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日本出国看病-罕见病原发灶不明的癌症的诊断・分类・治疗介绍

 JMT日本 2022-02-24

癌症必须始终具有第一个器官(原发病灶),因此大多数检查会告知原发病灶。然而,也有一些原发病灶不明的癌症,即使经过充分详细的检查(影像学诊断和病理学诊断),原发病灶也不能明确,只能发现转移灶。原发不明的癌症包括具有不同病灶和癌症类型(组织学类型)的各种病理状况。因此,疾病的病情因人而异,可以说这是一种罕见的癌症,每种情况的患者人数都很少。但将所有确诊的原发病灶不明的癌症加起来,据说占成人实体癌的1%5%,患者人数也不少。

诊断

癌症的诊断是通过收集癌组织进行病理检查来确认的。特别是通常容易发生的癌组织因器官而异,因此如果在具有异常癌组织的器官中发现,则判断为转移性病变。因此,即使发现癌症,如果原发病灶不明确,考虑到原发病灶不明的癌症的可能性,还要做血液生化检查包括肿瘤标志物、尿检、彩超,胸部X光、胸腹部盆腔CTMRI、内镜、FDG-PET/CT等检查。

细胞学/组织学(病理检查)

与原发病灶明确的其他癌症一样,即使原发病灶不明,也需要进行病理检查(病理诊断)以明确诊断癌症。在病理检查中,观察癌细胞和组织的形态,并使用一种称为免疫染色的测试方法来搜索癌细胞中是否存在特定蛋白质,获取有关它来自何处的信息。

细胞学是一种使用显微镜检查痰液、尿液、胸腔积液和腹水中是否有癌细胞的检查。在进行局麻的同时,用注射针大小的针头收集体液和组织以确定是否为癌症是一种有效的检查。

另一方面,细胞学或许能够细分癌症是癌症及是癌症类型,但不足以进行诊断。通过收集(组织学检查)较大的癌组织,确认组织学图像和发育器官特征性蛋白质的有无,并估计原发病灶。

切除部分肿瘤以进行这种组织学检查的方法称为活检。活检包括切除活检(通过手术切除部分组织)和针活检(使用稍粗的针头切除组织)。根据疾病的位置,可以使用内窥镜或进行超声检查和 CT 等影像学检查。

原发病变筛查(核检查)

在进行检查之前,从症状出现到就诊时间的过程、身体症状、既往和家族疾病的病史、体检等。获取信息。

之后,将进行包括肿瘤标志物在内的血液检查、尿液检查和全身筛查试验。由于癌症可以发生在从头颈部到骨盆的广泛器官中,因此需要使用 X 光和 CT 进行影像检查,在某些情况下还进行内窥镜检查和核医学检查(骨闪烁扫描和 PET/CT 检查)等等。

特别是,FDG-PET/CT 扫描已被证明可用于发现头部、颈部(头颈部)和肺部的原发癌症。

肿瘤标志物是检测从肿瘤细胞出来的物质的血液。但是,众所周知,即使体内有癌症,肿瘤标志物也不一定显示高值即使没有癌症,值也可能会很高。然而,肿瘤标志物也可用于搜索数量有限的癌症类型:生殖细胞肿瘤、甲状腺癌、前列腺癌和卵巢癌。生殖细胞肿瘤的AFPβ-hCG、前列腺癌的PSA、卵巢癌的CA125和甲状腺癌的Tg(甲状腺球蛋白)是相应的肿瘤标志物。此外,诊断时高值的肿瘤标志物可能有助于确定后续治疗的有效性。

通过病理诊断或原发病灶筛查排除具有原发病灶或特定疾病的癌症后,如果即使充分检查仍不能诊断原发病灶或特定疾病,则诊断为原发病灶不明的癌症。

图:PET-CT:从左颈部到纵隔、肝脏、骨骼、皮下等多处转移病灶。

分类及治疗

可能需要特定治疗的原发灶不明的癌症

在诊断出的原发病灶不明的癌症中,存在具有病变分布和组织学类型特征组合的病理状况,据报道,病理状况可能与具有特定原发病灶的癌症非常接近。在这种情况下,已知通过使用与特定原发肿瘤的癌症相同的治疗方法可以获得与癌症相同的治疗结果。下表显示了这些原发灶不明的癌症的示例,建议对其进行特定治疗。

(例如:如果仅在女性一侧的淋巴结中检测到腺癌:考虑类似于乳腺癌的治疗)

表:推荐特定治疗的原发灶不明的癌症示例

未经特殊治疗的原发灶不明的癌症

另一方面,在大多数原发灶不明的癌症中,病变分布和组织学类型的组合不具有特征性,在这种情况下,没有根据病理情况的特定治疗方法。在原发灶不明的癌症的情况下,它被认为是已经发展和转移的病症。在这种情况下,手术很难完全切除肿瘤,也很难治愈疾病。因此,治疗的目标是减缓疾病的进展,缓解癌症的症状。

一般来说,恶性肿瘤具有自主生长(不受他人影响)和生长的特性。随着它变大,症状的出现取决于肿瘤所在的位置。结果,体力和内脏功能降低。在医学治疗中,目标是控制肿瘤的进展并减轻症状。药物治疗是控制肿瘤进展的主要方法。广义的姑息治疗用于缓解症状,但根据病情,采用最有效的缓解症状的方法(包括药物治疗和放疗)。抗癌药物治疗作为药物治疗有副作用,会给身体带来负担,因此在考虑全身状况和内脏功能的同时选择合适的药物很重要。未知原发癌的化疗尚未确定为最佳药物。目前广泛应用的有顺铂、卡铂等铂类药物,并与多种抗癌药物联合治疗。广泛使用的代表性治疗方法是卡铂和紫杉醇的联合治疗。此外,研究人员仍在进行临床试验和研究其他药物的组合。日本国立癌研中心医院也在进行临床试验。

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