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诊断是一门艺术，在临床推理过程中常常是由粗到细，由表及里。大家都见过俄罗斯套娃，也熟知生活中的剥洋葱，诊断过程与之类似，层层递进，直到现有医学知识和个人认识的极限为止。而随着医学知识的发展和个人认识的升华，诊断还可以继续细化和具体化。因此，诊断可能是一个动态变化的过程。 本例病人的诊断从急性脊髓血管病到脊髓前动脉综合征（脊髓梗塞），已经进入第二层，是否还能继续深入分层，取决于目前对脊髓前动脉综合征的认识有多少以及本例病人能查到多少信息。 从急性脊髓病变这个综合征而言，其中仅 6% 左右为脊髓梗塞3。而相对于脑梗塞而言，脊髓梗塞非常少见，据统计不超过卒中的 1%，究其原因就是上文提到的脊髓有异常丰富的血管网和侧枝供应，不太容易出问题。但无独有偶，少见不等于不见，各种千奇百怪的原因在某个时空还是会引起脊髓梗塞。 鉴于其病因多样，不易记住，我们还是按经典脑血管病的病因归纳进行记忆，即分为血管结构异常、血流动力学异常和血液成分异常三大类，由于本组疾病的特殊性，再加第四类为医源性。 血管结构异常包括自发或外伤后动脉夹层（椎动脉或主动脉）、动脉粥样硬化、血管炎（系统性、结缔组织病、感染性）、血管内淋巴瘤等等；血流动力学异常包括心力衰竭或药物所致低血压；血液成分异常包括纤维软骨栓塞、镰状细胞贫血和凝血功能异常等；医源性包括主动脉瘤修补、血管内介入治疗、脊柱手术并发症等。 当然，如果啥原因暂时也找不到，可以给一个「特发性」的诊断，等认识加深找到其他病因再从中脱离出来。 在儿童和成人之中，脊髓梗塞的病因有所不同，儿童多见于心脏畸形和外伤，成人则以动脉粥样硬化多见，其他病因也多样化存在。 一项纳入 55 名脊髓梗塞的病人当中有 23.6% 为动脉粥样硬化，23.6% 病因不明，主动脉手术或支架并发症 11%，主动脉夹层 11%，椎动脉夹层 11%，椎动脉梗塞 5.4%，血管炎 5.4%，低血压 3.6%，脊髓手术 1.8%，纤维软骨栓塞 1.8%，可卡因相关 1.8%1。 根据这些文献知识，我们对病人开展了颈部血管 CTA、免疫指标、血管炎指标等检查，均未发现明显异常。此时，有两种声音会出现：1. 赶快做 DSA；2. 会不会是纤维软骨栓塞？ 从严谨角度而言，这个病人最好行 DSA 检查，但病人家属拒绝、不做，略欠完美。但我们需要知道做 DSA 的目的为何？是查到梗塞的脊髓前动脉么？还是检查上级大血管有没有问题，比如椎动脉和主动脉。 脊髓动脉的 DSA 造影非常 tricky，脊髓前动脉直径一般为 0.2-0.8 mm，脊髓后侧动脉直径为 0.1–0.4 mm，且每个节段的粗细不一，不是 DSA 的最佳显影直径范围3。因此，DSA 检查更大的作用在于寻找上一级血管的问题。 当然，如果通过 DSA 的确看到颈段脊髓前动脉不显影，与临床和 MRI 吻合，可以认定其脊髓前动脉闭塞，但此时又需要解释为何病变水平以下的脊髓血供正常？若此，则推测可能是丰富的脊髓血管网代偿所致。但即使查到脊髓前动脉闭塞，而又找不到其他原因，只能暂时扔在「特发性脊髓前动脉综合征」的垃圾筐里以观后效。 此时，第二个声音浮出水面：会不会是纤维软骨栓塞？这个诊断比较生僻，需要交代一下。 纤维软骨栓塞就是椎间盘间隙或椎体的纤维软骨样物质进入到椎体血管网，如果椎间盘压力增高，则这些纤维软骨样物质就可以从静脉系统逆行至动脉系统形成栓子，引起脊髓前动脉梗塞4（图 1）。 纤维软骨栓塞的临床特点有二：1.先有剧烈疼痛，然后经历一个完全无症状期，再出现进展性脊髓病变；2.早期 MRI 正常，随后出现脊髓梗塞表现，同时伴有病变节段明显的椎间盘间隙变小（图 2 黄色箭头示 C5-6、C6-7 椎体间隙明显变窄）。 本例病人在颈部剧烈疼痛后没有完全缓解期，颈椎 MRI 也未见哪个椎体间隙变小，故不予考虑本病。 至此，根据目前的检查结果和对疾病的了解，本例病人诊断为特发性脊髓前动脉综合征！ 下面我们再回到影像，「蛇眼征」具有绝对特异性么？能否达到一叶知秋的境界？ 欲知后事如何，请听下回分解！ 1.WeidauerS, Nichtweiss M,Hattingen E,Berkefeld J.Spinal cord ischemia: aetiology,clinical syndromes and imaging features.Neuroradiology2015; 57(3): 241-57. 2.Novy J.Spinal cord syndromes.Frontiers of neurology and neuroscience 2012; 30:195-8. 3.VargasMI,Gariani J,Sztajzel R,et al. Spinal Cord Ischemia: Practical Imaging Tips,Pearls and Pitfalls. AJNR Americanjournal of neuroradiology 2014. 4.Heckmann JG,Dutsch M,Struffert T,Dorfler A,Schwab S.Spinal cord infarction: a case of fibrocartilaginous embolism? Europeanjournal of neurology : the official journal of the European Federation of Neurological Societies 2007; 14(8):e23-4. 本文来自微信公众号：「神经科的那些事」，这是华山医院神经内科肌病组的微信平台，旨在和大家分享神经科临床病例、心得体会和行医感悟。 作者赵重波教授（丁香园ID：zhaochob），复旦大学附属华山医院神经内科副教授、副主任医师，硕士生导师。中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组委员、上海医学会神经内科专科委员会神经肌病组委员，上海市药学会药物治疗专业委员会委员。 |
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