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颅内肿瘤的那些事

 神经外科胡永珍 2022-02-20
脑和中枢神经系统肿瘤(以下简称脑瘤)是由一系列组织学特征、 治疗方法和预后等存在较大差异的肿瘤组成。
2018全世界估计新发脑病例接近 30 万例,约占全部恶性肿瘤新发病例的 1.6%,位居恶性肿瘤发病顺位的第 17 位 。由于发生部位的特殊性,脑瘤可直接影响人类的人格健全,造成机体生理和情感认知功能的障碍, 导致社会和家庭的巨大负担,被认为是最可怕的肿瘤之一 。

脑瘤发生部位的特殊性, 使其成为危害人类生命和健康的重要肿瘤之一, 疾病负担逐年升高。在 1990 至2016 年间, 全球的脑瘤发病标化率增加了 17.3%。随着我国工业化、 城镇化进程的不断推进和人口老龄化逐步加剧, 我国脑瘤的疾病负 担 也 呈 逐 年 加 重 趋 势。

2003—2007 年 数 据 显 示 ,我国脑瘤的发病和死亡中标率在 5 年 间 分 别 上 升 了7.45%和 6.42% 。

2015 年中国女性的脑瘤发病率及其中标率均高于男性,而死亡率及其中标率则为男性较高,这可能与不同性别人群中常见脑瘤亚型的构成差别有关。国外数据显示,男性恶性的神经上皮肿瘤(如胶质神经母细胞瘤)相对高发,女性则是良性为主的脑脊)膜瘤多见。

美国 2012—2016 年数据显示,恶性脑瘤的生存率差别明显, 良性脑瘤的 5年相对生存率高达 91.5%, 而恶性脑瘤的 5 年相对生存率仅有 35.8%。

研究发现我国脑瘤在所有年龄组均有发生,但低年龄组发病率较低,发病水平从 35 岁开始随年龄增长迅速升高。此外,既往研究确认,电离辐射和某些遗传因素是脑瘤的确定危险因素, 过敏症或过敏史与脑瘤的发病风险降低相关;而手机的电磁辐射、某些病毒感染、酒精使用、超重和肥胖、吸烟、职业相关因素等与脑瘤的相关性尚无定论。

常见的脑瘤分为以下几种

1  垂体瘤:占脑瘤的10%,是腺垂体发生的良性肿瘤。根据其分泌激素的不同又分为生长激素腺瘤、泌乳素腺瘤、肾上腺皮质激素腺瘤等,还有无分泌功能的腺瘤。

依据内分泌障碍、头痛、视力障碍、视野缺损(常为双颞侧偏音)、蝶鞍扩大等方面的表现,血清内分泌激素含量放射性免疫法测定含量数值增高,有助于早期诊断。

2  脑膜瘤:占脑瘤的20%,来源于脑膜组织,多发生于矢状窦旁、大脑凸面及颅底。后者包括蝶骨嵴、嗅沟、鞍结节、桥脑小脑角等部位,生长于脑室内者很少。脑膜瘤多属良性,呈球形或结节状,生长于脑实质外,但常常嵌入大脑半球之内。

脑膜瘤的血运极丰富,因为肿瘤常接受颈外动脉、颈内动脉或椎基底动脉等多来源的供血。这类肿瘤生长很缓慢,所以有时肿瘤长到很大仍可不出现症状。临床表现依据肿瘤部位而定。

位于大脑半球者,常引起癫痫、偏瘫及精神障碍。

位于颅底者,常出现相应部位颅神经与脑部受累的症状。颅内压增高症状通常出现较晚。病人可因长期的慢性颅内压增高而致两眼视力减退甚至失明。

3  听神经瘤:是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥小脑角肿瘤的80~95%。多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见。

听神经瘤生长于桥脑小脑角,少数生长于内听道内。多为一侧性,属良性肿瘤。首发症状为耳鸣、听力减退,相继出现三叉神经、面神经、舌咽与迷走神经受累的症状,小脑症状及颅内压增高症状等。

4  脑胶质瘤:是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。

(1)星形细胞瘤:儿童的星形细胞瘤多位于小脑半球,临床表现在成人常先有癫痫,逐渐出现瘫痪、失语、精神改变,而后出现颅内压增高。儿童多先表现为颅内压增高。

(2)少支胶质细胞瘤:较少见。肿瘤偏良性,额叶者居多,临床上很难与星形细胞瘤I、II级区别。影象学检查约70%有肿瘤钙化斑。

(3)髓母细胞瘤:此瘤恶性程度极高,常见于儿童。肿瘤多位于小脑蚓部,向第四脑室或小脑半球侵犯。临床表现为颅内压增高、走路和持物不稳等。

(4)室管膜瘤:占胶质瘤的10.1%。常发生于四脑室、侧脑室及三脑室,少数位于脑室临近的脑实质内。临床以颅内压增高症状较突出,病人有时出现强迫头位。

5 来源于胚胎残余组织的肿瘤:包括颅咽管瘤、表皮样囊肿、脊索瘤等。

6  血管网状细胞瘤:常发生于小脑,少数见于脑干及大脑等部位。肿瘤由血管组织构成,呈紫红色。此瘤可发生囊性变或在囊内有一瘤结节。其症状包括定位症状与颅内压增高。部分病例有血液红细胞增多症,血色素亦明显增高。

7  转移瘤:占颅内肿瘤的5~6%。颅内转移瘤最常见的来源是肺癌和乳癌,其它来自肾上腺、胃肠道、前列腺、甲状腺、子宫等。

脑转移瘤可为单发或多发性,呈结节状或弥散型。肿瘤周围脑水肿反应较严重,因此常出现明显的颅内压增高症状、偏瘫与精神障碍,病程较急,发展较快。弥散型者,有时颅内压可能属正常或稍高。

脑瘤目前生存期还是比较不错的。预后要多复查,注意平时的生活规律,特别是饮食规律,大脑存在管理人的语言、动作等功能的不同功能分区,这些功能区分布在大脑表面皮质层和深部核团,一旦这些功能区受损,会导致不会说话、瘫痪、情绪明显变化等,如果损伤了呼吸、心跳的管理中枢,还会引发生命危险。有些脑肿瘤并不是非手术不可。位于大脑中间深处的脑干、丘脑是人体最重要的地方、最需要保护。

颅脑肿瘤不一定都手术,但是脑肿瘤的治疗还是以手术治疗为主。治疗根据病灶大小和位置可选择手术,放疗和化疗,辅之以中医保守治疗。

所以判断脑肿瘤需不需要手术,最关键的是瘤体位置和大小,以及是不是远离功能区,是否长在表层或深部等等。这些都需要具有丰富经验的神经外科医生做出专业判断。

“大部分脑肿瘤需要切除,即使局部切除对患者也有益处。”良性肿瘤大部分可以做到完全切除,只有部分侵及深部重要结构的良性肿瘤,为了不造成严重的功能损害可能不能完全切除干净。而脑部的恶性肿瘤手术往往不能达到真正意义上的完全切除,因为脑部恶性肿瘤是浸润性生长,显微镜或肉眼观察的情况可能不完全准确,在切除部位的周边可能还存在有恶性肿瘤细胞,但尽可能的减量切除是必要的。

有的脑肿瘤属于良性,生长较慢,数年瘤体可能都没明显变化。既不影响生活,也不会出现其他部位的转移,所以并非所有脑肿瘤都要手术治疗,以下的情况是不建议手术治疗的:

1)特别小、不影响神经功能、生长特别慢的肿瘤:这些肿瘤没有必要手术,但是需要长期观察,以确保肿瘤没有“偷偷地长大”

2)手术风险远高于肿瘤本身的危害的肿瘤:这些肿瘤并非完全无害,但是手术的风险要高于肿瘤本身带来的危害,在尽可能的全部切除的同时,结合伽马刀、放化疗治疗。

3)非手术治疗效果好于手术治疗的肿瘤:这些肿瘤往往具有特殊的病理特征,就是说肿瘤本身对放射线或者药物特别敏感,只需要非手术治疗就可以达到不错的效果,但是这种肿瘤往往需要一个很小的手术来取一小块肿瘤来确认它的病理性质。

所以发现脑肿瘤后首先要和医生一起制定一个合理的治疗策略,正确选择手术还是非手术治疗,才能达到满意的治疗效果。

参考文献

[1].脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)[J].中华神经外科杂志,2019(03):217-239.

[2]韩仁强,周金意,张思维,曾红梅,王少明,陈茹,魏文强,赫捷.2015年中国脑瘤发病与死亡分析[J/OL].中国肿瘤:1-6[2020-10-31].

坚持科普,希望医生和患者少走弯路,疾病得到尽早诊治!

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