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概述：肾母细胞瘤(又名Wilms’ tumor ，简称WT，肾胚胎瘤)是儿童最常见的恶性肿瘤之一，儿童肾脏的恶性肿瘤 90%以上是肾母细胞瘤。肾母细胞瘤于1899年由德国医师Max Wilms首先报告此病，称为Wilms瘤，近代称为肾母细胞瘤(Nephroblastoma)。 临床及病理：WT是起源于后肾胚基的肾胚胎性恶性肿瘤，多发生于肾脏实质内，组织学上主要包括上皮胚胎和间质成分。由于各种细胞分化程度和含量不同导致WT呈多样性改变， 肿瘤切面为灰白色由实性成分或囊实性、囊性成分组成，瘤体内可见出血及囊变坏死，钙化少见肿瘤呈膨胀性生长，向内可突破假包膜突入肾窦，向外可突破肾包膜侵及邻近组织，也可转移至腹膜后淋巴结、肝、肺及脑部等。WT是小儿最常见的腹部恶性实体肿瘤，占15岁以下泌尿生殖系恶性肿瘤的80 以上， 多见于1~3岁儿童，成人少见，目前有文献报道成人型WT可发生于肾外，但极少见。 影像特点： ①WT多数巨大，呈球形或椭圆形，呈低密度改变，密度不均匀，内见出血、坏死、囊变。瘤内及边缘可见钙化，包膜清晰或部分显示不清。 ②增强扫描病灶呈轻中度不均匀强化，与残余肾实质呈“新月形”强化形成鲜明对比，即“边缘征”。病灶内液化坏死及囊变区显示更清。肿瘤内可见迂曲、增粗的血管。MPR显示肿瘤由肾动脉及腹主动脉细小分支供血。 ③肾周脂肪间隙模糊、狭窄、消失，发生在右肾肿块肝脏、大血管及邻近结构不同程度的受压与推移。发生在左肾肿块邻近胃肠道、胰腺、脾脏、腹主动脉及脾静脉可以受到推挤和侵及。部分病例可以出现低密度充盈缺损瘤栓。 典型病例 典型的WT影像学表现：case1  男，3岁。 图1a CT平扫示左肾上极大小约127mm×99mm×120mm巨大混杂密度肿块影 ，图1b、1c增强扫描病灶呈不均匀强化， 内见迂曲血管影及“边缘征”，脾脏、胰腺、胃及邻近肠管明显受压移位。 典型的WT影像学表现：case2  图1-3 女，8月。右肾肾母细胞瘤。平扫（图1）显示右肾密度不均匀的肿块；增强横断位（图 2）及增强冠状位（图3）显示肿块不均匀强化, 边缘残存受推压的肾实质呈新月形显著强化，即“边缘征”（蓝色箭）。 手把手读片环节：以下临床病史及影像图像符合本病特点： 1、临床病史：女，4Y 左上腹巨大包块。 2、CT表现：  上图CT示：①左肾巨大类圆形肿块影，密度不均，内见出血、坏死、囊变（蓝色箭）。包膜部分显示不清（白色箭）。且累及集合系统，左肾盏积液扩张（黑色箭）。 ②病灶呈轻中度不均匀强化，与残余肾实质呈“新月形”（红色箭）强化形成鲜明对比，即“边缘征”（红色箭）。 ③左肾周脂肪间隙模糊、狭窄、消失（白色箭），跨中线且邻近胃肠道及大血管受到推挤、移位（紫色箭）。 引文：中国CT和MRI杂志 2014年11月 第12卷 第８期 总第61期 中国中西医结合影像学杂志 2015年6月第13卷第3期 |
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