“猞猁耳征”(Ears of the Lynx)是指遗传性痉挛性截瘫(Hereditary Spastic Paraplegia,HSP)(SPG11+15)患者,头颅MRI T2WI和Flair序列除显示胼胝体变薄外,还可在侧脑室前角旁白质内出现异常高信号,轴位图像上形似于猞猁耳尖簇状的毛发(笔毛)。遗传性痉挛性截瘫(HSPs)是一种比较罕见的遗传性神经系统退行性变性疾病,人群发病率为1.3-9.6/100000,常见为常染色体显性遗传。广义上分为单纯型(孤立性下肢痉挛伴或不伴膀胱受累)或复杂型(其他神经特征伴进行性痉挛,有很多异常症状。例如共济失调、周围神经病变、肌萎缩、癫痫、运动障碍、认知障碍、视网膜病变、视神经萎缩、耳聋等)。复杂型HSP11型和15型具有共同的临床症状,表现为进行性痉挛性截瘫、认知能力下降,偶尔还会出现运动神经病变,通常在20岁之前发病。部分患者也会表现为左旋多巴反应性帕金森病或肌张力障碍。在原发性胼胝体变性、胼胝体切除术后及胼胝体-透明隔发育异常等疾病中也可出现“猞猁耳征”,因此,“猞猁耳征”对HSP来讲并不具有特异性,但在帕金森锥体综合征中应该特别注意这个征象,因为它在病程的早期就可存在。
就是如此洒脱!影像科的对联副副精彩
影像人追剧指南,这些高分“上头”的医疗剧再忙也要追
|