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叶女士今年59岁，在一家电商互联网公司上班。一个半月前，她在厨房里做饭，为晚餐切葱花。然后，突然，她躺在“地板上”。她不记得自己摔倒了，甚至不记得自己有晕倒的感觉:前一分钟她还站着，但下一分钟却躺平了。她自我感觉还好。于是她简单地拾掇了一下，继续把晚饭做好了。 如果第二天这样的事情没有再次发生，叶女士不会在意的，毕竟工作很忙。可是第二天当她开车时，不知怎的，突然之间她的车就停在了路边。幸运的是，她开得很慢，并没有伤到路人。过了一会儿，她看到有一个女人站在她的车窗前，问她还好吗。 一辆救护车把她送到了医院，血液化验发现她的肌钙蛋白含量很高，肌钙蛋白是受伤的心脏细胞释放的一种蛋白质，通常提示存在心肌损伤，常常见于心肌梗塞。于是心内科医生立即安排她做了心导管检查，医生用一根狭窄的管子穿过一根血管，并注射了一种染料来照亮为她的心脏供血的动脉（冠状动脉，简称冠脉）。当其中一支或者多支冠脉被阻断时，流向心脏的血液就会被切断，从而导致心肌梗死或心脏病发作，从而导致心跳不规律和突然昏厥。 可是，医生们没有发现这样的问题:她的冠脉很好，绝对不是心脏病发作。当他们正在思索病因之时，叶女士的心脏突然停止了跳动。医生们立即开始对她进行胸部按压，并给她打了一针大剂量的“肾上腺素”。她的眼皮忽地睁开了。 “我们认为你应该安装起搏器，”医生平静地告诉她，接着给她安上了。
上图显示患者窦性心动过缓、一度房室传导延迟，以及向右束支传导阻滞和左前分支传导阻滞 目前还不清楚为什么她的心脏会偶尔出现心律失常，但在医生试图找出原因同时，起搏器会让叶女士的心脏一直跳动。在接下来的六个星期里，她定期去看心脏病医生。每次都会有人问她是否有胸痛或心悸。但是她的回答总是”没有“。 到了安装起搏器的第5周，叶女士注意到她不能像以前那样走那么远或那么快了。心脏病专家给她做了超声心动图——对她的心脏进行超声波检查，并告诉她心脏看起来一切正常。 在安装起搏器后的第六周最后一天，叶女士接到来自医院的电话：“你需要马上去医院。”电话里的声音很亲切，说明也很清楚。叶女士不知所措，她并没有感觉哪里不适，她的心脏现在有问题吗? 医院里的医生们告诉她，通过远程监控，他们发现它跳动异常，甚至很危险。但这似乎不太可能。虽然在过去的一个星期内，她一直感到懒散和疲惫，好像要感冒了；可是她的心脏感觉很好:没有胸痛，没有心悸，什么都没有。 不过，以防万一，她收拾了一个过夜的包，让一个朋友开车送她去医院。在急诊科，她被推搡进一间房间，接上心脏监护仪;静脉注射，抽血。一根厚厚的塑料棒穿过她的胸部，“审问”她的心脏起搏器，并下载它所保存的数据。 在重症监护室内，心脏监测器显示出一连串白色的尖刺，就像又高又瘦的士兵在屏幕上飞奔。每隔一段时间，就会有一段节奏有些不协调，这只会使其他的节奏看起来更加有规律。一名护士在她的静脉注射了β受体阻滞剂，这群尖刺放慢了速度。
上图入住ICU后心电图 显示单形性室性心动过速伴极宽QRS波群。 超声科医生来到床前，给她进行了又一次“回声检查”，将一个覆盖着凝胶的探头贴在她的胸部，显示出她快速跳动的心肌的模糊图像。到目前为止，她已经做了十几次这样的测试，但这一次，技术人员说了一些她以前从未听说过的事情。“心肌有些损伤”。
上图 经胸超声心动检查中，胸骨旁左室长轴切面的经胸超声心动图显示室间隔变薄（箭头），其厚度自初次超声心动检查至此次检查的4周内由13 mm减至7 mm。 心脏病专家总结患者的病史特点：
能够导致这一切的疾病很少，医生们猜测她可能患有某种形式的心肌炎——一种攻击心肌或心肌的感染或炎症过程。病毒是最常见的作恶者，但也有其他的。自身免疫性疾病，比如巨细胞心肌炎，也能造成同样广泛的损害，但这种情况很少见。或者它可能是一种像结节病这样的浸润性疾病，这种疾病实际上不会破坏心肌，但会将异常细胞插入心肌，干扰心肌工作的方式。 在所有这些选择中，最致命的是巨细胞心肌炎。如果她真的患有这种病，她就需要接受药物治疗，以立即关闭她的免疫系统。由于这种疾病造成的损害会迅速恶化，无法恢复，因此马上进行积极治疗对于防止病情恶化至关重要。这是三种罕见的疾病中最罕见的一种，但也是医生们不容忽视的一种。她需要做一次心脏活组织检查才能做出诊断。 活检结果第二天出来了，正是医生们最担心的、也是最危险的巨细胞心肌炎(GCM)。这种神秘的“致命的自身免疫疾病”直到大约50年前心脏活组织检查问世后，才在尸检之前被诊断出来。有效的治疗方法直到最近才出现。如果不进行治疗，大多数GCM患者要么在确诊后的几个月内死亡，要么接受心脏移植。
心内膜活检标本和切除的左心室心尖部中心标本 心内膜心肌活检标本的苏木精-伊红染色（图A）显示炎症浸润主要由淋巴细胞和巨噬细胞组成，偶有嗜酸性粒细胞和巨噬细胞源性巨细胞（箭形）。大多数淋巴细胞是CD8+细胞毒性T细胞（图B，棕色；箭形），CD4+辅助性T细胞（图C，箭形）较少。心内膜心肌活检后9日获得的切除的左心室心尖部中心标本（图D）显示心肌损伤愈合（箭形），这一结果与正在消退的心肌炎相符。 “我有一个好消息和一个坏消息”医生说：“坏消息是你得了这种很严重的疾病。好消息是我们知道如何治疗它。你需要一些免疫抑制药物，而且还必须经过广泛的评估，以确定自己是否符合心脏移植的条件，如果你的心脏进一步恶化，可能需要心脏移植。” 最近的一项研究表明，通过积极治疗，超过三分之二的患者在第一年存活了下来，大多数患者不需要换新的心脏。 叶女士在同一天开始服用大剂量的强的松和环孢霉素，环孢霉素是一种免疫抑制药物，通常用于移植病人。由于治疗使她的免疫系统几乎完全丧失功能，她还服用了抗生素来预防感染。 在接下来的六个月里，她做得很好。她仍然不能很好地完成她过去常常和朋友们一起进行的轻松的3公里散步，但她已经达到了2公里，并有信心在年底前达到3公里。她再也无法恢复被疾病破坏的心脏肌肉，但剩下的心脏只要好好保护还是可以帮助她弥补失去的。 巨细胞心肌炎的简介： 巨细胞性心肌炎具侵袭性且常常致命，死亡或心脏移植率为89%，症状出现后的中位生存期仅为6个月。患者就医时通常三十多或四十多岁；临床表现可包括充血性心力衰竭或新发心肌病（75%的患者）、晕厥、室性心动过速（15%的患者）引起的心悸或猝死，以及心脏传导阻滞（5%的患者）。初始心电图提供的证据常常显示有双分支传导阻滞（如这名患者出现的）或左束支传导阻滞。多达20%的患者可能出现自身免疫病（例如炎性肠病、纤维肌痛、桥本甲状腺炎和胸腺瘤）。心脏MRI可用于检测各种类型急性心肌炎中的急性炎症，但不能用于区分暴发性淋巴细胞性心肌炎和巨细胞性心肌炎。因此，心内膜心肌活检对于确定正确诊断至关重要。因为巨细胞性心肌炎可以迅速进展，导致心源性休克或难治性室性心律失常（如这名患者出现的），所以内科医师一般会保持高度警惕，在出现疑似临床表现时会立即进行心内膜心肌活检以指导诊断。 尽管单用糖皮质激素进行免疫抑制似乎不能提高存活率或降低心脏移植的可能性，但糖皮质激素和硫唑嘌呤、钙调磷酸酶抑制剂、抗胸腺细胞球蛋白、吗替麦考酚酯或甲氨蝶呤等药物联用可能会提高长期生存率。室性心动过速常见于未接受心脏移植的患者，因此即使患者仅有轻至中度左心室功能障碍，也有必要考虑植入ICD。 遗憾的是，由于炎症过程具有侵袭性，许多患者会迅速进展为血流动力学崩溃。正性肌力药物往往会加剧基础性室性心律失常，所以一般避免使用。早期治疗中以及在需要进行心脏移植治疗的患者中通常有必要使用机械辅助循环。主动脉内球囊反搏提供的辅助循环不够，而经皮心室辅助装置可以提供更高的流量。许多患者存在双心室功能障碍，而体外膜式氧合可以提供稳定的心肺辅助循环，这对于挽救生命很有帮助。体外膜式氧合短期治疗后可以转换为通过心脏左侧或右侧（或双侧）植入心室辅助装置进行更持久治疗，心室辅助装置既可以作为最终疗法，也可以作为心脏移植前的过渡疗法。 对于免疫抑制治疗后没有应答并接受机械辅助循环的患者而言，心脏移植是最好的长期治疗选择。与终末期扩张型心肌病患者相比，巨细胞性心肌炎患者双心室辅助循环的使用率较高。巨细胞性心肌炎急性排斥反应的风险高于扩张型心肌病（16% vs. 5%），但没有报道显示生存率有明显差异。巨细胞性心肌炎患者心脏移植后1年、5年和10年的累积生存率分别为94%、82%和68%；这些生存率类似于其他类型终末期心肌病的结局。 |
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