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吉兰-巴雷综合征（GBS）：急性免疫介导的周围神经病。 临床特点： ①急性起病，1-4周加重，2周左右达高峰，4周以后多不进展，病前常有感染、淋雨、劳累等诱因 ②四肢对称性无力（迟缓性瘫痪），可表现为双侧面瘫和构音吞咽困难，也可累及延髓和呼吸肌，也可出现自主神经功能障碍如出汗异常、心律不齐，但很少出现尿便障碍。 ③感觉障碍主观感觉较重，客观检查可不明显，可有手套-袜套样感觉障碍 ④2-4周脑脊液可见蛋白细胞分离现象 ⑤神经电生理检查若患者出现严重的轴索损害，预后差。部分患者仍可遗留感觉障碍。 ⑥治疗上免疫球蛋白和血浆置换治疗有效 EMG判断要点： 神经传导异常往往在无力发作后 2 周内达到峰值。然而，如果需要神经传导研究 （NCS）来确认疑似 GBS 的诊断，那么延迟 2 周通常太长了。虽然 NCS 可以在疾病过程的早期进行，但在这个阶段结果可能仍然是正常的。通常，首次检测到的 NCS 异常是 F 波延长或缺失，尽管其他传导异常会随着疾病的进展而变得明显。为了提高 NCS 的诊断率，至少应检查 4 条运动神经、3 条感觉神经和 F 波。 1、神经传导检查： 运动： 最早表现为F波（反映运动神经近端、前角）或H反射（与踝反射【S1神经根】的存在密切相关）潜伏期延长或消失。尤其是广泛F波潜伏期延长，而运动传导却正常，反映了近端脱髓鞘。 约3周后，出现运动传导远端潜伏期延长，肌肉动作电位时程加宽和波形离散，伴有非嵌压部位出现传导阻滞（CB）和局部传导减慢，可对称可不完全对称。90%左右的患者在前几周均可出现运动传导异常，感觉传导异常往往出现较晚。 早期，四肢运动神经传导远端复合肌肉动作电位不能诱发出，这反映早期远端传导阻滞即髓鞘脱失的可能，而当远端复合肌肉动作电位波幅在短期内恢复，则是本病的有力证据。 感觉： （广泛的轴索病变引起感觉异常，首先在腓肠神经感觉神经电位出现异常，后逐渐至正中神经、尺神经）不同的是在GBS中，发病第1周，感觉传导正常，1-2周50%患者出现正中和尺神经感觉神经电位异常，而腓肠神经感觉神经正常，多数人认为这种表现出现在典型GBS患者上时，更加支持诊断。 2、针电极：
 分型： 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）：临床中最常见的类型，又称经典型的GBS，是 GBS 的一种感觉运动形式，通常伴有颅神经缺陷、自主神经功能障碍和疼痛。 EMG判断要点： 神经传导研究（NCS）显示脱髓鞘的特征，包括远端运动潜伏期延长、神经传导速度降低、F 波潜伏期延长、时间离散度增加和传导阻滞。腓肠感觉电位常被保留。 Mill-Fisher综合征：MFS 是一种罕见的 GBS 亚型，其临床特征为眼肌麻痹（复视是主要症状）、共济失调和腱反射消失三联征。MFS通常具有良好的临床结果，但有些患者会出现肢体无力和呼吸功能不全（称为 MFS-GBS 重叠综合征） EMG判断要点： 1、 轴索变性较脱髓鞘明显，远端潜伏期延长和传导速度减慢并不明显，以肌肉动作电位波幅降低为主； 2、 感觉神经损害较运动神经明显； 3、 面神经肌肉动作电位减低，但潜伏期无明显延长； 4、 顺目反射潜伏期正常或轻度延长。 急性运动周索性神经病（AMAN）：迅速进展的肢体无力（上行性、对称性），6-12日达高峰，少数在24-48h达高峰。可出现吞咽困难、面肌无力、呼吸肌麻痹，通常无感觉症状。AMAN 中的疾病进展比 AIDP 中更快，并且由于轴突变性，恢复通常会延长。AMAN与空肠弯曲菌的感染相关，在一些轴突型 GBS 患者中，感觉和运动纤维都会受到影响。这种称为急性运动和感觉轴索神经病 (AMSAN) 的亚型可以被认为是 AMAN 的严重变体。 EMG判断要点： 主要为运动轴索的损害。 动作电位波幅明显减低或消失，远端潜伏期及传导速度基本正常。 具体： 1、 远端刺激复合肌肉动作电位波幅↓≥20%，严重可引不出波形，2-4周复查无改善； 2、 不符合AIDP标准中脱髓鞘的点生理改变（至少测3条神经） 3、 感觉神经检查一般正常 4、 针电极：
急性感觉轴索性神经病（AMSAN）：以广泛神经根和周围神经的运动和感觉纤维的轴索变性为主。较AMAN预后差，恢复慢。 EMG判断要点： 早期以轴索损害为主的肌肉动作电位和感觉神经电位波幅明显减低或完全引不出，而不伴有明显的脱髓鞘样的电生理改变。 急性感觉神经病（ASN）：少见，急性起病，以感觉神经受累为主，表现为广泛对称性四肢麻木，可有疼痛，感觉性共济失调，腱反射减低或消失，可累及自主神经。 EMG判断要点：
 在格林-巴利综合征 (GBS) 的不同临床变体中通常观察到的症状模式的图形表示。症状可以是纯粹的运动、纯粹的感觉（罕见）或运动和感觉的组合。Miller Fisher 综合征患者可出现共济失调，Bickerstaff 脑干脑炎患者可出现意识下降和共济失调。症状可以局限于身体的特定区域，并且 GBS 变体之间的症状模式不同。尽管伴有感觉异常的双侧面瘫、单纯感觉变异和 Miller Fisher 综合征都包括在 GBS 谱中，但它们不符合 GBS 的诊断标准。 参考文献： 【1】Van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, Fokke C, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nat Rev Neurol. 2014 Aug;10(8):469-82. doi: 10.1038/nrneurol.2014.121. Epub 2014 Jul 15. PMID: 25023340. 【2】Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019;15(11):671-683. doi:10.1038/s41582-019-0250-9 【3】《肌电图诊断与临床应用》党静霞 |
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