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中枢神经系统海绵状血管畸形可发生在大脑、小脑、脊髓，多见于幕上，脊髓海绵状血管畸形临床少见。随着MRI检查普及和诊断水平的提高，椎管内海绵状血管畸形检出率逐渐增高。该疾病可引起反复出血，而导致患者肢体瘫痪、大小便不能控制，甚至呼吸衰竭。其自然史尚不清楚，因此，对于选择手术还是保守治疗仍然存在争议。 
图1 MＲI 平扫：( A: 为T1WI 显示C2等信号髓内占位性病变; B: T2WI 显示病变呈等高混杂信号，周围有低信号环; C: 脂肪抑制后病变信号未被抑制，反而相对脊髓信号更高) ;MRI增强扫描( D: 矢状位，E: 冠状位，F: 轴位增强扫描，显示病变不均匀轻度强化) 
图2 术中照片： A: 切开硬脊膜和蛛网膜，透过软脊膜可见深色病变; B: 吸除内部陈旧血肿后，显露脊髓海绵状血管畸形; C: 脊髓海绵状血管畸形切除后，周围含铁血黄素沉积( SCM: 脊髓海绵状血管畸形，SC: 脊髓，D: 硬脊膜，H: 含铁血黄素) ; 术后MRI: D: T1WI 显示原病变区域呈低信号;E: T2WI 显示原病变区域呈高信号; F: T2WI 轴位扫描显示原病变区域呈高信号，周围有低信号环。 椎管内海绵状血管畸形，以往称为椎管内海绵状血管瘤，可以位于硬膜外、髓外硬膜下、脊髓内。
硬膜内海绵状血管畸形多发于髓内，可表现为3 种发病方式：(1) 慢性出血症状进行性加重；(2) 少量出血后吸收症状好转，然后再出血、加重，反复进行，症状也逐渐加重; (3) 症状突然出现，造成严重瘫痪，出血吸收后也不能好转。脊髓MRI平扫+ 增强检查是椎管内海绵状血管畸形术前诊断主要依据。
急性出血期MRI表现为等T1等T2信号影，随着血肿内氧合血红蛋白转变为去氧血红蛋白，T2时间明显缩短，T2WI 像呈明显低信号。亚急性期红细胞开始破裂，去氧血红蛋白转变为高铁血红蛋白，T1时间延长，T1WI 呈高信号影，T2时间不再缩短，而信号增高，周围脊髓水肿也呈高信号。慢性期血肿吸收，遗留含铁血黄素沉积，T1WI 呈等或低信号，T2WI 呈高信号，周边因含铁血黄素沉积而出现低信号环。增强扫描椎管内海绵状血管畸形病灶可有轻到中度不均匀强化。脊髓血管造影椎管内海绵状血管畸形不显影。
髓内海绵状血管畸形自然病史中出血发生率的报道不一，一般为每年2%～4% 之间。为了预防再出血及可能出现的脊髓功能严重受损，一般情况下，髓内海绵状血管畸形出血后应积极手术治疗。椎管内海绵状血管畸形的治疗包括显微手术和保守观察。对于急性起病的椎管内海绵状血管畸形患者如果症状严重，脊髓功能损害程度重，特别是脊髓海绵状血管畸形位于髓外或者髓内表浅者应尽早手术，以期清除出血和髓内海绵状血管畸形占位效应后脊髓功能能够恢复。对于起病后症状不重的患者，可以等待血肿吸收后，脊髓海绵状血管畸形周围胶质增生形成时手术，以减轻手术对脊髓的损伤。症状轻微或者无症状、偶然发现的髓内海绵状血管畸形可以保守观察。因为海绵状血管畸形属于良性病变，常常在生命中保持临床沉默。所以，不赞同对所有椎管内海绵状血管畸形患者均行积极手术切除，而是通过精细选择只对那些更可能受益的患者进行外科手术。对于有症状的髓外或者髓内位置表浅的海绵状血管畸形可以进行显微手术治疗；如果患者症状轻微、病变小、位于腹侧的髓内海绵状血管畸形，手术风险太大, 可以保守随访，但是，少数患者有髓内海绵状血管畸形出血风险。时至今日，脊髓海绵状血管畸形仍然是严重危害人体健康的疾患，其治疗仍然面临巨大挑战。首先，髓内的海绵状血管畸形会反复出血，临床上表现为病情的反复波动和整体上恶化进展，是保守治疗还是手术治疗? 什么时机采取外科干预? 仍然没有确切答案。其次，手术中为不加重脊髓损伤多主张采取瘤内切除，那么，如何判断已切除干净，又是一个棘手问题。第三，脊髓腹侧病变是否能手术? 如果手术，如何避免加重运动纤维束的损伤? 这些问题都还没有明确客观的答案，只能根据个人经验，结合个体化的病人情况来决断。另外，对于硬膜外的海绵状血管畸形，由于可以显露出肿瘤瘤体的大部分，而肿瘤高血供特质，建议采用整体剥除的策略。[1]乔梁,王汉东,成惠林,李杰,朱林,励宁,许晓宇.椎管内海绵状血管畸形的治疗策略选择[J].临床神经外科杂志,2017,14(04):251-254. [2]李熊辉,王振宇,刘彬.脊髓海绵状血管瘤的诊疗现状[J].中国脊柱脊髓杂志,2017,27(03):276-279. [3]任健,张鸿祺.脊髓海绵状血管畸形的研究进展[J].中国脑血管病杂志,2016,13(10):552-557. [4]王国军,李震,李健,亓立国,杨俊,徐宇伦,王贵怀.脊髓髓内海绵状血管瘤的临床特点与显微外科治疗[J].中华医学杂志,2014,94(19):1459-1461. [5]刘珍银,汪文胜,吕晓飞,尹相媛,李珊珊,王一,邱士军.椎管内脊髓外海绵状血管瘤的MRI诊断[J].放射学实践,2012,27(04):374-377. [6]梁建涛,鲍遇海,菅凤增,李萌,张鸿祺,凌锋.脊髓髓内海绵状血管瘤的显微外科治疗及预后[J].中华神经外科杂志,2009(09):771-773.
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