在日常生活中,运动 经元病是一种极为严重的致残性高发疾患,该病的发生不仅会让患者面临致残的极大危害,更会构成运动 经元病患者生 的威胁。通常被 卫生组织称之为五大疑难杂症之一,也称之为五大绝症之一。 运动 经元即外导 经元,运动 经元是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配效应器官的活动的 经元。 且运动 经元病为一进行性疾患,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚 起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。 运动经 元病疾患临床以上或(和)下运动 经元病损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、很多见的是下运动 经元病合并受损,受累部位肌肉萎缩无力是主要症状。其中以上、比较能见到的是下运动 经元合并受损者。此病病因现在还不明确。虽经许多研究,提出过病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、假设营养代谢障碍以及环境等因素致病,但均未被证实。此病是不断变化发展的,肌萎缩侧索硬化症平均在--5年左右,恶化快的话一年就会致死,慢者十年以上。 病理:主要是脊髓前角和桥延脑 颅 经运动核的 经细胞 减少和变性。 |
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