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中枢神经系统的血管畸形 传统上，共有4种典型的畸形，包括：动静脉畸形（AVM）, 海绵状血管畸形, 毛细血管扩张症，发育性血管畸形（DVA）。 可能的附加类别，包括: 1. 存在直接瘘管，又名动静脉瘘（AVF）。具有单个或多个扩张的小动脉，直接与静脉相连，中间没有病灶。这些畸形是高流量，高压力的。但出血发生率低。通常可以接受神经介入治疗。例子包括：Galen静脉畸形，硬膜AVF，CCF。 2. 混合或未分类的血管瘤：11%的血管造影隐性血管畸形（AOVM）属于这种类型。 动静脉畸形 AVM指的是，动脉血从动脉直接流入静脉内，中间缺乏正常的毛细血管床，而直接就是病灶（nidus）。这是最常见的血管畸形，占所有血管畸形的44～60%。 此种血管畸形是先天性，而非获得性。 假如与Osler-Weber-Rendu遗传综合症相关，又称之为遗传出血性毛细血管扩张症。 AVM临床表现 平均的诊断年龄是33岁，大部分表现为出血，其它常见的症状为癫痫发作。 AVM和出血 出血的高峰年龄是15～20岁，每次出血的死亡率是10% ，每次出血的致残率是30～50%， 大部分出血的位置位于脑实质内，占82%，其它包括：脑室内出血、蛛血、硬膜下血肿。 和AVM破裂有关的危险因素 小的AVM经常表现为出血，而大的AVM则表现为癫痫发作。 深部静脉引流和既往的出血史，常常和AVM破裂相关。 AVM破裂的危险 来自AVM的年出血风险是2～4%。 假如年出血风险是3%，那么一个35岁的健康男性的终生出血风险是73%。 AVM和动脉瘤 7%的患者并发颅内动脉瘤，和AVM有关的动脉瘤通常位于供血动脉上，动脉瘤通常是AVM出血的原因。AVM切除后，66%的动脉瘤会退化。 AVM在MRI上的特征是 T1或T2像上可见血管流空，水肿的出现有助于将AVM和肿瘤区分开，完整的含铁血黄素环提示AVM，而非肿瘤。 哪个序列能清楚显示含铁血黄素？ 梯度回波序列MRI AVM的Spetzler-Martin分级 总分为1～5分 依据包括大小，位于功能区与否，有无深部静脉静脉引流 一个大小为4 cm的AVM，引流入Galen静脉，且位于视觉皮质，那么Spetzler-Martin评分是多少呢？2+1+1=4 AVM的治疗 首选手术 手术根除出血风险的作用是立即开始的。 放疗的有效率不到20%。 立体定向放射需要1～3年才能起效。 血管内栓塞和AVM ①血管内栓塞并不能永久根除AVM。 ②血管内栓塞能有利于手术 ③还能诱导急性血液动力学变化 ④可能需要多种栓塞措施 哪些预处理可以降低正常灌注压突破的发生率？ 普萘洛尔20mg，一天4次，连续3天 静脉血管瘤 又称之为发育性静脉异常DVA 血管造影上，表现为海蛇头（恒星爆炸样）外观。 癫痫发作罕见，出血罕见，属于低流量病变和低压性病变。 如何治疗？通常不需治疗！ 血管造影隐性血管畸形 Angiographically Occult Vascular Malformations 血管造影隐性血管畸形的发生率为10%，多数表现为癫痫发作或头痛，而不是出血。 最常见的是AVM。 血管造影隐蔽性血管畸形，在CT均显示中～高密度病灶，呈轻度或中度不均匀增强。T1像和T2像上显示了一个或多个明亮的区域，散布在低信号或无信号区域周围或中心。 Osler-Weber-Rendu综合症 即遗传性出血性毛细血管扩张，以常染色体显性方式遗传。此疾病的特征是粘膜皮肤、内脏的毛细管扩张和AVM，最常见的是引起鼻出血；由于大毛细管扩张和AVM影响中枢神经系统、肺、肝、脾和胃肠道粘膜，可导致严重的并发症。 毛细血管扩张症 通常偶然发现，无临床表现。通常单发，但可以多发，成为综合症的一部分。 颈动脉海绵窦瘘（CCF） 被分为直接型和间接型 A型: 高流量瘘口，颈内动脉和海绵窦直接沟通 B型: 低流量瘘口，来自于颈内动脉的脑膜支 C型: 低流量瘘口，来自于颈外动脉的脑膜支 D型: 低流量瘘口，来自于颈内动脉和颈外动脉的脑膜支 直接的CCF见于2%的头部创伤患者。 20～50%的低流量CCF内会自发形成血栓; 紧急治疗，通常需要在高流量CCF患者中实施。 保存视力是治疗的另一个关键适应症。 治疗选择血管内栓塞。 如果CCF是由海绵窦内的颈内动脉和海绵窦之间的直接连通所引起的，则称之为直接或高流量CCF， 或者，如果海绵窦和邻近硬脑膜内的颈内动脉或颈外动脉分支之间存在连通而引起的，则称之为间接的、低流量的、或硬脑膜CCF。 ●CCF是一种获得性血管病变，可能是自发产生，也可能是继发的。 ●大多数直接CCF是由头部创伤造成的。它们也可能发生在颈动脉海绵窦段动脉瘤破裂之后，也可能是特发性的。 ●来源于创伤环境中的硬脑膜CCF较少出现；硬脑膜动脉和静脉窦之间，预先存在的显微联系和静脉血栓形成被认为有助于它们的产生。 ●直接CCF，表现为突发的颅内杂音（bruit）、眼球突出、复视、疼痛、视力丧失和结膜炎。间接CCF或硬膜CCF的典型表现为亚急性症状，静脉引流的方式的不同，会导致不同的临床症状。 ●颅内出血是CCF的一种罕见并发症，但可导致严重的发病率和死亡率。这在有皮质静脉引流的CCF更常见。 ●不论是直接CCF，还是间接CCF的患者，我们都建议关闭瘘口，假如这些患者有颅内出血的风险，要么与进行性视力丧失、严重眼球突出、或眼肌麻痹(Grade 2C)有关。大多数患者将会接受血管内介入治疗。
●对于未闭合CCF的患者，应密切关注其眼科并发症的发展。随访的频率以及对额外检查的需要，取决于体征和症状的严重程度和演变进展的速度。 ●眼压升高也可以药物治疗；然而，眼压升高的最终治疗方法是闭合瘘口，这种方法适用于所有眼压升高的，且不易降低的患者，和有视力丧失可能的患者。 硬脑动静脉瘘(DAVF) 动静脉分流包含在硬脑膜内；大部分位于横窦/乙状窦处；属于获得性病变，而不是先天性病变。 主要的病因是静脉窦血栓形成 大部分的常见症状是搏动性耳鸣 皮层静脉引流，伴随静脉高压，是致残和至死的最主要原因，因而也是治疗的强适应症。 需要DSA来确定诊断。 Galen静脉畸形 供血动脉主要来自脉络膜动脉，引流进入前脑的内侧静脉 通过引起脑积水和充血性心力衰竭引发症状 如果不治疗，则死亡率在60～100%
海绵状血管畸形
大部分患者表现为癫痫发作，血管造影为阴性。占所有中枢神经系统血管畸形的5～13% 60%的患者有癫痫发作 50%的患者有进行性神经功能缺损 20%的患者会出血 50%的患者是偶然发现的 海绵状血管畸形可散发，也可家族性发病。 多发的海绵状血管畸形，常常是家族性的遗传 有3种遗传亚型 CCM1亚型最常见于西班牙裔 遗传亚型以常染色体显性模式遗传，表达能力多样。 发育性静脉异常DVA，可见于单发的海绵状血管畸形附近！ 海绵体畸形患者的家庭成员，如果有一个以上患有此病，则患者的一级亲属，都应接受MRI筛查和适当的遗传咨询。 出血风险
显著的出血风险是每年2～3% 女性患者的出血风险更高。既往出血、妊娠、生产并不是明显的出血的危险因素 最敏感的检查就是MRI 。最敏感的序列是梯度回波T2。表现为特征性的爆米花图案 三个治疗方法：随访观察、手术、放射外科。 新发癫痫发作可能是手术的指征，因为在点燃前切除病变，可能会减少未来的癫痫发作 放射外科，不可被看作是手术的替代治疗。 脊髓血管畸形
脊髓血管畸形的分类 I 型，又称硬膜AVM，形成于神经根硬膜套处 IA：由单一动脉供血； IB：有2个或多个动脉供血 以下都属于髓内AVM：流量很高，75%急性发病 Ⅱ型，又称为脊髓球形AVM 位于髓内，是脊髓的真性AVM，病灶很坚实，预后比硬脊膜AVM更差。 Ⅲ 型，又称为青少年脊髓AVM 本质上就是个扩大的血管球，占据整个脊髓的横截面 Ⅳ型，又称为髓周脊髓AVM，又称为动静脉瘘。表现为致命的大出血。
最常见的脊髓AVM是啥? 是1型，叫硬脊膜AVM，由根动脉供血，引流入脊髓静脉，位于脊髓的后部，90%是男性。 脊髓AVM最常见的临床表现? 背痛、 进行性下肢无力和感觉丧失 与渐进性下肢无力和感觉丧失相关的急性背痛发作(可能持续数月～数年) 有疼痛发作的脊髓AVM可能包含这个综合症： 蛛血+突然极其剧烈的背痛发作，也被称为Coup de Poignard of Michon，这被认为是存在脊髓AVM的临床证据。 什么是Foix-Alajouanine综合症? 当一个脊髓AVM的患者，出现了急性或亚急性神经损害，且排除了出血，这称之为Foix-Alajouanine综合症。这种神经损害是由静脉高压引起，因为继发性缺血而导致了神经损害。 |
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