脑积水是因颅内疾病引起的脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加。临床小儿多见头颅增大、囟门扩大、紧张饱满、颅缝开裂愈期不合、落日目、呕吐、抽搐、语言及运动障碍,智力低下;成人多见间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、四肢无力等。 什么是脑积水? 颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚,使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。 脑积水是一种单纯的疾病名吗? 脑积水不是一种单一的疾病改变,而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。脑脊液循环障碍(通道阻塞),脑脊液吸收障碍,脑脊液分泌过多,脑实质萎缩等原因是造成脑积水的原因。 特发性正常压力脑积水的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见,认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病,约有一半患者同时具有三联征。1. 步态障碍:步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小,起步和转弯障碍,但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期,步态障碍症状轻微,难以察觉,常以「 头晕」为主诉。随着疾病进展,典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期,患者则需要辅助下才能行走,甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。2. 认知障碍:特发性正常压力脑积水的认知障碍属于神经心理损伤的一部分,涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡,注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等,患者缺乏主动性和主动交际的能力,上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低,是临床常见的痴呆类型之一,此类患者认知功能障碍有恢复的可能,因此被称之为可逆性痴呆。3. 尿失禁:特发性正常压力脑积水的膀胱功能障碍属于神经源性,并伴有逼尿肌功能过度活跃,可见于绝大多数的特发性正常压力脑积水患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现,随着疾病进展,可出现完全尿失禁,甚至粪便失禁,也可出现尿潴留。影像学表现 头颅 CT 头颅 MRI 诊断标准
临床可疑 (1) 成人缓慢起病并逐渐加重,症状可波动性加重或缓解;临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少 1 种症状; (2) 影像学显示脑室增大( Evan's 指数 >0.3) ,并且无其他引起脑室增大的病因存在;脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI 的 T2 加权像)征象;冠状位影像显示蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水(DESH)征; (3) 腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内颅内压监测证实颅内压≤ 200 mmH2O,脑脊液常规和生化检查正常; (4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺 血性脑血管病存在。 临床诊断 (1)符合临床可疑 iNPH 的诊断标准; (2)同时符合下列标准之一者:①脑脊液放液试验测试后症状改善;②脑脊液持续引流测试后症状改善。 临床确诊 临床可疑或者临床诊断患者,经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。 参考文献 1. 中华医学会神经外科学分会,中华医学会神经病学分会,中国神经外科重症管理协作组等.中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)[J].中华医学杂志,2016,96(21):1635-1638. 2. 孙洁,刘春艳,郝红琳,滑蓉蓉,刘星,邢岩.特发性正常压力脑积水患者的步态特征分析[J].中华老年医学杂志,2021,40(05):583-586. 3. 熊坤,冷彪,程世奇,袁饶饶,王兵,卓毅,张苗,张焱.特发性正常压力脑积水病人脑脊液标志物的变化[J].中国临床神经外科杂志,2021,26(03):162-164. 4. 刘彤,何沛邦,李明昌.特发性正常压力脑积水发病机制的研究新进展[J].中国临床神经外科杂志,2021,26(02):133-136. 5. ]何蒙蒙,黄煜伦,祁震宇.特发性正常压力性脑积水步态评估方法的进展[J].中华神经外科杂志,2020,36(11):1182-1185. 6. 魏友平,张顺,宋美娜,张磊,李楠,葛旭霞.胼胝体角和颞角宽度对特发性正常压性脑积水诊断的临床价值[J].影像研究与医学应用,2020,4(24):23-24. 7. 郭洪渠,沈红.特发性正常压力脑积水的临床治疗进展[J].中国临床神经外科杂志,2020,25(05):325-327. |
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