【读片时间】第1087期：肾脏炎性肌纤维母细胞瘤

肾脏炎性肌纤维母细胞瘤

【临床资料】

女性，66岁。右侧腰痛伴间断性肉眼血尿10余天，疼痛为阵发性，可自行缓解，疼痛发作时有发热。查体：36.5℃，余无明显异常。B型超声：右肾占位。

肾脏炎性肌纤维母细胞瘤

A

B

C

D

【影像学检查】

A.IVP示右肾上盏稍有扩张，小盏杯口稍变圆钝；B.CT平扫右肾中部似见类圆形稍低密度肿块，CT值20 Hu，边界欠清晰；C.D.增强扫描肾实质期病变周围见完整的强化环，环壁厚薄尚均匀，环内外壁模糊，强化程度与肾实质相仿，中央为未强化的低密度区，肾前筋膜有增厚；排泄期显示强化环，环壁较厚，强化环密度较肾实质稍低，与肾实质交界稍模糊，中央低密度区未见强化

【最后诊断】

右肾炎性肌纤维母细胞瘤（术后病理），周围肾间质慢性炎症。

【诊断要点】

肾脏炎性肌纤维母细胞瘤（renal inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种少见的肾非特异性增生性瘤样病变，也是一种独特的间质性肿瘤。临床罕见，可发生于肾实质，也可发生于肾盂。各年龄组均可发病，多发生于儿童及青壮年，女性多见。发病机制尚不明确，可能与慢性感染有关。病理上以慢性炎性细胞浸润和纤维增生为主，分为淋巴细胞型、浆细胞型、组织细胞型等类型。

1.临床表现：主要为腰痛、发热、肾区叩击痛等；也可出现血尿及腰、腹部包块；偶尔会发生高球蛋白血症、血小板增多症、血沉增快等。

2.CT表现：

1）肾脏内有类圆形或不规则形肿块，直径多为2〜5 cm，肿块可向外突出。

2）CT平扫呈均匀软组织密度灶，增强扫描呈不均匀强化，但边缘强化程度与肾实质相仿。

3）肿块边缘清晰，可呈分叶状，或有囊肿形成。

4）肿块占位效应较轻，与肿块大小不成比例。

5）当肿块突破肾包膜时，可致肾周脂肪囊混浊、肾筋膜增厚。

3.MRI表现：MRI上信号不均匀，增强扫描轻至中度不均匀强化。

【分析思路】

诊断依据：

1.肾实质内肿块，包膜基本完整，定位诊断明确。

2.CT平扫呈等密度，增强扫描肿瘤周边环形强化（强化程度与肾实质相仿），环内外壁模糊，中央囊肿无强化。瘤周环形稍低密度环考虑病变压迫肾实质所致，近似假包膜形成。

3.病变轮廓规整，肾盂未见破坏，考虑病变倾向良性。

4.肾包膜基本完整，肾前筋膜有增厚，结合发热、腹痛故有感染性病变可能。

5.本病例无明显特征性影像征象，术前诊断炎性肌纤维母细胞瘤非常困难，需依靠病理证实。

鉴别诊断；

1.肾脓肿：脓肿形成期平扫时部分可见密度稍高的脓肿壁，增强扫描脓肿壁强化均匀，可呈同心圆样改变，脓肿壁内外缘较锐利，且脓肿多急性发作，寒战、高热、食欲不振和菌血症较明显。

2.浆细胞瘤：发病年龄50〜70岁，常见于骨髓瘤，也可发生于髓外其他组织器官。以骨骼为原发病灶，侵犯肾脏引起肾脏病变。由幼稚浆细胞构成，是一种浆细胞恶性增殖性疾病，血常规、骨髓象、血清蛋白及血生化改变有助于鉴别。

3.黄色肉芽肿性肾盂肾炎：常发生于50〜70岁的女性，多伴有尿路梗阻、糖尿病及甲状旁腺功能亢进病史。多有低热及反复尿路感染症状。弥漫型CT见多发占位性病变，伴广泛的炎性浸润，腰大肌模糊。局限型罕见，肾实质内局灶性混杂密度肿块，边缘不清晰，增强扫描边缘强化，中央强化不明显。

4.肾癌：除血尿外，发热、肾区叩击痛、血白细胞增多和血沉加快等相对较轻。病程短、进展快、年龄偏大。CT动态增强一般表现为“快进快出”的特点。