例的四分之一。治疗很少有效，但4-氨基吡啶、氯硝西泮、巴氯芬和美金刚都已成功地在患者中进行了试验。

正常压力脑积水

正压脑积水实际上是一种误称，因为在这种情况下，脑室扩大是短暂和moderate脑脊液(CSF)压力升高的结果。临床上，这些老年患者表现为三联征：步态障碍，急迫性尿失禁，轻度痴呆。步态异常是最早也是最显著的症状，其特点是步态犹豫、不流畅，常伴有一定的僵硬和步基偏宽，转身不平衡。随着疾病的发展，步基变得越来越小，并可能导致跌倒，最终使患者无法动弹。脑成像显示脑室扩大，而脑脊液外间隙正常，甚至在顶点处变窄。此外，侧脑室前后延伸周围有白质改变(CT上为低密度，MRI上T2为高信号)，这是由于脑脊液压入邻近白质所致。当腰椎穿刺放出50毫升脑脊液后，在一两天内步态明显改善，可确诊。这可以通过在穿刺前后走一段规定距离(如20米)所需要的时间来测量。长期治疗可包括反复腰椎穿刺或经脑室-腹膜或腰-腹膜分流术进行脑脊液引流，也可改善认知和膀胱症状。

脑小血管病

当多个脑室周围病变影响到连接步态和腿部区域的皮质与丘脑、基底节区、小脑和脊髓连接的感觉纤维和运动纤维时，影响大脑白质的小血管疾病可能导致失衡。典型的病人表现为小步态，步基增宽，步态不平衡，尤其是转弯时。严重受影响的患者还有其他特征，如失禁和皮质下痴呆(注意临床特征与正压性脑积水非常相似)。大多数患者有长期高血压。神经系统检查可发现局限性体征，如偏瘫、痉挛或足底伸肌反应。MRI显示基底节区和脑白质血管周围间隙增大，腔隙性梗死，以及由血管脱髓鞘引起的斑片状或混杂的T2白质高信号病变。白质改变的严重程度与跌倒史显著相关。由于这些变化反应了永久性脑缺血损伤，治疗选择是有限的。抗血小板药物如阿司匹林和氯吡格雷经常被开具，但对小血管疾病的进展没有证实的作用（现在脑小血管病国内最新共识还是建议根据患者获益及出血风险的评估，选择阿司匹林/氢氯吡格雷偏/西洛他唑）。高血压应严格控制，但应小心避免在已经灌注不足的大脑上发生直立性低血压。物理疗法结合步态和平衡训练可增强病人的残余功能。