遇到过敏性紫癜就用激素？具备这些指征才可以

过敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura, HSP）：是一种以全身小血管炎症为主要病变的系统性疾病。常见治疗药物即为糖皮质激素，然而并不是每一例 HSP 都适合用激素。那么什么情况下，才需要应用糖皮质激素呢？

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患儿，女，3 岁 6 月，因「关节肿痛 2 天，皮疹半天」入院。

现病史：患儿 2 天前无明显诱因出现双侧膝关节、踝关节肿胀，走路时疼痛明显，伴零星咳嗽、流涕，无腹痛、呕血，无鼻衄，无牙龈出血，无肉眼血尿，无血便，无发热，家属未予重视。半天前患儿开始出现皮疹，主要分布于双下肢、臀部，对称分布，稍高于皮面，呈紫红色，压之不褪色，皮疹逐渐增多，遂至我院门诊就诊，予收入院进一步治疗。患儿自发病以来，精神、胃纳夜休可，大小便正常，体重无明显变化。

既往史：近期有上呼吸道感染病史。既往无血小板减少和关节炎病史，无食物、药物过敏史，近期无疫苗接种史。

查体：神志清，精神可。双下肢、臀部可见散在紫红色皮疹，对称分布，稍高于皮面，压之不褪色，无破溃。全身浅表淋巴结无肿大。咽充血，扁桃体无肿大。心肺腹查体未见异常。双侧膝关节、踝关节肿胀，伴压痛，皮温正常，无关节畸形。余查体未见明显异常。

该患儿典型的紫癜样皮疹

实验室检查：

心肝肾功能、凝血功能、大小便常规未见异常。

初步诊断：

1. 混合型过敏性紫癜；2. 上呼吸道感染。

诊断依据：

1. 患儿，女，3 岁 6 月，双下肢、臀部出现散在皮疹，呈紫红色，对称分布，压之不褪色，伴双侧膝关节、踝关节肿痛。

2. 血常规提示无血小板减少。

3. 近期有上呼吸道感染病史。

治疗：入院后予卧床休息、抗组胺、改善血管通透性、低蛋白饮食、补液及对症支持治疗。

过敏性紫癜

Part 1

病因

尚不完全清楚。感染（细菌、病毒、寄生虫等）、食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等）、药物（抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等）、花粉、虫咬及预防接种等均与 HSP 发病有关，但均无确切证据。也有报告认为链球菌感染、幽门螺杆菌感染也是发病的重要因素。

Part 2

临床表现

多数患儿在起病前 1 ~ 3 周有上呼吸道感染史。多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发症状，可分为皮肤型、腹型、关节型、肾型和混合型。

Part 3

实验室检查

1. 血常规：白细胞正常或增加，中性或嗜酸性粒细胞比例增多，血小板计数正常或升高。胃肠道出血严重时可有贫血表现。

2. 出凝血功能：出血和凝血时间正常，血块退缩实验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。

3. 尿常规：肾脏受累时可有红细胞、蛋白及管型，重者可有肉眼血尿。

4. 大便隐血试验：有消化道症状者多阳性。

5. 血液免疫学检查：血沉（ESR）正常或增快；血清 IgA 可升高，IgG、IgM 正常，亦可轻度升高；补体 C3、C4 正常或升高；抗链球菌溶血素（ASO）可呈阳性；抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）阴性。

6. 肾功能：多正常，严重患儿可有肌酐清除率降低，尿素氮和血肌酐增高。表现为肾病综合征者，有血清白蛋白降低和胆固醇增高。

7. 超声检查：对有消化道症状者可进行腹部 B 超检查，有利于肠套叠的早期诊断。

Part 4

诊断标准

诊断标准：参照 2010 年 EULAR/PRINTO/PRES 统一标准。

1. 皮肤紫癜：分批出现的可触性紫癜，或下肢明显的瘀点，无血小板减少。

2. 腹痛：急性弥漫性腹痛，可出现肠套叠或胃肠道出血。

3. 组织学检查：以 IgA 免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或 IgA 沉积为主的增殖性肾小球肾炎。

4. 关节炎或关节痛：

（1）关节炎：急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限；

（2）关节痛：急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限。

5. 肾脏受累：

（1）蛋白尿：> 0.3 g/d，或晨尿样本白蛋白肌酐比 >30 mmol/mg；

（2）血尿，红细胞管型：每高倍视野红细胞 > 5 个，或尿潜血 ≥ 2+，或尿沉渣见红细胞管型。

其中第 1 条为必要条件，加上 2 ~ 5 中的至少一条即可诊断为过敏性紫癜；对于非典型病例，尤其在皮疹出现之前已出现其他系统症状时容易误诊，注意鉴别诊断。

Part 5

鉴别诊断

需要与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、外科急腹症、败血症等鉴别。

Part 6

治疗方案

目前无特效疗法，主要采取对症支持治疗。

1. 一般治疗：卧床休息，注意液量、营养及保持保持电解质平衡。积极寻找并去除致病因素，控制感染。饮食建议从基本的食物淀粉类开始使用，适当限制异种蛋白摄入，随着过敏状态逐渐解除，再逐一添加肉蛋鱼虾等异种蛋白。

2. 对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂，如 H 2 受体阻滞剂西咪替丁，用法：20 ~ 40 mg/（kg.d），分 2 次静滴，1 ~ 2 周后改为口服，15 ~ 20 mg/（kg.d），分三次服用，继续应用 1 ~ 2 周；可用大剂量维生素 C 2 ~ 3 g/d，改善血管通透性；腹痛时应用解痉药物，如 654-2；消化道出血时应禁食。

3. 抗凝治疗：本病急性期往往存在高凝状态，多种凝血因子水平异常，对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物，阿司匹林 3 ~ 5 mg/（kg.d），每日 1 次口服或双嘧达莫片 3 ~ 5 mg/（kg.d），分次服用。以紫癜性肾炎为主要表现时，可用肝素钠 120 ~ 150 U/kg 加入 10% 葡萄糖溶液 100 ml 中静脉滴注，每日 1 次，连续 5 天或肝素钙 10 IU/kg 皮下注射，每日 2 次，连续 7 天。

4. 糖皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须使用糖皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：①严重消化道病变，如消化道出血时，可用泼尼松 1 ~ 2 mg/（kg.d），分次口服，或用地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；②表现为肾病综合征者，可用泼尼松 1 ~ 2 mg/（kg.d）不短于 8 周；③急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，每次 10 ~ 30 mg/kg（总量 < 1 g），每日或隔日 1 次，3 次为 1 个疗程。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂。但目前对于早期应用糖皮质激素能否预防肾脏损害的发生，仍存在争议。

5. 血浆置换：适用于急进性紫癜性肾炎（病理提示新月体形成）及过敏性紫癜伴有严重合并症者。

Part 7

预后

本病为自限性疾病，多数患儿预后良好，部分患儿可复发。肾脏受损程度是决定预后的关键因素。

  参考文献（上下滑动查看全部内容）：

1. 胡亚美，等. 诸福棠实用儿科学（第 8 版）[M]. 人民卫生出版社，2015：773-775.

2. 桂永浩，薛辛东. 儿科学. 第 3 版 [M]. 人民卫生出版社，2016：496-499.

3. 曾萍，曾华松. 过敏性紫癜的诊断与治疗 [J]. 实用儿科临床杂志，2010，25（9）：625-628.

4. 袁芳，金燕樑. 儿童过敏性紫癜研究进展 [J]. 临床儿科杂志，2013，31（3）：287-290.