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脊柱血管畸形——典型和不典型的表现 摘要: 脊髓及脑脊膜血管畸形是少见病，包括先天性海绵状血管瘤、动静脉畸形(AVM)，AVM又包括髓周动静脉瘘、小球型、不成熟AVM、可能后天获得的动静脉瘘。本文将综述其MRI和DSA的典型和不典型表现，以描述其病理学实体可能表现出的多样性，另外还给出其鉴别诊断、神经系统症状学和根据病理可采取的治疗方法。尽管MRI是怀疑脊髓血管畸形的首选诊断手段，我们的仍认为其确诊、恰当的治疗依赖于专门机构。对有症状患者提供重要的预后。微创手术作为症状性脊髓海绵状血管瘤的推荐。硬脊膜动静脉瘘可由显微手术或血管内介入治疗，前者可更简单、快速、安全地除去动静脉瘘，而后者技术要求更高。小血管球型或动静脉瘘型的脊髓动静脉畸形，血管内介入方法均为首选;在某些案例，可能需要手术或者联合治疗。 背景: 脊髓血管畸形是一个临床少见、少被诊断出来的病，如果不合理治疗，将随着脊髓症状和病情的进展造成相当的死亡率，脊髓动静脉瘘则导致静脉充血。根据血管畸形的分类，始发症状可为髓内的或者蛛网膜下出血，造成症状急性发作。然而静脉充血伴慢性脊髓病常导致不特异的首发神经系统症状，使得早期诊断更为困难。在过去的几年中，我们碰到了不少临床上和诊断上的有挑战性的病例，本文将讨论其典型的脊髓血管畸形的临床表现和影像学表现。目的在于不仅综述影像学特征、临床症状学、可能的治疗手段，而且还将描述一些不典型表现的细节，以提醒神经放射学医生和有关的内科医生这些可治疗严重的病因的诊断和后续的治疗，否则神经功能减退将继续难于处理。 分类: 不同的文献有不同的分法。本文使用类似于脑血管畸形的分类方法。因此分为先天性的和继发性的损害，后者为硬脊膜动静脉(AV)瘘，然而动静脉畸形和海绵状血管瘤属于先天性。毛细血管扩张也属于先天损害，但是相对于大脑，脊髓还没有这样的描述，故没有进一步讨论。因为这种分类很大程度取决与血管的解剖，我们将简短的描述脊柱和脊髓血供的突出特征。 脊髓AVM同大脑一样，畸形部位由为神经组织正常供血的动脉供应，例如脊髓内动脉(intrinsic arteries of spinal cord)。它们可被分为A沟动脉(sulcal arteries)，来源于脊髓前动脉ASA，主要供应灰质和的脊髓的中央部分，B穿通动脉(perforating pial arteries)，来自动脉冠，供应脊髓的外围部分，例如大部分白质主要由背外侧动脉和ASA的小分支供血。后外侧动脉和ASA都形成了很广泛的纵向吻合。而ASA沿着前沟走行，通常情况起自两条椎动脉、后外侧脊髓动脉(通常成对)起自椎动脉的前寰椎部分或者起自小脑后下动脉(PICA)。这3条动脉从颈椎棘突向脊髓圆锥走行，但不能供应整个脊髓。它们由根髓动脉(前侧)和软脑膜动脉radiculopial arteries(后外侧)在不同节段水平供应，其中最著名的是脊髓神经根大动脉(arteria radiculomedullaris magna)或者亚当凯维奇动脉(Adamkiewicz artery)。前根动脉在到达脊髓正中线后很典型地分支为升支和降支，后者在胸段较粗大。当降支行走到前沟入口中线处形成发针形曲线。在成年人，不是所有的腰动脉或肋间段动脉都分出脊髓根动脉的供应;然而，相对神经根来说和根硬膜动脉来说，它们的供应范围有限，所有的根硬膜动脉都经神经根进入椎管。脊髓硬膜AV瘘(如同颅内硬膜AV瘘)由这些根硬膜动脉(就如同硬脑膜动脉)供血。 为了理解脊髓畸形的发病机制，静脉引流也有必要简单讨论一下:辐射形对称的脊髓内静脉引流入纵行的正中吻合脊髓浅静脉。这些静脉有很多吻合(包括穿过脊髓的吻合)，形成通常不止一个的前、后静脉网，基本和动脉伴行。它们引流入根静脉，通过神经根到达硬膜外丛，硬膜外丛在硬膜内有抗返流的机制。很重要的是，正中静脉转化为根静脉表现为和动脉 1/6页 相似的发针形曲线。 硬膜AV瘘: 硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是最常见的脊髓血管畸形，大约占所有脊髓动静脉分流的70%。多半是先天性的，然而其确切病因尚未知。通常该疾病老年(50-70)才出现症状。大部分瘘位于胸段。动静脉分流位于临近神经根套的硬脊膜处，通常直接在源于根硬膜动脉的动脉(例如供应神经根和硬膜但不一定供应脊髓的动脉)血流流入根静脉的蒂下部。 升高的静脉压降低了动静脉压，导致正常的脊静脉的引流减少、伴下髓段髓内水肿的静脉充血。这造成慢性缺氧和进行性脊髓病。SDAVF是临床上易于被误诊的损伤。它们很像脊髓退行性疾病、多发性神经病、肿瘤或者感染，只有对非侵入性影像学进行谨慎地分析才能得出正确的诊断。其临床表现可以有感觉异常或减退、进行性轻瘫、可放射致下肢的背痛、性无能和括约肌障碍。通常，其损害是缓慢进行性的;然而该病急发和进行性发展但有病程中缓解都是可能的。不治疗的话该损害将导致不可逆的偏侧或四肢瘫痪。MRI上的特征性表现为同时有脊髓水肿和髓周扩张的血管影，可下诊断。T2加权像中，脊髓水肿表现为中心性的、多节段的、通常高信号，常常伴边缘低信号，很可能是充血水肿周围的扩张的的毛细血管中还原性血红蛋白的表现。脊髓肿胀，可以表现为对比增强信号contrast enhancement，是慢性静脉充血的表现。在疾病的后期，脊髓的萎缩将随之发生。髓周的血管扩张和屈曲通常在T2加权像上典型表现为流空现象(图一)。然而，如果分流体积小的话可能只能在对比增强后看出。病变血管的位置和髓内图像都不能与瘘节段水平相关。MRA对比增强时间可能在行选择性椎管内造影前对瘘的定位有帮助。然而，椎管内造影对于明确瘘的确切高度、排除低流速髓周瘘样的动静脉畸形仍然是必要的，低流速髓周瘘样的动静脉畸形在MRI上也可呈现同SDAVF相似的图像。 SDAVF的治疗有两种选择:显微手术是一种除了骶骨部位外快捷、简单和确定的方法，有助于夹闭供血动脉的网络和邻近段的根静脉;血管内治疗使用超选择性插管法胶塞住供血的根硬膜动脉可以达到相同的目的，例如栓塞物必须通过动脉侧到达并闭塞邻近节段的引流静脉来阻止后继的硬膜内并行的瘘的充盈。血管内疗法的成功率为25%-75%，报道手术的成功率接近95%。因此，我们认为首选治疗应该为手术。在完全闭合瘘管后的随访中，2/3的病人运动功能恢复，只有1/3的病人感觉异常有改善。性功能和括约肌功能障碍很少可逆。如果临床情况在术后继续恶化，须立即考虑瘘的复发。如果症状不再复发、也没有进展，后续需3个月后常规复查MRI。远期随访的血管内介入一般没有必要，除非症状和MRI显示瘘复发或关闭不全。 除了经典的血管造影表现，我们接触的超过130例病人中还碰到了如下不典型的SDAVF的表现:来自于硬膜外丛进入根静脉的延迟分流(图2);两个分离的硬膜动静脉瘘并发(图3);枕骨大孔水平的硬膜动静脉瘘(图4);以及硬膜动静脉瘘和起自不同阶段动脉的瘘型动静脉畸形并发(图5)。 脊髓动静脉畸形 脊髓动静脉畸形由脊髓根动脉供应，例如脊髓供应，动脉和脊髓静脉引流。这些高流速的分流可以位于髓内或髓周，根据其从动脉转化到静脉再到动静脉畸形的小球或瘘而分型。 小球型AVM(也叫丛状或巢状AVM)是最常见的脊髓AVM，其特征为其血管瘤很像颅内的AVM。可位于脊髓的表面或者深入脊髓实质或均有侵及。这些AVM通常由几支动脉或分支供血，常起自脊髓前或后动脉系统。AVM引流入脊髓血管。 瘘样AVM(也称髓周瘘型或硬膜内动静脉瘘)是位于脊髓浅表的直接的动静脉分流，极少有髓内部分。供应血管也是根硬膜血管(伴有髓周部位的分流，不位于硬膜内，不同于硬膜动静脉瘘)。引流静脉是髓周的浅表的静脉。动脉化的血流可经过枕骨大孔进入后颅窝。根据供血血管的大小，瘘可进一步分为低分流量的、仅责任动静脉适量增大以及高分流量，高 2/6页 分流量将导致大量带有增粗动脉的血管重塑，以及扩张的静脉囊。后一型通常见于有遗传性出血性毛细血管扩张症病史的儿童。 有助于诊断脊髓AVM的症状和神经功能减退可由以下不同的病理机制解释: , 有慢性、进行性脊髓病的病人，包括疼痛在内的的病症最可能的病理机制是静脉充血; , 有增大的静脉囊和大量扩张的供血动脉和引流静脉的病人，导致急性神经功能减退或者 慢性症状的原因是蜘蛛样的病理改变(arachnopathic changes); , 相对上述病理机制，盗血现象似乎只起到极微弱甚至没有作用。 相对于硬脊膜动静脉瘘，脊髓AVM倾向于在年幼或年轻人出现;高流量分流出现在髓周瘘甚至可能导致心供血不足致生后即出现的表现。 MRI上脊髓AVM可以表现为成簇的扩张的脊髓周围或脊髓内的血管流空影。静脉淤血水肿可能表现为T2上髓内高信号伴脊髓肿胀，T1上成簇血管影，依据动静脉的流速和方向呈混合信号的管状，增强可能有改变。额外的实质内出血或者蛛网膜下出血也可以显示。MRI应该可以辨别AVM的相对于脊髓和硬膜的位置。在可疑的低流量髓周瘘需做增强来鉴别静脉扩张。脊髓节段综合征中相关的骨和椎旁组织的动静脉畸形也需要被找出。AVM的确切类型仅靠MRI很少被辨别出，然而，大量扩张的静脉囊的显影表明有很强的高流量瘘，髓内的巢状改变提示小球型AVM。选择性脊髓血管造影已经被用于明确诊断和制定治疗计划。最近，3D旋转获取和重建血管造影已经使研究者们可以更好的理解血管畸形的3D关系。该技术可对血管结构、相对脊髓的位置和周围结构提供高分辨率的的3D成像(图6)。脊髓血管AVM由于特殊的血管形态学特征(例如相关的假性动脉瘤)已经出血的有再次出血的倾向，因此需迅速治疗。在AVM中一个单独的病例是由Spetzler等人报道的脊髓圆锥处病变。这些病变都有不止一个供应血管，来自于有直接动静脉瘘型分流的脊髓前动脉或后动脉和扩张的静脉囊。因此它们的病理机制可能包括静脉充血、缺血以及因静脉充血导致的组织损伤。因为这些病变的血管结构和位置都很罕见，上下运动神经元病变的症状都可出现。消除马尾下行神经根的组织损伤可有惊人的改观。 因为尚无自发的预后，对无症状AVM的治疗方法有争论;然而，目前统一的认为是有症状的AVM应当治疗，因为治疗可改善病人的预后。 依据分流的类型不同，血管内栓塞术可以选择用线圈、胶或微粒来完成所有类型的AVM。如上述，显示所有供血动脉的选择性脊髓血管造影及其对其认真的分析是必须的治疗策略。 小球型AVM，胶或微粒可用于闭塞病灶。不同于颅内AVM需要完全闭塞以预防再出血，脊髓AVM似乎可以也可以从除去高风险再出血区域或者高分流量区域以降低静脉充血的靶向治疗中受益。该方法已经由不完全闭塞脊髓AVM常可改善神经症状和延长无症状间期的观察证实。小球型AVM超选择性胶沉积在病灶处可使病灶被稳定地闭塞。根据我们的经验，用微粒治疗直到静脉流出阻断表现为有选择性(图7)，尽管严密的随访未发现复发。瘘样的AVM可以由线圈(图6)或胶治疗;然而，因为供血动脉是脊髓供血血管，栓塞应该尽可能地接近瘘。在慢流速的有背外侧动脉供应的髓周瘘，相对血管内治疗手术可能更有选择性。 除了非胚胎源性的共享的分节链接病变，例如Cobb综合征(或脊髓动静脉分节综合征)，可影响所有髓节，患此病的病人常有多个脊髓、神经根、骨、髓旁、皮鞋和皮肤组织的分流，单个病人出现多个动静脉分流少见。根据经验，我们观察到并发瘘样AVM和硬脊膜AV瘘、并发小球和瘘样AVM的病例为非典型病例。 海绵状血管瘤 脊髓海绵状血管瘤(或海绵状畸形)估计占所有脊髓血管畸形的5%。如同颅内的海绵状血管瘤，海绵状血管瘤大体形态是离散的、分叶的、局限的、如同覆盆子一样的红到紫色的病变。显微镜下观，病灶由扩张的、薄壁的单层上皮内皮毛细血管，这些血管有易变的薄纤维外膜，不易与毛细血管扩张的内层相鉴别。先前出血的残留物，包括瘢痕、满含含铁血黄素 3/6页 的巨噬细胞以及阳离子可能会表现出来。Zevgaridis等人描述了有26%的病例有急性恶化，30%的病例有渐进或间断的恶化，其中41%有症状的缓慢进展。慢慢发展的症状可能是因为多次的小出血或者局部压力导致毛细血管增值和血管扩张对病灶本身附近的脊髓组织影响。 海绵状血管瘤在MRI上表现为容易辨认的、局限的多形的病变，边缘低信号，混杂信号，常在T2像上中心高信号。边缘低信号是由于含铁血黄素沉积的磁化率假象。在不同的评估阶段，完整的典型深紫红色样的网状中心表现为出血。组织学上，形成血栓的和钙化的畸形部分常常可以被观察到。因此，CT可以偶尔有助于诊断，海绵状血管瘤在血管造影上无表现。然而海绵状血管瘤急性出血时，脊髓血管造影可能表现为在脊髓MRI上未表现出来的规则的小球状VM。一旦病变出现症状，进行性的脊髓病就很常见了。 尽管还未明确，已出血的海绵状血管瘤的再出血率被认为高于10%。在这些情况下，治疗很必要。可选的方法是显微手术切除之。适当的手术策略是术前必须做MRI定位。根据经验，T1像在轴平面定位海绵状血管瘤相对于脊髓表面的位置。如果病变到达脊髓表面，则直接在开始就切开病灶。深在的病灶可以做脊髓切开术蓝染法或标准方法，例如经过背根进入或者经中线的脊髓切开。切除海绵状毛细血管瘤畸形需轻微牵引、止血、轻柔操作，避免伤及临近正常组织。病灶切除后需仔细检查有无残留灶。因为这些病灶在血管造影上可不显影，因此不行血管内治疗。 大多数海绵状血管瘤在MRI上都有典型表现，可正确诊断(图9);但是我们也碰到一些病人仅靠影像学标准诊断有困难，当病灶表现为tumefactive的时候，如图10。 结论 临床上怀疑脊髓血管畸形是，MRI是首选的诊断工具。常规的T1、T2成像上神经放射学医生应该可以诊断髓内病变，包括髓内出血、海绵状血管瘤、水肿或静脉充血、髓外硬膜内或硬膜外改变(例如扩张的血管或蛛网膜下出血)。此外，多数临床鉴别诊断(肿瘤、脊髓退行性变、脊髓压迫)也应被辨别出。如果脊髓血管畸形在MRI上得以诊断，选择性血管造影是下一个诊断步骤，据此计划合理的治疗策略。治疗根据血管畸形的类型，需要跨学科的方法，一心一意的血管神经外科团队和神经影像介入医生。随后的就需要制定诊断和治疗策略，病人到专业的中心去治疗。脊髓海绵状血管瘤需要手术，硬膜动静脉畸形可以手术或用血管内治疗，然而对脊髓动静脉畸形而言，血管内治疗是首选，但在某些病例可能需要联合治疗;非典型的神经症候、可能被检出的畸形的多样性，正如本文想去描述的，可能存在两种病变，影像学和血管造影的表现可能也比较罕见，使得这些病例比较有挑战性。
Fig.1 硬脊膜动静脉瘘:74岁男性患者，长期进行性步态障碍、膀胱源性尿失禁、偏侧轻瘫。MRI示扩张的髓周血管，表现为流空现象(白箭所示);脊髓水肿表现为中心性的，显示不清，并水肿的多个节段高信号(三角箭所示)。选择性血管造影表现为:右侧T10节段动脉分出的硬膜动静脉瘘，箭头示位于血管蒂下面的瘘。显微手术如C所见，箭头示动静脉移行的部位。术后血管造影示完全闭合瘘，6个月随访临床症状好转。 Fig.2 硬膜外AV瘘引流入根静脉:77岁老年男性患者，进行性步态障碍数月。MRI表现为典型的硬膜AV瘘伴脊髓肿胀和髓周扩张静脉影(箭头)。外院多次的脊髓血管造影未见异常来我院。入院时轮椅送入，膀胱性尿失禁。脊髓血管造影发现右侧L3水平硬膜外血管瘘。只有在延时造影(30秒内1张/秒的连续数列)才能完全显示造影剂缓慢下降至L4水平的硬膜外丛(B C)，通过中线上升至L3水平，分流入逆行上升至脊髓的左侧根静脉(D)。为了硬膜外血液动脉化和硬膜外静脉旁路被阻断，行手术治疗闭合这些分流。术后血管造影反应旁路被阻断。6个月随访尿失禁得到改善，可再次行走。该例说明在怀疑SDAVF时需要做延时成像。 Fig.3 双处SDAVF:70岁老年男性，进行性偏侧轻瘫，MRI发现脊髓动静脉分流，遂行脊 4/6页 髓血管造影，显示右侧L1水平AVF，其他动脉节段正常。于1996年做确认闭合的手术。在首发症状6年以后再次出现进行性双下肢无力和膀胱功能障碍。脊髓轴向MRI显示明确的病灶血管，强烈怀疑瘘复发(C)。然而脊髓血管造影显示L1处右侧硬膜瘘闭合完全，在左侧L2水平发现一个新的硬膜瘘(A B)。再次手术后症状再次得到改善。该案例说明一旦在闭合旁路后症状再次恶化，就需要考虑复发或者有两处病灶，尽管这相当罕见(我们的超过130号病例中仅1例)。 Fig.4 枕骨大孔硬膜动静脉瘘:49岁男性患者，步态障碍、颈部疼痛2周。按摩可缓解疼痛，但步态障碍仍存在，遂进一步求诊。MRI示C3-C5颈髓肿胀，轻微肿块样，怀疑肿瘤。无病灶血管可见。入院后症状快速进展(12小时内四肢瘫痪、呼吸困难)，行急诊手术。术中用多普勒超声发现脊髓表面有动脉化的静脉血，在全麻下急行血管造影发现枕骨大孔水平硬膜瘘(A B)，行显微手术瘘并被成功闭合。术后复查MRI和血管造影显示瘘完全除去，脊髓水肿消退。症状明显缓解，不再需要呼吸机支持。然而，失禁、右上肢轻瘫和下肢轻瘫仍遗留。该案例说明髓周血管可能在影像学上漏诊，另外需强调，脊髓血管分流的症状可能会快速进展，需要快速诊断和急诊处理。枕骨大孔水平的硬膜分流很少见，我们的病人中仅3例。 Fig.5 髓周瘘与硬膜外瘘并存:35岁男性患者，进行性脊髓病，血管造影和后来的手术都表现为硬膜AV瘘和硬膜内髓周瘘。A示扩张的髓周血管和脊髓肿胀(T2)，B和C示选择性脊髓DSA示注射T6肋间内动脉显影，提示位于血管蒂下方的硬膜AV瘘，神经根袖硬膜处(B箭头处)。D—F显示在注射T5肋间内动脉的显影情况，可见中度扩大的位于背外侧的软脊膜根动脉(D箭头处)存在髓周分流(硬膜内)，进入软髓周静脉(E、F中箭头)。注意到髓周静脉引流与硬膜外AV瘘不同。两处分流都用显微手术治疗。文献报道两处硬脊膜AV瘘的概率估计有2%，然而硬膜和硬膜内同时存在分流非常罕见，仅有2例其他报道。可考虑是否由髓周瘘(先天)静脉引流改变所导致过高的压力产生继发的硬膜静脉瘘。本例说明同一病人可能存在两处病灶。 Fig.6 髓周瘘伴静脉扩张:27岁男性患者，脊髓蛛网膜下出血伴急性尖锐背痛和偏瘫。MRI反应病灶血管，选择性血管造影反应髓周动静脉分流，由右侧T11肋间内动脉上升至ASA供应。箭头示分流区，三角箭指出分流后的ASA(B)。3D螺旋血管造影显示分流的确切位置和分流后的ASA(C中箭头所示)，相对于静脉扩张，倾向于认为动脉为SAH的责任灶。为除去第一节段动静脉分流的静脉扩张行分期治疗。因为分流体积大，用微插管闭合了ASA，先放两个可拆开的线圈进入扩张的静脉为了后续的栓塞。在3周后的血管造影发现，分流仍然存在，因此增加线圈来增加静脉扩张填塞的密度，在不影响远端的ASA的血流的前提下直到不能再加线圈(C中箭头处)。在随后的马上介入中仍然有通过该旁路的分流，然而6周后，分流完全闭塞，保留远端ASA的血流。患者在随后的1年随访中恢复了正常的神经功能，没有再出现症状，MRI(D E)反映出闭塞是稳定的。该例说明血管重构和进行性的栓塞会出现在后续的治疗中，特别是低流量的分流，分期治疗可作为治疗的选择。 Fig. 7 小球状AVM:25岁女性患者，右下肢电击反角迟钝11年。前几个月症状进展，发展至左腿。MRI怀疑T11水平的AVM(A)。随后脊髓血管造影显示小球型AVM，主要有T11后外侧动脉供应(B)。因为供应动脉口径太小，安全的病灶内插管不可行，故行微粒栓塞。AVM被成功闭塞，随访1年(C)示闭塞稳定，症状完全消失。 Fig.8 并发的小球型和瘘型AVM:36岁男性患者，慢性进行性步态障碍约5年。神经系统检查发现有严重的共济失调，使得病人无法在没有帮助的情况下独立行走。MRI(T1对比增强)示脊髓水肿，成簇的髓周静脉扩张。髓内的巢状病灶位于脊髓T12水平的外侧。选择性血管造影示:T12水平有小球型AVM，由ASA供应，起自T9和L2的后外侧动脉(A C三角箭)。另外，来自于相同的背外侧动脉，发现L1处有完全与小球AVM分离的髓周瘘充 5/6页 |
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