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肾母细胞瘤或Wilms瘤 起源于后肾胚基组织 多发于儿童，成人偶见。多数为散发性；偶尔为家族性，常染色体显性遗传伴不完全外显性 部分伴不同的先天畸形 WAGR综合征：Wilms瘤，虹膜缺如，泌尿生殖道畸形，智力迟钝。染色体11p13缺失（11p13含有与Wilms瘤相关的抑癌基因WT1 DD（Denys-Drasg）综合征：性腺发育不全（男性假两性畸形），幼年发生的肾脏病变（如弥漫性肾小球系膜硬化）并导致肾衰。WT-1基因改变。发生Wilms瘤较高 BW综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)：器官肥大，巨舌，偏身肥大，脐突出，肾上腺皮质细胞肥大。易发生Wilms瘤，染色体11p15.5缺失 病理变化： 多数为单个或实性肿物，体积较大，边界清楚，可有假包膜形成；少数为双侧和多灶性。肿瘤质软，切面鱼肉状，灰白或灰红色，要有灶状出血、坏死或囊性变 镜下，间叶组织的细胞，间叶细胞纤维性或黏液性，较小，梭形或星状，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化；上皮样细胞体积小，圆形、多边形或立方形，可形成小管或小球样结构，出现鳞状上皮分化；胚基幼稚细胞为小而圆形或卵圆形的原始细胞，胞质少
表现： 腹部肿块。部分有血尿、腹痛、肠梗阻和高血压等 可侵蚀肾周脂肪组织或肾静脉，出现肺等脏器转移 |
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