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【CLEAR柯丽尔每日一例】wilms’瘤(肾母细胞瘤)

 panyunbo 2015-12-27



翻译:菲菲

来源:放射沙龙 learningradiology


3岁男性,腹部肿块



胸腹仰卧位X线片


腹部CT增强扫描冠、矢状位


最可能的诊断是什么?

1.脾大

2.wilms’瘤

3.髓外造血

4.神经母细胞瘤

5.囊状水瘤(淋巴管瘤)


【答案】

2.wilms’瘤


【讨论】

wilms’瘤(肾母细胞瘤)


【概述】

1.儿童最常见腹部恶性肿瘤

2.5-10%同时或异时性累及双肾

3.发病高峰为2.5-3岁

4.黑人较白种人更常见,男女分布大致相等


【临床表现】

1.无症状性腹部肿块最常见

2.腹痛

3.血尿

4.高血压

5.泌尿系感染

6.精索静脉曲张

7.无虹膜畸形

8.偏身肥大

9.脐膨出-巨舌-巨体综合征(Beckwith-Wiedemann综合征)


【影像学表现】

1.超声常为首选检查方法

团块回声

2.CT有助于确定范围、淋巴结转移及肝转移

3.肿瘤常较大且可越过中线

4.可能边缘锐利,压迫正常肾组织

5.部分可坏死、囊变

6.曲线状或点状钙化

7.肿瘤可侵犯下腔静脉(IVC)

8.富血供肿瘤

9.MRI,肿瘤常T1信号减低,T2信号增高


【鉴别诊断】

1.神经母细胞瘤

2.多囊性肾病

3.横纹肌肉瘤


【治疗】

1.化疗后肾脏切除

2.II、IV期病变术后放疗


【并发症】

1.继发于肾切除的肾功能损害罕见

2.化疗药物可能有肝脏毒性

3.继发于放疗的脊柱侧弯


【预后】

存活率85-90%


wilms’瘤:

腹部常规X线示右上腹巨大肿块推移小肠襻至盆腔且越过中线(蓝箭头)。CT冠、矢状位重建示右肾巨大、密度不均匀肿块(白箭头),右肾可见一小条有功能的肾脏强化(黄箭头)。


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