Horner 综合征

封面摄影：邓敏兴老师

霍纳综合征（Horner syndrome）是眼交感神经通路的任何中枢的或周围的病变所致。

01. 临床特征

1）经典的霍纳综合征表现为瞳孔缩小、眼裂变小及眼球内陷等三主征，可伴同侧面部无汗。患侧瞳孔光反应及调节反射正常。

2）病侧瞳孔通常小（0.5～1 mm），暗光下更明显，是瞳孔散大肌瘫痪所致。眼裂变小是由于伴轻度眼睑下垂，上、下睑板肌瘫痪所致。眼球内陷是由于眼眶肌瘫痪。同侧面部无汗是由于泌汗功能障碍。

02. 病变定位

Horner 综合征是眼交感神经通路受累，包括三级神经元，自下丘脑（第一级中枢神经元）经脑干投射至 C8～T1 脊髓中间外侧柱睫状脊髓中枢（第二级节前神经元），越过肺尖上行至颈上交感神经节（第三级节后神经元），在颈部伴颈内动脉上行，经海绵窦颈内动脉交感丛，随三叉神经第一支经眶上裂入眶，支配瞳孔散大肌、眼睑平滑肌。

支配面部的节后交感神经泌汗纤维在颈上神经节形成突触后沿颈外动脉到达面部汗腺。

急性起病的 Horner 征患者泌汗功能缺失最显著，如果整个半身及面部出汗减少，病变在中枢神经系统；仅出现面、颈及上肢无汗提示颈部病变；在颈动脉分叉以上的病变泌汗功能健全，可能帮助定位病变。

病变定位在临床常很重要，可依据临床特征及药物试验等（表 1）。

表 1. Horner 综合征的病变定位依据

03. 病因

1）第一级（中枢）神经元病变约占 28%，包括脑干梗死，下丘脑肿瘤、出血或梗死，多发性硬化，咽鼓管疾病及横贯性脊髓病。

2）第二级（节前）神经元病变约占 44%，包括胸部或颈部肿瘤，如肺尖肿瘤、神经鞘瘤、神经母细胞瘤、甲状腺瘤，颈、胸部外伤或手术，血管性如颈静脉扩张、锁骨下动脉瘤等。

3）第三级（节后）神经元病变约占 28%，包括颅底、鞍旁、眶或海绵窦占位病变，血管性如颈动脉夹层，丛集性头痛等。如 Horner 征伴同侧动眼神经、滑车神经及外展神经麻痹，依据前额、角膜或颊部感觉减退，提示为海绵窦病变。

内容来源｜《神经内科主治医生 1001 问》主编 王维治