隐源性机化性肺炎(COP)

天等影像✮ 眼界与视界，逻辑与思想

病例：

男性，65岁。胸痛一个月。

上图：病变位于胸膜下及支气管开口，呈蘑菇状或类圆形，边界较毛糙，内部结构松散，其间见支气管或血管穿行，支气管充气征，支气管无变窄截断。

上图：病灶内部呈较低密度影，外周呈高密度影，形态呈环礁岛，放射学术语称反晕征。红箭头所指见支气管进入结节内，同样的见支气管穿过结节并出现在远端。

上图：反晕征的结节与支气管的关系，可以清楚显示血管或支气管能够进入结节内部，内部的病灶更加松散，结节外圈呈高密度影，边界毛糙，似乎将要爆破的感觉，如果把多个病灶一起观察，更像分布于天空中的烟花，称烟花征。

上图：大多数病灶位于支气管远端，未达胸膜。

上图：典型反晕征。

上图：病灶可以围绕血管束分布。

上图：增强发现血管穿行期间，近端见支气管影。结节外周可见环状强化。

上图：增强发现血管穿行期间，近端见支气管影。结节外周可见环状强化。

上图：肺门旁病灶支气管通畅，无狭窄、毛糙或扩张改变，支气管内膜光整。

随访3年，病人无特殊，无明显呼吸道症状。

隐源性机化性肺炎(COP)

隐源性机化性肺炎(COP)是指无明确致病原(如感染)或其他临床伴随疾病(如结缔组织疾病)所出现的机化性肺炎(OP)，是特发性间质性肺炎(IIP)的一个亚型，具有独特的临床、影像和病理学特点［1］。1983年Davison等首先提出。曾用名：闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)。COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床诊断名称。

一、病因：不明（感染、药物、环境、放疗）

二、病理改变

肺组织在显微镜下见肺泡腔内纤维母细胞、肌纤维母细胞及泡沫细胞，较多疏松的纤维结缔组织沿肺泡腔延伸，间隔增厚，纤维组织增生。

辅检：CRP、ESR明显升高，肺功能呈限制性通气功能障碍，DLCO降低；

三、临床特点：多亚急性起病，病程多3月以内，流感样症状（干咳、呼吸困难）；确诊：病理（经皮肺穿刺）。

四、影像学特点：

国内李惠萍等［3］总结COP的影像学改变，认为具有“五多一少”特点，即

(1) 多态性；(2)多发性；(3)多变性；(4)多复发性；(5)多双肺受累；(6)蜂窝肺少见。

本例的影像学表现主要为反晕征为主的病变，肺门区及胸膜下磨玻璃样变及实变影，状如蘑菇，双肺受累，长时间随访未见异常改变。而国外文献［4］认为 COP的特征性 CT 表现为反晕征，即磨玻璃样变周围包绕环形或新月型实变。反晕征又称环状珊瑚岛征，表现为磨玻璃影的周围环以细线样实变影，其在COP患者中并不多见，约占19%。实际上反晕征见于肺部疾病以及疾病的不同阶段，如结核、真菌、曲霉菌病、COP、腺癌及腺癌放疗后等。现认为反晕征更常见于肉芽肿性疾病，尤其在结核中最为常见，在非肉芽肿性疾病中常见于COP。

▲反晕征又称环状珊瑚岛征。

▲肺内多发反晕结节影：中心低密度区为肺泡间隔的炎性渗出和肺泡腔内的细胞碎屑，而周围新月形或环形的实变高密度影是远端气腔内的机化性炎症，内部见血管穿行，以及与支气管相连通。前述我们可以看到，环状机化肉芽肿病变在增强呈轻度强化，内部的肺泡间隔或者细胞碎屑未见强化。

五、鉴别诊断：

COP 的影像学表现多样，需与多种疾病相鉴别。

1、肺炎链球菌肺炎

CAP最常见的病原体

1) 主要引起纤维蛋白渗出性炎症,可为化脓性炎；

2) 通常表现为大叶性肺炎,可由小叶性肺炎发展而来；

3) 大叶性肺炎的典型经过为:充血水肿期、红色肝变期、灰色肝变期和消散期；

4) 由于抗生素的应用,目前典型的大叶性肺炎已经比较少见；

5) 常有发热、咳嗽、咳铁锈色痰,有时可伴有胸痛症状,起病较急，基本没有慢性感染的可能,通常不会引起纤维增殖。

6) β内酰胺类、大环内酯类,唑诺酮类抗生素通常有效，但药率增高：特别是青霉素和阿奇霉素的耐药率升高；

7) 吸收较快,很少遗留痕迹。

 ▲肺链球菌肺炎，小叶间隔增厚，大叶性分布，无跨叶，无支气管播散，无重力感。

但 COP 病变以双下肺为主，病变有多态性、多发性、易游走等特点，肺部影像学表现较重，但临床症状较轻，无法获得病原学依据，经抗感染治疗无效，需积极行肺穿取得病理明确诊断。

2、间质性肺病

COP 与间质性肺病，特别是特发性肺纤维化(IPF)影像学上有相似之处。都可以表现为双肺胸膜下为主的磨玻璃样、网格状改变。间质性肺病进行性呼吸困难较突出，对激素反应欠佳，最后常因呼吸衰竭需气管插管，机械通气；COP 蜂窝样改变少见，且常合并有肺泡腔的实变影，可呈游走性，抗生素使用无法吸收消散。

3、肺梗死

具有有血栓栓塞易感因素，临床上D-二聚体明显升高，肺部栓塞出现节段性及大叶性实变影，典型征象实变影表现为楔形分布，基底面靠胸膜，但是不是所有的实变影就是楔形分布，原因：

1、小血管分支栓塞造成局部肺小叶梗死，形态不一，散在分布；

2、大血管分支栓塞，支气管动脉供血，可以不出现典型的楔形分布；

3、栓塞造成肺叶收缩，其楔形分布的形态受影响。

这些因素将造成鉴别诊断的困难，常常通过CTPA进行鉴别诊断。看如下病例：

▲肺动脉栓塞，病灶散在分布，无明显楔形分布特点。

通过CTPA进一步观察。

▲上图：直接显示较大的肺动脉中的栓塞血块所形成的充盈缺损。动脉腔内的充盈缺损于周围造影剂有明显的分界。动脉若完全闭塞，腔内完全被血管占据，造影剂不能通过。部分充盈缺损的周围有造影剂包绕，在横断面可见环形面包圈征，在长轴切面可见轨道征。周边偏心性充盈缺损造影剂就包绕偏心的充盈缺损与动脉壁形成锐角。

4、细支气管肺泡癌

局灶性机化性肺炎易被疑诊为肺癌。肺炎型肺癌的囊状透亮影、小结节影及瘤体显示率均明显增多。常伴有纵隔淋巴结肿大。

▲上图：斑片状+条索状+结节，网格状改变，为肺癌的癌性淋巴管炎及转移。

机化性肺炎特征性表现病灶多位于肺野外带、胸膜旁，胸膜增厚粘连多见，但不侵犯胸膜下脂肪间隙，胸腔积液少见，肺门淋巴结不增大。影像学病灶形态多样，可表现为团块结节、斑片和楔形实变影。病灶内常见完整的树状“空气支气管征”，病灶周围见支气管血管束增粗、收缩聚拢。多为均匀或环状强化，环状强化中央见坏死区。抗生素治疗后病灶有时可缩小，中期随访病灶无增大。

5、与肺结核的鉴别

部位：两肺上叶病灶，肺后部为主

形态：多种形态，条状状、小结节状、片状渗出、空洞、胸膜牵拉

间接征象：胸膜增厚、钙化；牵拉支气管扩张、疤痕肺气肿、支气管内膜结核、肺灌注异常、肺容积缩小、合并肺部炎症、肺小叶间隔增厚。

▲跨叶多发，上肺靠后，空洞、渗出、条索状等多种形态

▲多发病灶，肉芽肿内钙化灶

▲支气管内膜改变，支气管内膜增厚，管腔狭窄扩张，管壁僵硬。周围肺叶见播散病灶。支气管内膜结核的典型表现。

▲治疗后空洞缩小，周围病灶吸收。

关于反晕征：

1、结核出现的反晕征

反晕征是一种特殊的胸部CT征象，影像学显示中心低密度磨玻璃影，外周为高密度实变影环绕.

结核病形成“反晕征”的病理基础是疏密程度不同的小结节为干酪样肉芽组织，环壁结节密集，结节多为小叶中心结节或小叶间隔结节， 提示淋巴管或支气管播散， 可与其他病理形式肺结核同时存在，即可出现空洞、干酪性肺实变、纤维化钙化等， 临床症状及体征不如渗出性病理型肺结核典型， HRCT表现仍然是肺结核常见部位，两上肺尖后段、两下肺背段分布的小结节组成反晕征，可合并空洞、斑片状干酪样坏死及钙化或纤维化病灶，结节直径2mm ，小叶中心结节，可呈树芽征[5] 。

▲男，65 岁，继发型肺结核。双肺多发反晕征病灶：外环不光整，呈多发结节、树芽样改变，内晕亦见多发结节、分支、细网格状影（箭，A）；多发反晕征病灶呈簇状分布，形如绽放的“烟花”（箭，B）。来源：童永秀，张彩霞，张玮，等.反晕征在不同肺部疾病中的特征[J]中国医学影像学杂志 2020 .28(5):353-356.

2、结节病

  非干酪肉芽肿炎症导致的全身性疾病。累及纵隔及肺内，沿淋巴管道分布的多发结节影，出现反晕征主要是因为结节结构的疏密不等，造成反晕征。

3、侵袭性真菌感染

  反晕征形成可能与肺组织梗死有关，伴外周环形实变区大量肺出血多于中心磨玻璃区域。内部呈网格样改变及外周环形实变影厚度大于1cm合并胸腔积液，则高度提示侵袭性真菌感染而不是 COP。

▲男，42 岁，曲霉菌性肺炎。双肺下叶胸膜下多发结节、团片状实变影，左肺下叶病灶内见磨玻璃密度影形成反晕征（箭，A）；冠状面右肺下叶及左肺下叶实变影内见反晕征病灶（箭，B）。来源：童永秀，张彩霞，张玮，等.反晕征在不同肺部疾病中的特征[J]中国医学影像学杂志 2020 .28(5):353-356.

4、肺栓塞

▲男，63 岁，肺栓塞。双肺多发片状渗出性实变影，左肺下叶病灶内见类圆形磨玻璃密度影形成反晕征（箭，A）；左肺下叶多发实变影与中间淡薄磨玻璃密度，形成反晕征（箭，B）。

来源：童永秀，张彩霞，张玮，等.反晕征在不同肺部疾病中的特征[J]中国医学影像学杂志 2020 .28(5):353-356.