进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。症状通常开始于三到五岁之间,并且随着时间的推移 ,病情也在不断的恶化,在9到12岁会出现逐渐出现瘫痪,甚至于活不过20岁;现在像孩子这样的情况在全世界有很多,世界范围内大约每3600名男婴中就有一名患有DMD,而且患病的人数还在不断的上升。 在中医,肌营养不良与肾、脾和肝的关系最为密切。 治疗 目前,虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。 1.三磷酸腺苷(ATP) 能暂时缓解症状。肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。 2.三磷酸苷(UPT) 通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。 3.维生素E 通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。 4.地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。 5.中医治疗 (1)脾胃虚弱 治宜益气健脾,调和脾胃。方用四君子汤加味。药用:党参、白术、茯苓、炙甘草。脾虚痰湿盛者,加苍术、半夏、陈皮等;气虚明显者,可以改党参为人参,加用黄芪。 (2)气血亏虚 治宜气血双补,益气养血。方用八珍汤加减。药用:党参、白术、茯苓、当归、白芍、熟地、怀牛膝、炙甘草。气血亏虚明显者,可加用一些羊肉、牛肉、阿胶、鹿角胶等血肉有情之品;气虚明显者,加黄芪。 (3)肝肾不足 治宜滋补肝肾,强筋壮骨。方用虎潜丸加减。药用:龟板、怀牛膝、当归、枸杞、党参、熟地、白芍、知母、陈皮。阴虚有热者,加黄柏、地骨皮、鳖甲等;肝风内动,筋惕肉跳者,加天麻、钩藤、石决明等;兼有淤象者,加鸡血藤、丹参、赤芍等。 (4)湿热侵淫 治宜清利湿热,健脾和中。方用三妙丸加味。药用:黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁、扁豆、茯苓、陈皮、白术。脾虚者;加党参、黄精;湿盛者可加藿香、佩兰、竹叶等。 6.体疗 临床实践表明,适当的体育锻炼及各关节的充分活动虽然不能治愈本病,但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和关节挛缩的发生。因此,鼓励病人进行尽量多的活动在本病的治疗中起着较为重要的作用。 7.针灸 本病患者应慎用针灸治疗,尤其是要慎用体针治疗。在必需应用针灸治疗时,一定要注意掌握针刺的刺激强度,本病患者不宜使用强刺激。 (1)体针 可以选取脾俞、肾俞、中脘、足三里、腰阳关、膈俞、曲池、合谷、环跳、肩井、风池、阳陵泉、大椎、承山、公孙等穴,每次选取6~10穴,不宜取穴过多。留针20分钟。隔日针灸1次。 (2)耳针 选取肝、脾、肾、内分泌、皮质下等穴。可以针刺;可以埋针也可以埋豆按压刺激。 (3)头针 取运动区的前1/5,中2/5处作头针及相应治疗。 |
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