来源：缤纷影像
儿童腹部恶性肿瘤少见，常表现为实性肿块。
在这篇文章中，我们将提供线索，使最常见的腹部恶性肿瘤的初步影像学诊断尽可能准确，包括一些很容易被误认为恶性肿瘤的良性肿瘤。
儿童最常见的癌症是白血病(28%)，脑肿瘤和脊柱肿瘤(26%)。
其次是以腹部肿瘤：神经母细胞瘤(8%)、肾母细胞瘤(5%)和淋巴瘤(8%)。
儿童腹部肿瘤在初次出现时往往很大，这似乎是一个矛盾，因为在非常大的肿瘤，通常是很难确定器官起源的。
儿童最常见的腹部肿瘤是：
- 神经母细胞瘤：30%
- 肾母细胞瘤：25%
- 淋巴瘤：15%
- 生殖细胞肿瘤：9%
- 肝母细胞瘤：9%
- 横纹肌肉瘤：4%
- 肝细胞癌：1.5%
这些腹部肿瘤的主要特征见下表。
超声是目前使用的第一种成像方式。
它可以很容易地确认肿块，并经常可以确定起源。
肿瘤与其起源器官的呼吸是同步运动的，这可以在较小的肝肾肿瘤中看到。
在大肿瘤中，周围的器官被压缩，不会显示出同步运动。
大多数肿瘤在治疗前都要做活检。
然而，在6个月到9岁之间的儿童肾肿瘤很少活检，因为它是一个肾母细胞瘤的可能性是如此之高，以致错误诊断的风险超过了肿瘤在活检中溢出的风险，尤其是在弥漫性间变性肾母细胞瘤中。
神经母细胞瘤
是起源于神经嵴交感神经-肾上腺系的胚胎性肿瘤。
大约一半的肿瘤来自肾上腺。
其他的发源地是胸部和腰部椎旁交感神经链，少数人在颈部。
临床表现各不相同。常见的症状是疼痛和腹部肿块。
预后取决于肿瘤的分期。
对于低危肿瘤，5年生存率>90%；对于高危肿瘤(4期和具有MYCN扩增的肿瘤)，约为50%。
影像表现
如下图所示：
- 主动脉和内脏血管包裹的肿块。
- 沿胸椎柱延伸，但无椎管内侵犯。
- 肝转移。
- 左锁骨上肿块。
轴向钆增强系列显示血管包裹，注意肿瘤在主动脉后的延伸。
肾母细胞瘤
90%以上的儿童肾脏肿瘤是肾母细胞瘤，高峰年龄为2-3岁。
这些肿瘤常常是无痛的腹部肿块，而且在出现时往往非常大。有时伴有血尿、腹痛或高血压。
双侧肾母细胞瘤常与某些综合征有关。
肺部是最常见的转移部位。肝和骨转移是罕见的。
如下图 A.肿瘤增强程度低于正常肾组织(蓝色箭头)的周边残端。左肾静脉开放(黄色箭头)。肿瘤的实体部分显示扩散受限(白色箭头)
治疗
在欧洲国家，病人首先接受化疗，然后切除肾脏，然后是术后化疗(国际儿童肿瘤学会，SIOP法)。
在美国，肾脏首先被切除，然后是化疗(儿童肿瘤学组，COG方法)。
两种治疗方案的结果大致相同。
预后良好，5年生存率超过90%；双侧疾病预后较差。
寻找扩大的主动脉旁淋巴结。
彩色多普勒检查肾静脉和下腔静脉的通畅情况，因为肾母细胞瘤倾向于肾静脉和下腔静脉侵犯。
同时也要对肝脏进行转移成像，尽管这些在肾母细胞瘤中是罕见的。
肝转移的发现应该促使你寻找像横纹肌样肿瘤那样的替代诊断。
CT胸片用于评估肺转移瘤。
其他肾肿瘤
肝肿瘤
血管内皮瘤
肝血管内皮瘤，这是一种高度血管化的肿瘤。这些肿瘤可以是孤立的、多发的或弥漫性的。
大多数是在出生后的头六个月被发现为腹部肿块。它们会导致充血性心力衰竭，AFP水平基本正常。
CT
在无强化的CT上，大约有一半的患者存在钙化。静脉注射造影剂后，肿瘤呈外周强化，逐渐充盈。在较大的肿瘤中，中心可能根本不增强。
MR
在MRI上，血管内皮瘤的T1信号一般为低信号，T2为高信号。对比增强后与CT相仿。
大多数肿瘤表现为自发性退行性变，预后良好。
间充质错构瘤
间充质错构瘤通常是多囊性肝损害，很少是实性的。血清AFP水平正常。
超声将显示多囊病变。核磁共振成像也将证明这一点。钆后可见间质增强。
如下图，T1加权脂肪抑制冠状位示巨大肿块，病理为间叶错构瘤。
肝母细胞瘤
肝母细胞瘤是幼儿中最常见的恶性肿瘤，而肝细胞癌主要发生在年龄较大的儿童，主要在青少年时期。
肝母细胞瘤通常表现为腹部肿大。
超声通常会显示一个清晰的肿瘤。在较大的肿瘤中可以看到坏死囊变和钙化。
MRI能更好地描述肿瘤。肝母细胞瘤T1信号强度低，T2信号混杂。Gd后可见片状强化。
肝细胞癌
这种疾病在幼儿中很少见，但在年龄较大的儿童中可以看到，大多数是10岁以上的儿童，尽管在5岁的儿童中甚至报告过这种疾病。易患肝癌的潜在疾病包括乙型肝炎和酪氨酸血症。
酪氨酸血症是一种遗传紊乱，其特征是不能分解酪氨酸，而酪氨酸是大多数蛋白质的组成部分。酪氨酸及其副产品将在器官中积累，并可能导致肝和肾功能衰竭，并增加肝癌的风险。
肿瘤表现为腹部肿块、疼痛或黄疸。AFP水平升高(虽然通常低于肝母细胞瘤中的AFP水平)。
淋巴瘤
主要有两种类型：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔肿块，但很少局限于腹部。
非霍奇金多见于主动脉旁淋巴结、肠系膜淋巴结和脾脏。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更多地表现为结外疾病。
磁共振成像，MRI表现为钆增强，扩散受限明显。另一种能显示这种明显扩散限制的肿瘤是神经母细胞瘤，然而这些肿瘤的坏死和出血区域往往要复杂得多。
如下图，一个12岁的女孩腹部肿大。超声不能确定起源器官。
MRI显示肠系膜巨大肿块及大网膜弥漫性浸润。
注意大网膜明显的扩散限制，这使淋巴瘤成为最有可能的诊断。
经病理证实。
白血病
是儿童最常见的恶性肿瘤。
白血病可以影响所有实体的腹部器官。
器官可呈弥漫性浸润或呈结节状。
近半数急性淋巴细胞白血病晚期患者肾脏受到影响。它可以是单或双侧，也可以有局灶性病变或弥漫性浸润。
如下视频网址及截图
https:///pediatrics/abdominal-masses/malignant-abdominal-tumors-in-children
一个八岁的女孩出现了体重减轻和腿部剧痛。
超声检查显示双肾多处病变。
MRI不仅显示肾脏肿瘤，而且还显示胰腺、右髂翼、左侧骶骨和腹膜后淋巴结的病变。
影像学诊断为恶性淋巴瘤，但最终诊断为白血病。
生殖细胞肿瘤
大多数发生在睾丸和卵巢，但它们可以在身体的任何地方出现，包括腹部。
它们是从多功能干细胞发展而来的，因此有可变的细胞系。
通常可以发现良恶性细胞系的混合物。
病理检查中最恶性的成分决定了治疗的选择。
肿瘤可分泌α-甲胎蛋白和/或β-人绒毛膜促性腺激素。
腹部生殖细胞肿瘤的诊断是由于肿块效应。
最常见的非性腺性腹部生殖细胞肿瘤是骶尾部畸胎瘤。
生殖细胞肿瘤一般为囊性和部分实性。
钙化很常见。
在MRI上，钙化是很难观察到的，因为它们在不同的MR序列上有一个可变的信号。它们大多是低信号强度的，因此很难被注意到，但有时它们可能在自旋回波T1和T2上有高信号。
如下图，一个十六岁的女孩，CT显示肿块，脂肪，粗钙化和固体部分。
下腔静脉受压。腹膜后成熟囊性畸胎瘤。
横纹肌肉瘤(RMS)
儿童最常见的软组织肿瘤，几乎可以在任何地方发展，但主要发生在头颈部，包括眼眶和泌尿生殖道。
大约25%的RMS出现在下腹部，通常起源于膀胱、前列腺或阴道，但它们几乎可以出现在任何地方。
患者的年龄(一般在15岁以下)和肿瘤在前列腺、膀胱或阴道的位置将指向诊断，而影像学特征是非特异性的。
如下图
矢状位图像显示膀胱颈部前方有肿瘤。
有片状强化，DWI表现出较强的扩散限制(未列出)。
肿瘤的位置使横纹肌肉瘤成为最有可能的诊断。
肿瘤经耻骨前路活检。
最终诊断：横纹肌肉瘤
