涨见识了，这种形态的椎体提示贫血

昨日同事提供了一个病例，男，39岁，腰部疼痛数天，胸腰椎X线片示：胸腰椎椎体多发压缩骨折，部分椎体呈H型改变。但是十分奇怪患者较年轻，且没有外伤史。老主任看后，第一个问题就问，该患者是否有贫血？

当时还在想贫血和这个有什么关系，晚上下班查阅一些文献才知H型椎竟然真的和贫血有关。

男，39岁，地中海贫血

H型椎体可见于多种终板骨质受损性疾病

镰状细胞型贫血

概述：镰状细胞性贫血是一类遗传性异常血红蛋白S(HbS)所致的血液病，因红细胞呈镰刀状而得名。最初见于非洲恶性疟疾流行区的黑人中，临床上多见于非洲和美洲的黑人，在希腊、土耳其、中东和印度等民族中亦不罕见。但此病在我国极为罕见，1975年在广东省佛山地区的一个家族中发现成人患者3例，其中2例是镰状细胞特征，1例是镰状细胞/β地中海贫血，他们都是中非混血儿。此病具有明显的种族性及家庭性。

发病机理：镰状细胞僵硬、变形性差，不易通过毛细血管而使毛细血管内血流减慢，引起组织缺氧，加重镰变过程，形成恶性循环。

血流缓慢又引起微血栓，导致不同部位的剧烈疼痛。镰状细胞在毛细血管内遭受机械性损伤，容易破坏，导致血管内溶血。未被破坏者因含有包涵体容易在脾脏内破坏，导致血管外溶血。

临床表现：一方面表现为慢性溶血性贫血，平时有比较恒定的轻度贫血，伴有巩膜轻度黄染，肝脏轻、中度肿大、婴幼儿可见脾大，随年龄增长脾脏因纤维化而缩小。当寒冷、感染、脱水时贫血症状加重、黄染也加深。另一方面由于毛细血管微血栓而引起疼痛危象。婴幼儿（趾）、手（足）背肿痛多见，儿童和成人四肢肌痛，大关节疼痛和腰背痛多见。另外尚有剧烈腹痛、头痛、甚至昏迷和肢体瘫痪等。严重感染时可出现贫血危象，表现为急性溶血和脾脏急剧增大，可于短期内死亡。偶见再生障碍性贫血危象。长期患病者肝、脾、肾、骨关节、皮肤等出现慢性器官损害。患者瘦弱、易疲劳，易感染各种疾病，伴营养不良。镰贫－地中海贫血的症状与镰贫相似，镰贫-HbC的症状较轻。镰状细胞特征少，但可见血尿和低渗尿。

椎体终板骨质缺损

常见者有: 

1.双凹椎,即鱼椎(包括任何病因引起的骨质减少,成骨不全,paget氏病,甲状旁腺功能亢进,多发性骨髓瘤); 

2.椎体压缩性骨折; 

3.H型椎体(包括镰状细胞贫血,地中海贫血和其他原发性贫血,高雪(Gaucher)氏病,高胱氨酸尿; 

4.椎体感染; 

5.儿童期椎体正常阶梯状缺损(骨化前的骨突环); 

6.许莫(Schmorl)氏结节(包括椎间盘退化性病变,椎角离断体,休曼(Scheuermann)氏病,非肿瘤性椎体硬化)。

少见者有: 

7.关节炎(包括类风湿性关节炎,强直性脊椎炎,牛皮癣性关节炎、痛风性关节炎); 

8.先天性椎体冠状裂; 

9.先天性椎体矢状裂; 

10.先天性综合征及其他(包括Dyggve-Melchior-Clausen氏综合征,Kniest氏综合征,即骨结构不良、眼病与耳聋,Stickler氏综合征,即遗传性关节-眼病); 

11.丘比特(Cupid)弓形椎(正常变异); 

12.粘多糖病和其他溶解体蓄集障碍; 

13.肿瘤溶骨性病变,原发和继发;

 14.脊索缺损;

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