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中图分类号：R744.1 文献标识码：A 文章编号：1001-8174(1999)04-0216-03 Spinal Cord Arterio-Vein Malformation SONG Xing-zhi (Nanxishan Hospital of Guangxi Zhuang Nation Autonomous Region,Guilin 541002,China) 脊髓动静脉畸形(Spinal cord arterio-vein malformation,SCAVM)约占脊柱疾病的2%～4%［1］，但其致残率高，自然预后差，因而早期诊断、早期治疗十分重要。近年来，随着DSA、MRI等技术的发展，SCAVM的形态学研究及诊断治疗均有了较大的发展，现对其分型、发病机制、影像学检查及治疗进展等综述如下。 1 分型 早期分类方法甚多，如根据病灶在椎管内解剖层次分类、供血动脉分类、手术所见分类等，尽管对临床有一定指导意义，但不能反映现代诊断技术成果，也不能适应目前新疗法的需求。基于血管造影表现，目前较为通用的分类方法是Rosemblum(1987)提出的四型分类法［2］：  硬膜AVF(Ⅰ型)：病灶(瘘口)主要位于神经根附近的硬脊膜上，由肋间动脉或腰动脉的硬膜支供血，引流静脉为脊髓表面静脉。Anson和Spetler［3］主张将此型分为两个亚型：Ⅰa为单根动脉供血，Ⅰb为多根动脉供血；球形AVM(Ⅱ型)：病灶位于髓内，局限呈球形，多为脊髓前、后动脉分支供血，引流静脉为正常脊髓静脉；青少年型AVM(Ⅲ型)：主要见于15岁以下儿童，病灶范围广，充满受累节段之椎管内，与正常脊髓组织混杂在一起；硬膜内髓周AVF(Ⅳ型)：由Djindjia［4］等1977年首先描述，病灶(瘘口)位于脊髓表面，由1支或数支脊髓前、后动脉分支供血，与脊髓前、后静脉直接交通而成，Gueguen和Merland等［5］又将此型分为三个亚型：Ⅳa(小型瘘)由单支细长的动脉供血，单支静脉引流，引流静脉轻度扩张，血流缓慢；Ⅳb(中型瘘)由1～2支动脉供血，供血动脉明显扩张扭曲，引流静脉也明显扩张，血循环加速；Ⅳc(巨型瘘)由多根粗大动脉供血，引流静脉显著扩张，血液循环更快。2 病理 多数SCAVM可通过血管造影明确其供血动脉、血管团或瘘口以及引流静脉的形态，但硬膜AVF有时因病灶太小，血管造影难以清楚显示其血管行程，Mc Cucheor等［6］将手术切下之6例T6～12范围内硬膜血管畸形的整块病灶，包括附近的硬膜、神经根及硬膜袖等，进行显微解剖研究，即用稀硫酸钡插管注入与病灶有关的硬膜动脉及脊髓静脉，同时进行连续高清晰度X线照片，发现有数根发自肋间动脉及腰动脉的中小型动脉分支会聚至病灶(瘘口)处，这些供血动脉在硬膜中先分为2～3支，后分支小血管吻合1～3次，并缠绕成索状动脉袢，最后经或不经毛细血管丛直接与一根脊髓静脉相通。研究结果从显微解剖上证明，硬膜血管畸形实际为动静脉瘘，由多根动脉供血，一根静脉引流，也可解释硬膜AVF经栓塞后为何会有再通可能。 3 发病机制 主要有5种：(1)盗血，SCAVM形成动静脉间短路，使正常脊髓组织供血减少而致病；(2)静脉压高使脊髓静脉回流减少、瘀血；(3)畸形血管破裂出血致血肿压迫或血管痉挛致脊髓血供障碍；(4)畸形血管团或扩张之静脉形成占位效应，压迫脊髓致功能障碍；(5)少数SCAVM有血栓形成致周围脊髓组织供血障碍或静脉回流受阻。 4 临床表现 脊髓AVM好发于男性，Ⅰ型(硬膜AVF)多于40岁后发病，其它三型则多在青年期发病；就发病率而言，硬膜AVF最多见，占55%～80%，青少年型最少见。SCAVM常见症状有：截瘫、感觉障碍、根痛及膀胱、直肠括约肌功能障碍；其它少见症状有：小儿高流量SCAVM可出现心衰，反复出血者可表现为脑膜刺激征、脑积水及高颅压等，使其表现不典型，影响早期诊断。少数硬膜内血管畸形可伴其它部位血管畸形，如脑血管畸形［7］、胸腔血管畸形、皮肤血管瘤、椎体血管瘤等。 5 影像学检查 5.1 脊髓碘油(水)造影及造影后脊髓CT检查 通过显示蚯蚓状充盈缺损，对脊髓AVM有初步了解，但阳性率不高。 5.2 MRI 80年代后，国内外学者［8～11］已有报道，认为其有独到优点：无创、直观、全面地了解病灶及脊髓受损情况，并能发现血管造影不能显影的隐匿型髓内动静脉畸形。SCAVM在MRI上的特征表现为点、团、索状混杂的无信号区(流空)，T2加权图像上同有高信号的脑脊液影对比，流空征象更为明显。另外国内施氏［10］曾报道有些较小的SCAVM，T1W为混杂信号，T2W为高低信号不等的改变(慢性血肿与水肿相间)，并将这些病人归入局限性病灶一类，与具有典型流空的非局限性病灶类相区别。 常规的MRI检查，因其成像时间长，椎管内脂肪影及其它伪影，以及呼吸、肠胃运动影响等降低了成像质量，故硬膜AVF在MRI平扫时常不能显示［12］。近年来，随着MRI成像技术的提高，国外已有学者报道，磁共振能对SCAVM进行血管造影及血流动力学扫描，显著提高了硬膜动静脉瘘的检出率。Mourier等［13］对12例SCAVM进行手术前后检查，应用相位对比磁共振血管造影(Phase contrast angioMR)技术，抑制脂肪及其它伪影，使造影剂在椎管内显示清楚，在此基础上进行磁共振血管造影(MRA)。12例病人均能清楚地显示病灶，据此认为MRA可作为SCAVM的可靠检测手段，对病人进行筛选及取代血管造影，对病人进行术后随访检查；Kendall等［14］报道，在快速注射法(50ml/min)注射Gadolinm-DTPA后，应用梯度回波(Gradient echo)技术(GE34/35，翻转角10°)对7例SCAVM病人进行MRI血流动力学扫描(Dynamic MRI)，能使T2W快速成像，且病灶均显示清楚，故认为MRI动力学扫描能显示常规MRI所不能显示的动静脉分流位置，可作为脊髓血管造影的辅助手段。 5.3 选择性脊髓血管造影 能明确病灶范围，显示供血动脉与引流静脉，对SCAVM起确诊作用、指导治疗并作为血管内栓塞治疗的工作途径。虽然为有创，但目前仍不能为其它方法取代，其不足是：有创，不宜反复随访，不能显示脊髓受累情况，部分髓内AVM不能显影而成为隐匿型。 6 治疗 主要有手术及血管内栓塞治疗，可单独也可结合应用。 血管内栓塞治疗始于1972年，由Djindjia首先应用，随着导管逐渐变细变软，栓塞材料改进，目前已广泛应用，其优点是创伤小，恢复快，供血动脉易于寻找，及时了解治疗后病灶的改变。缺点有：(1)SCAVM供血动脉较细长弯曲时导管难以达到病灶，使栓塞困难；(2)栓子随血液流动有异位栓塞危险；(3)部分病人栓塞后复发［15］，尤多见于使用固体栓子如干燥硬膜、线段、Ivalon及微球等，应用液体栓塞剂直接注入病灶疗效可靠。栓塞治疗适应证为：各类SCAVM中，血管造影显示供血动脉粗，微导管能达到病灶或瘘口前端者。反之，微导管不能插至病灶或瘘口，则不宜选用栓塞治疗。为预防异位栓塞的发生，已有学者提出栓塞治疗应注意如下几点：(1)选用安全栓塞途径，如同时有脊髓前、后动脉供血，则首选经脊髓后动脉。(2)若使用固体栓子，栓子不能小于100μ，因脊髓动脉常发出直径小于100μ的沟联合动脉，这些动脉在造影时不能显影，使用小于100μ栓子有时可能致使这些动脉栓塞。(3)栓塞应分次进行，不能企图一次将所有畸形血管闭塞，因栓塞后常伴有继发性血栓形成，要留有余地。(4)栓塞过程中进行脊髓功能监测，如脊髓感觉、运动诱发电位等，对防止并发症的发生有重要意义。目前约有65%左右的SCAVM可适合栓塞治疗，通过合理选择栓塞治疗可以使84%左右的病人得到好转或近期治愈，仅5%左右的病人病情恶化［16］。 手术治疗能直接切除或闭合病灶。效果确切永久，不受供血动脉行程影响，能去除占位性病灶对脊髓的压迫，尤为应用显微外科手术后，许多学者已报道取得良好的疗效［17，18］。其缺点有：相对创伤大，有可能损伤周围脊髓组织或术中畸形血管破裂出血，供血动脉或瘘口有时辨认困难。为克服这些缺点，已有学者开展术中脊髓血管造影［18］、术中血管内临时阻断供血动脉［19］、术中感觉诱发电位监测等技术，有利于识别病灶、保护正常脊髓组织及控制出血。 基于栓塞及手术各有利弊，各型SCAVM治疗方案应有选择，一般认为：Ⅰ型(硬膜AVF)可手术也可应用氰基丙烯酸异丁酯等栓塞，手术简单容易，可直接切除病灶，也可单纯切断紧靠瘘口处的引流静脉即可获得永久的痊愈［20］。Ⅱ型(球形AVM)，若供血动脉较细长扭曲或为隐匿型AVM，宜直接手术；若供血动脉较粗直，选用栓塞治疗可避免手术对脊髓组织的损伤而又能栓塞病灶；Ⅲ型(青少年型AVM)，最少见，病灶广泛，多根粗大动脉供血，手术及栓塞治疗效果均不理想。Spetzler报道1例治疗成功［19］，方法是先多次栓塞小供血动脉再用不可脱球囊临时阻断脊髓前动脉，手术全切除病灶，为今后此病治疗提供了经验。Ⅳ型(硬膜内髓周AVF)：Ⅳa(小型瘘)供血动脉细长，宜手术治疗，禁忌栓塞；Ⅳb(中型瘘)有1～2支供血动脉，以手术夹闭瘘口较安全，若选用栓塞，有时易引起脊髓前后动脉的栓塞，须慎用；Ⅳc(大型瘘)：多根粗大供血动脉，高流量，手术暴露困难，易出血，首选栓塞治疗，栓子可用球囊或弹簧圈，弹簧圈以电离铂金丝微圈效果较好、且安全可靠。 作者简介：宋星志(1964-)，男，广西桂林人，广西壮族自治区南溪山医院神经外科主治医师，学士，从事神经外科临床研究。 参考文献： ［1］Berenstein A.Endovascular treatment of spinal cord AVMs［J］.Neuroradiology,1991,33(1):187-193. ［2］Rosemblun B,Oldfied FH,Doppman JL,et al.Spinal arteriovenous malformation:a comparision of dural arteriovenus fistula and intradural AVM?s in 81 patients［J］.J Neurosurg,1987,67(1):795-802. ［3］Anson JA,Spetzlen RF.Classification of spinal arteriovenous malformation and implication of treatment［J］.Barrow Neurol Inst Q,1992,8(2):2-8. ［4］Djindjia M,Djindjia R,Rey A,et al.Intradural extramedullary spinal arteriovenous malformation fed by the anterior spinal artery［J］.Surg Neurol,1997,8(1):85-93. ［5］Gueguen B,Marland JJ,Riche MC,et al.Vascular malformation?s of the spinal cord:intrathecal perimedullary arteriovenous fistulas fed by medullary arteries［J］.Neurology,1987,37(6):969-979. ［6］Mc Cutcheon IE,Doppman JL,Oldfield EH.Microvascular anatomy of dural ateriovenous abnormalities of the spine:a microangiographic study［J］.J Neuro Surg,1996,84(2):215-220. ［7］Tsurushima H,Matsumura A,Naruhimak.Multiple AVM of spinal cord and brain in a child［J］.Pediatry Neurosurg,1995,23(3):166-170. ［8］Chird GD,Doppman JL,Dwyer AL,et al.Tumors and arteriovenous malformation of the spinal cord assessmen using MR［J］.Radiology,1985,155(8):689-694. ［9］Minamis,Sagoh T,Nishimark,et al.Spinal arteriovenous malformation:MR imagine［J］.Radiology,1988,169(2):109-115. ［10］施增儒，陶晓峰，刘和祥.脊髓血管畸形共振成像研究［J］.中华放射学杂志，1994，28(7)：466～467 ［11］Francis H,Thoralf M,Nicolee C.Arteriovenous fistulas of the brain and the spinal cord［J］.J Neurosurg,1993,79(5):16-27. ［12］Hasuo K,Mizushima A,Mihara F,et al.Contrast-enhanced MRI in spinal AVM and fistula before and after embolization therapy［J］.Neuroradiology,1996,38(7):609-615. ［13］Morier KL,Gelbert F,Reizine D.Phase contrast magenetic resonance of spinal cord result in spinal cord arteriovenous malformation［J］.Acta Neurochir Wien,1993,123(2):57-63. ［14］Thorpe JW,Kendall BE,Macinanus DG.Dynamic gadolium enhanced MRI in detection of spinal arteriovenous malformation［J］.Neuroradiology,1994,36(7):522. ［15］Hall WA,Oldfield EII,Doppman JL.Recanalization of spinal arteriovenous malformation following embolization［J］.J Neurosurg,1989,70(6):714-720. ［16］凌 峰，刘树山，王大明，等.脊髓血管畸形的分类及治疗［J］.中华外科杂志，1993，31(1)：13～16 ［17］Yasargil MG,Delong WB,Giarnaschelli JJ.Complete microsurgical excision of cervical extramedullary and intramedullary vascular malformation［J］.Surg Neurol,1975,4(2):211-224. ［18］Barrow DL,Colohan ART,Dawson B.Intradural perimedullary arteriovenous fistulas(Type Ⅳ spinal cord arteriovenus malformation)［J］.J Neurosurg,1994,81(2):221-229. ［19］Spetzler RF,Zabramski JM.Management of juvenile spinal AVM?s by embolization and operative excision.Case report［J］.J Neurosurg,1989,70(4):628-632. ［20］Mulan S.Reflections upon the nature and management of intracranial and intraspinal vascular malformation and fistulae［J］.J Neurosurg,1994,80(4):606～616 收稿日期：1999-02-14 |
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