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脊髓前动脉综合征

 神外徐小明 2020-07-30
脊髓前动脉综合症

脊髓前动脉综合症又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累,引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。

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病因

脊髓前动脉综合征由脊髓前动脉或中心动脉的闭塞而引起,但也有许多报道,上述血管无闭塞而根动脉或其起始部的椎动脉、主动脉等脊髓外血管为其原因者,脊髓梗死的原因中,最初以梅毒性动脉炎、血栓受到重视,但以后的报道则原因多种多样,血管阻塞以栓塞多于血栓。另外,全身性血压降低,休克及心脏停搏亦可以导致脊髓梗死。老年人一般为动脉硬化引起,年轻人一般存在血管畸形。

1.脊髓外血管阻塞

主动脉病变尤其是夹层动脉瘤;主动脉或椎动脉动脉粥样硬化、血栓形成等;外伤所致的主动脉、肋间动脉、腰动脉等的损伤;手术侵袭;机械性压迫(肿瘤、脓肿、脊椎疾病)所致的继发性脊髓循环障碍。

2.脊髓内血管阻塞

动脉粥样硬化、血栓形成;栓塞(由主动脉脱落的粥样块、胆固醇结晶、血栓性栓塞、心脏瓣膜病、细菌性心内膜炎、空气栓塞、右心房的粘液瘤、椎间盘外伤所致的髓核突出);梅毒性血管炎;自身免疫疾病所致的血管炎;放射线(放射性脊髓病);机械性压迫所致的继发性循环障碍。

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临床表现

脊髓前动脉综合征为脊髓前动脉支配的脊髓前方2/3处受到障碍,而属于脊髓后动脉领域的后索、后角则完整无损而产生的综合征,发病年龄由青年至高龄,幅度较大。多突然发病呈卒中样,数分钟、数小时或数日内临床表现达到顶点,一半多为1天以内患者完成的急性发病,也有需数日的亚急性发病者。其临床表现为:

1.迅速出现的截瘫或四肢瘫;

2.障碍部位(多在颈髓下颈段及胸髓中胸段)以下分离性感觉障碍,即传导束型痛觉及温度觉丧失,而深感觉存在;

3.早期开始即出现的膀胱直肠功能障碍,早期为尿潴留,后期为尿失禁;

4.发病时,最多见的初发症状表现为与病灶部一致的剧烈疼痛,束带感;

5.可有出汗异常和冷热感等自主神经症状;

6.其病程经过或停止发展或症状改善等,典型者(病灶可达数个髓节)为重症且恢复不佳;

7.下肢瘫痪恢复好于上肢瘫痪,即锥体束症状恢复较好;

8.如病变在上颈段,可能出现呼吸衰竭,需要紧急机械通气。

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检查

1.脊髓血管造影术

理论上讲对脊髓前动脉综合征具有确诊价值,但由于其较高的神经系统合并症以及较差的诊断效果,从而限制了这一技术的应用和推广。

2.核磁共振(MRI)

MRI有较高的软组织分辨能力,能直接显示脊髓缺血性病变的范围,同时在原发病因的鉴别诊断上亦起着重要作用,是脊髓前动脉综合征较有价值的检查手段。MRI目前是该病辅检的最佳手段,矢状位及轴位T2加权像(T2WI)用途最大。

脊髓前动脉综合征的超急性期(6小时以内),MRI表现多无异常。

在急性期(6~24小时)缺血的脊髓在T1加权像(T1WI)也呈等信号,弥散加权成像(DWI)对缺血性病灶非常敏感,可以发现病灶急性期信号变化。损伤后10天仍有部分患者MRI无异常改变,因此如果条件允许,可重复MRI检查。

在发病24小时后的亚急性期,开始出现广泛的血管源性水肿,这时脊髓增粗,脊髓缺血阶段前2/3呈T1WI低信号、T2WI高信号,轴位扫描部分患者可出现典型的脊髓前角圆形病灶,呈“鹰眼征”。缺血加重可累及后角、外侧的后侧索,包括交叉的皮质脊髓束,重症患者可有横贯性损害表现。

3.肌电图检查

对病情的诊断和预后可以起到重要的启示作用。

4.腰椎穿刺

结果多提示椎管通畅,脑脊液蛋白含量多增高。

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诊断
脊髓前动脉综合征的诊断标准为:除较急发病的脊髓性瘫痪(多为四肢瘫、截瘫)、分离性感觉障碍、膀胱直肠功能障碍等早期出现的典型症状之外,尚需根据脑脊液、脊髓造影、MRI等检查及长期追踪观察以否定肿瘤、多发性硬化症、脊髓动静脉畸形等疾病。
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治疗

目前尚没有治疗脊髓卒中的明确指南。动物研究表明一些药物可能有效,如前列腺素类、尼莫地平、盐酸纳洛酮、腺苷或皮质类固醇等。但目前尚无任何前瞻性研究证实。有回顾性研究表明,皮质类固醇或抗凝药联合抗血小板进行二级预防对病程没有明显作用。

目前临床治疗原则同脑梗死,综合治疗为主。可用改善血液循环药物增加缺血灶的血液供应,用脱水剂可消除脊髓水肿以及其他的神经保护治疗,同时辅以针灸、康复训练。注意护理,避免发生压疮和尿路感染等并发症。

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预后
预后与起病时神经功能缺损的严重程度密切相关。如果脊髓前动脉综合征的患者出现本体感觉障碍,则提示病灶较大,预后较差。肌力评分高的患者预后相对较好,运动功能恢复好。相比运动障碍的恢复,膀胱直肠功能恢复明显较差。另外,脊髓前动脉综合征的患者数月后还可能在感觉过敏区遗留神经根痛。

脊髓前动脉综合征能累及后索吗

News Watch

脊髓前动脉供应脊髓前2/3的区域,后索相对保留,因后索的薄束和楔束分别是下身和上身深感觉传导纤维,所以脊髓前动脉综合征发病之初,会有分离性感觉障碍,即痛温觉消失而深感觉存在,但随着后期的脊髓缺血肿胀,也可以累及后索,或者压迫脊髓后动脉,引起继发性的后索缺血,故在病情进展的高峰则会出现脊髓横贯性损害。

起病之初的分离性感觉障碍是脊髓前动脉综合征和横贯性脊髓炎的重要鉴别点,典型的患者还可以在横断面出现“蛇眼征”,急性起病 横断面的“蛇眼征”,脊髓前动脉综合征基本就可以。

但是很多疾病进展过程不是按照教科书设定的轨道行走,它非常调皮,经常越矩,目的就是让你逮不住它。

今天就讲一个起病之初就有深感觉障碍的脊髓前动脉综合征。

患者是一位20岁的女性,洗澡后突起颈部疼痛,接着出现右侧肢体的麻木、无力,伴有言语稍含糊,几分钟后又出现左上肢无力,家人慌忙拨打“120”,送入急诊。

急诊医生发现双侧肢体无力,觉得应该是脊髓病变,于是完善了颈髓MRI,确实发现了C3-5前角“蛇眼征”,确诊为脊髓前动脉综合征,直接送到了神经科病房。

苏灿接诊了这位患者,虽然患者起病前的颈背部疼痛 急性起病 前角“蛇眼征”,诊断脊髓前动脉综合征应该没有问题,但她也发现了一些很难解释的地方,第一是患者右侧肢体有明显的触压觉、本体感觉障碍,第二是该患者言语稍含糊,而且伸舌偏左。

“同侧舌肌麻痹,对侧肢体触觉、位置觉、振动觉减退或丧失这是延髓内侧梗死(Dejerine综合征)的临床表现。”苏灿心想。

苏灿很快又给患者安排了头部MRI扫描,发现患者左延髓内侧梗死(见下图浅灰 深灰区域)。

浅灰是椎动脉供血区、深灰是脊髓前动脉供血区,浅灰区域包括了即将交叉的锥体束和已经交叉的薄楔束构成的内侧丘系。

苏灿不仅发现了延髓的梗死,而且发现了MRA可疑的左侧椎动脉双腔征,高度怀疑是左侧椎动脉夹层所致的Dejerine综合征和脊髓前动脉综合征。

后患者经过抗凝 激素(减轻梗死后延髓和颈髓的水肿)治疗,症状得到控制,后续经过康复锻炼,恢复的不错。

延髓段的脊髓前动脉堵塞可造成脑干梗死,因薄束和楔束在内侧丘系交叉上行,患者可以出现深感觉障碍,Hsu CY等报道的17例椎动脉夹层导致的脊髓缺血病例中,65%的患者出现关节位置觉和震动觉缺失。

对于夹层的影像学诊断,由于DSA更多的是对血管官腔状态进行评估,不能像超声、CTA、MRA那样提供血管壁的信息,在一定程度上影像了其准确性,有研究显示DSA假阴性率高达17%,因此DSA诊断夹层并非常规使用。(图3就是MRA的双腔征,MRA大多数基层医院均可完成。)

脊髓的血管

脊髓的动脉血供

〓〓3条纵行动脉贯穿脊髓全长(图7.1),它们分别是1条脊髓前动脉和成对的脊髓后动脉。脊髓前动脉在延髓水平呈Y字形,起于两侧椎动脉(图7.2),并沿脊髓腹面中线下行。脊髓后动脉起于椎动脉或小脑下后动脉,沿脊髓后外侧面下行。

图7.1 脊髓的动脉血供和静脉回流。

图7.2 脑底部动脉分布情况。显示脑底动脉环(Willis动脉环)。 

〓〓在颈段以下,仅脊髓前、后动脉不足以为脊髓提供充足的血供,脊髓前、后动脉还和节段性动脉发出的根动脉形成吻合。节段性动脉包括颈升动脉、肋间动脉和腰动脉。根动脉穿过椎间孔后分为前、后支,分别与脊神经前、后根伴行。大根动脉(Adamkiewicz动脉)可起于T8到L3的肋间外动脉或腰动脉。

脊髓血供障碍

脊髓的血供在胸段和脊髓的前段最易受到破坏。脊髓前动脉阻塞可导致急性胸髓综合征,导致截瘫和大小便失禁。经由脊髓丘脑束传递的痛觉和温度觉一般会消失,但是经由后索上传的本体觉不受影响。

脊髓的静脉回流

〓〓脊髓的静脉回流与其动脉分布基本一致(图7.1)。共有6条纵行静脉干,它们之间形成吻合。其中,走行于中线的是脊髓前静脉和脊髓后静脉。双侧成对分布有脊髓前外侧静脉和脊髓后外侧静脉,分别位于脊神经的前根和后根处,但是这些静脉走行不规则,有时缺如。所有这些血管经前根静脉和后根静脉回流入位于硬膜和椎骨骨膜之间的椎内静脉丛(硬膜外静脉丛)。椎内静脉丛与椎外静脉丛形成吻合,椎外静脉丛与腰升静脉、奇静脉和半奇静脉形成吻合。

脊髓的血管

■脊髓前、后动脉为脊髓的血供,同时有根动脉补充供血。

■脊髓静脉血回流入脊髓前、后静脉,然后经根静脉汇入椎内静脉丛。


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