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脊髓血管畸形（spinal cordvascular malformation,SCVM）是脊髓血管的先天发育异常，畸形血管团可因局部占位、血栓形成、盗血和出血等引起脊髓功能障碍。近年来越来越多研究提示该病是残疾和死亡的重要误诊原因[1,2]。目前可有多种分类方法，根据病变部位和供血特点等可分为硬脊膜动静脉瘘（Ⅰ型）、球形动静脉畸形（Ⅱ型）、幼年异位动静脉畸形（Ⅲ型）和脊髓软膜动静脉畸形（Ⅳ型）[3]。其中Ⅳ型脊髓动静脉畸形也称为髓周动静脉瘘（perimedullary arteriovenousfistulas,PMAVF)[4]。多数医生对该病的认识仍然不足，现将我科诊治的1例报道如下。 1 临床资料与方法 患者，男，73岁，因左下肢麻木2年，加重伴进行性双下肢无力2月，于2018-03-03入住我科。 患者于入院前2年出现左下肢麻木伴胀痛，从肢体远端开始，渐发展至左侧小腿，休息后可好转，至当地医院予中药治疗，无明显好转。2月前患者出现肢体麻木加重，伴有双下肢无力，至当地医院行腰椎CT检查示：腰2/3、腰3/4椎间盘膨出，腰4/5、腰5/骶1椎间盘变性伴向后突出，于2018年1月18日在当地行椎管减压植骨内固定术。术后患者下肢无力未见明显好转，2月7日起出现不能站立及行走，伴双下肢胀痛，偶有大小便失禁。入院查体：双上肢肌力5级，肌张力正常，双下肢肌力1级，双下肢腱反射消失，双下肢色素沉着。左侧腹股沟以下震动觉减退，右侧正常。双侧针刺觉正常。入院行胸腰段核磁共振（magnetic resonance imaging,MRI）增强提示：第9胸椎水平附近椎管内髓周血管明显迂曲扩张，伴髓内不均匀高信号影，其上下方向均可见脊髓水肿信号（图1）。 患者全麻后铅字定位椎体，常规消毒铺巾，取右侧股动脉穿刺，置入8F动脉鞘。全身肝素化后置入5F单弯导管，行双侧锁骨下动脉造影，未发现椎动脉、甲颈干及肋颈干供应的畸形血管团。通过260 cm交换导丝导入4F Cobra导管行全脊髓血管造影，提示右侧胸9肋间动脉发出的脊髓前动脉在T12椎体水平通过异常分支供应的异常引流静脉团走形于脊柱右侧（平胸9至胸12椎体水平）（图2），余血管未见异常供应。 以Cobra导管勾在右侧胸9肋间动脉开口处，用300cm0.014英寸PT2微导丝导入至右侧肋间动脉远端以支撑输送系统，交换入6F Envoy导管，在同轴导入0.008英寸Marathon微导丝及1.5F微导管，多次尝试未能成功进入脊髓前动脉。换用0.014英寸185cm PT2导丝和SL-10微导管，在微导丝导引下将微导管通过右侧T9肋间动脉导至脊髓前动脉瘘口处（平T12椎体平面），撤出微导丝，用0.4 m L DMSO封闭微导管死腔，在透视下沿着微导管以0.1 m L/min的速度匀速注入Onyx誖18胶，3分钟后（总量约0.55 m L，透视下发现瘘口和异常引流静脉团的起始段已完全被Onyx誖胶封闭（图3），并返流到部分供血动脉，遂停止注胶，缓慢拔出微导管。复查造影显示异常引流静脉已不显影，右侧胸9肋间动脉正常血流通畅。术后予以抗凝（拜瑞妥）3个月。2周后出院时双下肢肌力恢复至2+级。1个月后复查胸腰MRI显示脊髓水肿明显改善。一年后下肢肌力恢复至4级，但仍有小便失禁及便秘。 讨论 髓周动静脉瘘（perimedullaryarteriovenous fistulas,PMAVF）首次由Djindjian等报道[5]，是脊髓前动脉、脊髓后动脉或二者同时在脊髓软脊膜表面与引流静脉直接交通，约占SCVM的11.04%[6,7]。该病好发于脊髓圆锥，但也可出现于颈段和胸段脊髓[8]。根据瘘口大小以及供血动脉的血流量又可将PMAVF分为三个亚型：I（即Ⅳa）型：低流量单瘘口且供血动脉及引流静脉无明显扩张；Ⅱ（即Ⅳb）型：较高流量单瘘口且供血动脉及引流静脉增粗扩张，引流静脉起始常伴有壶腹样扩张；Ⅲ（即Ⅳc）型：高流量瘘口且有多支增粗扩张供血动脉及引流静脉，引流静脉常明显扩张形成巨大"静脉湖"样结构，瘘口可为多发[9,10]。 多项小样本的研究显示PMAVF的发病年龄要比最常见的硬脊膜动静脉瘘小，且多发生于男性（60%)[11,12]。进一步的亚组分析显示Ⅳa型PMAVF多发生于老年男性，Ⅳc型多发于年轻患者但无明显性别差异，而Ⅳb型则无明显的年龄和性别倾向[13]。因此在鉴别各年龄段原因不明的慢性脊髓病时均不应忽略该病。本例患者由发自右侧胸9肋间动脉的一支脊髓前动脉分支通过瘘口引流至扩张的髓周静脉，可归为Ⅳb型。与其他的SCVM类似，PMAVF也主要引起脊髓受累症状，多表现为肢体的麻木无力及大小便失禁，其症状可在缓慢进展基础上突然加重。目前认为PMAVF引起的早期进展性的脊髓症状主要与脊髓静脉高压或扩张血管的占位效应有关；而突然的急性加重则常与引流静脉内血栓形成、急性引流不畅或者引流静脉急性扩张所致的破裂出血有关[6,13,14,15]。与其他SCVM相比，PMAVF发生急性出血的概率较高。一项包含213名患者汇总分析中发现，在394.2人年的随访时间内PMAVF的年出血发生率可高达2.5%，但未发现出血发生与患者性别、病灶位置以及疾病亚型存在相关[6]。 本病的诊断时间仍然较长，确诊时中位病程达12个月[12]。本例患者在病程中也多次转诊多家医院，先后误诊为腰椎间盘突出、脑梗塞等疾病而耽误了治疗。脊髓增强MRI在诊断本病中具有重要的价值，在T2序列时观察到脊髓表面的虫蚀状或蚯蚓状血管流空信号以及脊髓实质的水肿信号，但这些征像可出现于多种脊髓血管畸形中，因此多数情况下无法通过常规MRI序列明确本病，而且也不能准确定位供血动脉、引流静脉及瘘口。脊髓动脉计算机断层造影（CTA)[16]以及对比剂增强磁共振血管造影（contrast-enhanced magnetic resonance angiography,3D ceMRA)[17]有助于明确SCVM类型及术前评估畸形血管团的供养动脉。其中动态容积CTA采用高流速及高浓度造影剂，能够清楚的显示脊髓血管，并能观察畸形血管的动态血流方向，还能显示病变与邻近骨结构的关系，有助于术前确定手术暴露范围、选择手术入路及精确定位病灶。但CTA仍有可能遗漏小的供血动脉，或因扫描范围受到限制而导致SCVM分型错误[18]。与常规MRI相比，联合ceMRA和常规MRI可以将SCVM诊断的准确率从60%左右提高至80%左右，并且显著提高供血动脉和神经孔层面的准确性[19]。但这些手段仍无法替代脊髓血管造影在诊断该病中的价值。 PMAVF治疗的目的阻断瘘口，纠正PMAVF所致的正常脊髓动脉的盗血及脊髓静脉的引流不畅，同时降低静脉压力以降低脊髓出血的风险。目前主要有手术切除和血管内介入栓塞两种治疗手段[20,21]。治疗的关键在于供血动脉以及瘘口的辨认。汇总分析显示，手术切除的总体（瘘口）闭塞率为88%，而血管内治疗的闭塞率为74%，但两者的总体好转率并没有明显差异[13]。由于微导管难以到位或难以栓塞引流静脉的起始部，故Ⅳa型PMAVF主要通过手术切除[11,22]；而Ⅳb和Ⅳc型则一般通过介入栓塞瘘口进行治疗[6,23]。栓塞可用生物胶、弹簧圈或球囊。对于单瘘口及流量较低的Ⅳb型PMAVF，首选考虑使用生物胶（如Onyx誖胶）。作为一种生物胶，Onyx誖胶（主要成份为乙烯乙烯醋酸共聚物）已广泛应用于颅内动静脉瘘的栓塞治疗，其具有价格低廉、使用方便、到位方便等优点，但其有可能栓塞不完全、或者出现返流而栓塞正常脊髓供养动脉，甚至粘住微导管而导致微导管难以拔出[24]。而对于多瘘口或高流量的Ⅳc型PMAVF，为了预防栓塞剂过快进入引流静脉从而影响正常脊髓静脉回流，可以使用弹簧圈栓塞瘘口和引流静脉起始部。对于部分经介入栓塞治疗没有完全闭塞瘘口的患者，还可以二期行手术治疗。多数患者可以从治疗中获益。研究显示68%的手术患者症状有所改善，而75%的血管内介入治疗患者症状有所改善[13]。相比运动功能的恢复，括约肌（膀胱直肠）功能的恢复较慢而且也差[8,13]。在本例患者的随访中也观察到了类似的现象。一项纳入35例患者的小样本的随访研究显示，Ⅳa型和Ⅳb型的PMAVF在完全栓塞后只有一半左右的患者症状得到了部分缓解，而Ⅳc型的PMAVF患者在完全栓塞后均获得了完全的缓解[22]。另一项研究也得到了类似的结果[8]。Cho等的研究也显示，尽管Ⅳc的影像学闭塞率（40%）远低于IVa(86%）和IVb(71%），但三者的良好预后率却没有明显的差异[12]。这提示不同类型的PMAVF对脊髓造成的损伤程度也不同，但具体的机制目前还不清楚。与其他类型的SCVM的处理类似[25],PMAVF栓塞后也需使用抗凝药物以减少引流静脉内血栓形成的风险。对于部分依从性较差的患者，双联抗血小板药物预防也是一种选择[26]。 参考文献 [1] Jellema K, Tijssen CC, Sluzewski M, etal. 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