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鞍区囊性病变并不少见，包括：
临床表现可能相似，包括头痛、视野缺损和垂体前叶激素缺乏，这使得鉴别诊断具有挑战性。另一方面，成像特征可指向某些病理。本例临诊应对描述一例患者，其表现为右侧颞侧偏盲和鞍/鞍上囊性病变，经鉴别后诊断为Rathke裂囊肿。讨论过程可能提示Rathke裂囊肿、囊性垂体腺瘤、颅咽管瘤和蛛网膜囊肿之间特殊诊断的影像学特征，并提出了有助于影像学鉴别诊断的流程图。 鞍区囊性病变被视为任何主要含液体病变。脑脊液(CSF)、出血、坏死和高蛋白或油/脂性内容物均有所不同，在增强后MRI成像序列中表现为非增强成分。在囊肿和肿瘤壁上或残留的未退化垂体上，可在这些内容物周围看到增强。这些病变可能包括（进一步阅读前，记住这几个简写）：
它们之间的鉴别诊断可能具有挑战性，因为它们可能有相同的临床表现。 最近的一项研究评估了47例接受手术的鞍囊性肿块患者，最常见的病变为RCC(57.4%)，其次为囊性PAs (36.2%)和ACs (4.3%)【World Neurosurg 2020;133:e241-e251】。不同病理患者的临床表现相似，包括：
区分不同类型的鞍囊性病变对预后和治疗有重要意义。虽然并非所有囊性病变都需要手术(许多病变可以简单观察随访)，但当需要手术时，手术切除的范围甚至进入途径可能取决于病变类型。对于PAs，可尝试进行大体完全切除，而对于RCC（rathke裂囊肿）和ACs（蛛网膜囊肿），开窗或部分切除可能更合适。尽管临床表现通常无助于鉴别，但各种影像学线索可能有所帮助【Neurosurg Focus. 2010;28(4):E4】。在这种方法中，本文将讨论鞍囊性病变的影像学鉴别诊断，重点是MRI成像(MRI)特征。 临床病例图1 病例的鞍区MRI
Rathke裂囊肿（RCC）RCC是由出现在鞍区和/或鞍上区的Rathke囊残留引起的良性病变，通常较小，位于垂体前叶和垂体后叶之间的中间部分(图2A和2B) 。在组织病理学评估中，观察到单层纤毛立方形或柱状上皮，囊肿内容物可变，但主要为厚粘液。这是常见病变，在尸检研究中11-33%的垂体中观察到，在鞍MRI研究中约3-4%的垂体中观察到【Clin Endocrinol (Oxf) 2012;76(2):151-160】。在一项包括1000个垂体的大型研究(非选择性尸检系列)中，在113个腺体(11.3%)中观察到RCC，而在31个腺体(3.1%)中观察到PAs。在同一系列中，67%的RCC小于2 mm，仅3.5%大于6 mm (6-8 mm)【Radiology 1994;193(1):161-164】。因此，尽管在尸检研究和放射学研究中经常发现，但它们通常较小且无临床影响，有临床影响的颅内肿块中仅占1%以下(6)。这也反映在大多数手术系列中，这些在参考中心进行的手术中，不到10%是由于有症状的RCC【Handb Clin Neurol 2014;124:255-269；J Neurosurg. 2003;98(2):350-358】。有报告单中心1088例垂体手术中，只有10例(0.9%)是由于RCC引起的。
如前所述，RCC通常是偶然发现的(图2A-2C);然而，在极少数情况下，它们可生长并引起继发于周围结构压迫的症状(图2D)。最常见的症状是头痛和视力丧失(尤其是双颞偏盲)，这是患者在当前临床病例中表现出的症状。RCC出血的临床表现与PA中风相似，但极为罕见。此外，正常垂体和/或垂体柄的压迫可导致全垂体功能减退症，这也存在上述示例患者。对于有神经眼科症状的患者，需要进行手术治疗，通常采用经蝶窦入路。为避免尿崩症和垂体功能减退等并发症，一些神经外科参考中心首选囊肿引流和囊肿壁活检但不根治性切除病变的保守方法，复发率为12-20%(类似于其他系列更激进的方法)【Pituitary 2021;24(5):787-796；J Neurosurg. 2003;98(2):350-358； Oper Neurosurg (Hagerstown) 2019;16(6):675-684】。 在影像学检查中，大多数囊肿呈圆形或椭圆形，并且已经证明偏离中线的位置不太常见，此类更倾向于腺瘤而不是RCC。当正常腺垂体或垂体柄向前移位，或甚至向双侧和向下方移位时，可以推测病变起源在它们后面，倾向于RCC(图2C)。RCC的其他重要形态学特征是规则对称突出的前表面，与后叶紧密接触，可无占位效应。 MRI信号强度是可变的，并且取决于囊肿的内容物，特别是蛋白质的量。蛋白浓度越高，T1w强度越高，T2w强度越低，酷似囊性PA伴亚急性出血，与本病例相似。 囊壁通常呈现整体薄层增强(图2D)或没有增强。既往研究表明，这种增强可能是由于鳞状化生、炎症、含铁血黄素沉积、囊壁中的胆固醇晶体或移位垂体形成的环状缘。未见内隔或钙化。 最近的研究表明，在3T MRI中，增强后三维液体衰减反转恢复序列在区分RCC与囊性腺瘤和CPs方面很有价值。作者发现这些病变的管壁增强模式存在具有统计学意义的差异。在流体衰减反转恢复3D中，RCC显示轻度强化或无壁部强化，而腺瘤和CPs显示大部分壁部强化，这可能是由壁部渗透性改变所致。在标准方案中进行的增强后T1w序列中未观察到这种差异。尽管有应用前景，但此类文章涉及的患者数量非常少，需要进一步研究来证实这些发现。 许多作者描述如存在囊内结节则高度提示RCC，发生率为37.5-45%【AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(10):1866-1873】。这些结节代表蛋白质和胆固醇结石，并且可以具有可变的信号强度，这取决于那些内容物的浓度和混合物，在T2w序列上主要表现为低信号而在T1w序列上表现为高信号，而且不增强。前述患者有2个连续的囊内结节，更倾向于RCC的诊断(图1)。 鉴别诊断垂体腺瘤大约48%的PAs可具有囊性成分【AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28(10):2023-2029；Cancer 1999;86(7):1354-1361】。分泌生长激素、促肾上腺皮质激素或促甲状腺激素的腺瘤具有典型的临床和实验室特征，可将其与其他鞍区病变区分开。相比之下，囊性泌乳素瘤和无功能性PAs可被误认为是鞍区的其他囊性病变，因为肿瘤生长至鞍上区并压迫垂体柄可导致高催乳素血症。囊性PAs可能由肿瘤内出血或缺血性梗死引起。瘤内出血可能导致T2w出现不同的信号强度。通常，瘤内亚急性出血可被识别为肿瘤内的T1w高信号。缺血性梗死的特征是无增强。当整个病变呈现出血或囊性/坏死变性(图3A-3C,图4A)，PAs表现为囊性鞍/鞍上病变，可误诊为RCC。但是，内部分隔和厚壁增强可被识别(图4B)，代表肿瘤的非退化碎片或壁，有利于诊断PAs。保留的垂体实质有时可鉴定为肿瘤周围的实性增强区(图4A)，这种模式可协助证实PAs。也有人建议偏离中线的位置支持囊性PA的诊断，不支持RCC，因为起源位置不同。垂体外侧方膨出(图4A)和垂体柄移位提示PA。 图3 脑垂体腺瘤卒中一例
图4 脑垂体腺瘤卒中一例
液体-液体水平的存在通常指示肿瘤内出血，并且在轴位图像上更清楚(图3C)。可见于囊性PA和RCC，但RCC出血罕见(5%)。因此，液-液水平有利于囊性PA的诊断，如果其他发现与此相关，如中线外位置，则此诊断更为确定。但矢状位T2w序列采集后，也可识别液-液水平。T2w图像上的低信号边缘也被描述为PA的提示，因为它也提示肿瘤内出血(图4C) 。总之，在常规MRI序列中发现的这些特征有利于囊性PA的诊断。图3和4显示囊性PAs的不同表现模式。 在极为罕见的病例中，PA和RCC可在鞍区碰撞病变的背景下共存，如有中心报道0.9%的手术切除PA中也存在RCC。在MRI中，对两种病变进行个体化识别具有挑战性。表现为实性-囊性或囊性PA、RCC或鞍内CPs。无功能PAs可以大到足以压缩RCC至无法检测到。已有描述周围结构的不同压缩模式，以便于识别碰撞PA和RCC。虽然即使是小的鞍内PA也可以决定占位效应，但大多数小的鞍内RCC不会产生重要的占位效应，甚至不会产生任何占位效应。 颅咽管瘤CPs是一种罕见的肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的1%。它们呈现双峰年龄分布，第一个峰值在5至14岁之间，第二个峰值在50-70岁 。临床表现以蝶鞍邻近结构受压的体征和症状为特征。此外，尿崩症可出现在CP诊断中，在其他囊性病变中罕见，尤其是PA。尽管其性质为良性，但CPs是一种具有挑战性的疾病，特别是由于其具有再生趋势以及疾病和治疗的并发症。它们被分为两种非常不同的组织学亚型:造釉型和乳头状。造釉型CPs更常见，在儿童和成人人群中均可诊断，而乳头状CPs主要在成人中诊断。除了病理学和发病率的差异外，它们还表现出非常明显的影像学特征。大约90%的造釉型CPs主要为囊性，而乳头状CPs描述为主要为实性。然而，根据经验，乳头状CPs也可能表现为纯囊性病变。有关颅咽管瘤的一般内容，可见公众号内链接：疾病导论系列 l 2021颅咽管瘤（全,M）**
CPs通常为鞍上病变，最终在就诊时可同时存在于鞍区和鞍上区。有经验的放射科医生很容易识别典型的实性-囊性CPs，然而，当纯囊性时，其诊断困难。 局限于鞍上池的纯囊性CPs更容易被怀疑，因为正常大小的蝶鞍和未切除的垂体的识别不利于其他囊性病变，如PAs和RCC(图5)。延伸至鞍区或起源于鞍区的囊性CPs可能表现出与囊性PA及RCC非常相似的表现，MRI可描述一些有价值特征提示CPs。一层不规则且较厚的增强壁(增强壁厚度≥2 mm)，具有网状或结节图案可以代表固体成分并倾向支持CPs(图6A和6B)。钙化是CPs的特征，但在囊性病变中不常见。它们可以被鉴定为在T2w上附着于壁的小的低信号结节(图6C)。梯度回波是一种易感性序列，可用于更好地识别钙化(图6D)。其他磁化率序列，如磁化率加权血管造影和磁化率加权成像也可用于此目的；然而，CT仍然是此类疾病优选方法之一(图6E)。 图6 颅咽管瘤实例
病变生长的大小、形状和模式也可用于促进这种分类鉴别。据报告，较大的病变(通常> 2 cm)与CPs更相关。上部分叶在CPs中更常见，其特征为鞍上区室有≥2个叶 (图6F)。第三脑室受压在CPs中也更常见。 在MRI中，囊性病变可能表现出不同的信号强度。当囊性CPs在T1w表现为高信号时，特别是由于高蛋白或胆固醇水平、轻度钙化或出血，增加了RCC和PA与肿瘤内出血的鉴别诊断难度。图 5显示了囊性鞍区CPs的不同表现模式。 蛛网膜囊肿鞍区和鞍上ACs很罕见，占所有鞍区病变的不到1%。有中心报告， 1088例垂体手术中，只有5例(0.46%)是由于ACs引起的(未公布的数据)。临床上，患者可能因硬脑膜扩张、视觉症状和垂体功能减退而出现头痛。ACs似乎起源于缺损的鞍膈，蛛网膜通过其疝出。 通常表现为纯囊性病变，信号与MRI上的CSF相似，未显示增强。它们通常呈球状，未观察到内部隔膜、钙化或出血。寻找增强的最佳位置是病变和蝶窦之间的前界面，因为保留和拉伸的垂体实质可被视为增强组织，通常被病变向后移位。视交叉上可有压迫，垂体柄通常移位或未识别。 有时囊肿的内容物可能与CSF略有不同，这可能是由于蛋白质浓度较高。三维T2w高分辨率序列，如稳态相长干涉和采用稳态采集的快速成像，可很好地区分具有典型CSF样信号行为的囊肿和其他囊性病变，并可用于证实对ACs的怀疑。图 7显示ACs的表现形式。
鞍区ACs的影像学诊断对手术治疗具有重要意义。一些医生更喜欢经颅入路，因为经蝶窦入路可能导致CSF渗漏。此外，即使选择经蝶窦入路，神经外科医生也应做好准备，开出更大的开口以控制渗漏。 与AC非常相似的是巨大空蝶鞍。空蝶鞍代表鞍上池进入到蝶鞍内，MRI显示大的CSF样蝶鞍，无边缘增强。漏斗征有助于区分空蝶鞍与囊性鞍区病变。在空蝶鞍中，垂体柄被向下拉到蝶鞍底，在那里存在残余的薄垂体组织，被鞍上池压缩(图8)。
结论鞍区和鞍上囊性病变是潜在的诊断挑战，区分鞍囊性病变可能对临床和手术治疗至关重要。一些已知的放射学特征，如管壁增强模式、囊内结节的存在、液-液水平或钙化，有助于采用这种方法，主要采用常规MRI序列。单独的每个特征可以指示可能的鉴别诊断，但是当组合时，这些特征可以有利于特定的和更可靠的诊断。图9描述了囊性鞍区病变鉴别诊断的建议方法流程。 |
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