3岁女孩发现上腹部肿块，定位很关键

来源：医侃

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患者：女性，3岁2个月。

主诉: 发现上腹部肿块1月。

现病史： 患儿家长述1月前无意中发现患儿腹部肿块，无尿频、尿急、尿痛，无腹胀、恶心、呕吐、发热等不适。近10天来肿块逐渐增大伴纳差，精神差，大便黄软，体重无明显变化。

既往史： 既往一般状态健康。无外伤史、手术史、输血史；无食物、药物过敏史。

实验室检查： WBC:8.60x109/L；AFP、CEA及肝肾功能无异常；大便、小便常规无异常。

超声： 腹部超声检查：右侧腹膜后见实质性非均质性肿块，范围约10.4x12.1x10.2cm，形态不规则，内部回声分布不均匀，肿块下方可见部分残余肾脏回声，范围约4.6x1.7cm，集合系统未见分离，未见明显增强光团。

CT/MRI扫描： CT扫描：患者采取仰卧位，扫描范围自肋膈角至耻骨联合水平，常规扫描层厚5mm，层间距5mm，120KV，250mA，矩阵512×512，行1mm薄层后处理重建。

观察图像：腹部软组织窗宽为360Hu，窗位为60Hu。详见图像。

一、在提供的CT平扫图像上，关于病灶的描述正确的是？（多选）

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A 该病灶位于右侧腹膜后，考虑来源于肾上腺

B 该病灶位于右侧腹膜后，考虑来源于肾脏

C 该病灶位于右侧腹腔内，考虑来源于肝脏

D 肿块呈类圆形，有假包膜，边缘清晰

E 肿块密度不均匀，可见大小不一片状低密度灶及少许斑片状高密度影

B D E

解析：该病例CT平扫显示右肾区巨大类圆形稍低密度肿块影，需要重点判断肿块的来源。根据肿块与右肾、周围肠管的关系，可初步判定肿块位于右侧腹膜后且来源于右肾。肿块边缘清晰，有假包膜，其内密度欠均匀，可见片状低密度灶及少许斑片状高密度影，因此答案B、D、E正确。如图1～2。

二、该病例在CT平扫基础上，再行下列哪项检查和技术更能提供定位、定性诊断信息？（单选）

A 腹部平片

B 腹部DSA检查

C 腹部MRI平扫

D 腹部CT增强加后处理重建

E 核素扫描

D

解析：该患者在行CT平扫后，宜直接进行增强扫描：自肘静脉以2ml/s流率，经高压注射器团注非离子型碘对比剂26ml，于注射后30s、120s分别行动脉期及静脉期增强扫描；然后在工作站利用相应的软件技术行冠、矢状位图像重组后处理以更好显示肿块与肝脏、右肾的关系（如图3～5）。

在CT增强图像上，动脉期肿块呈不均匀强化，其内可见条状异常强化血管影，包膜及实体部分可见轻度强化，低密度区不强化显示更为清晰，破坏受压残存肾实质明显强化，呈新月形；静脉期肾静脉及下腔静脉内无瘤栓形成。故从肿块内血供程度、与右肾的关系等信息来说，还是D项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断。

三、根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）

A 神经母细胞瘤

B 肾细胞癌

C 肾母细胞瘤

D 肾恶性横纹肌样瘤

E 肾透明细胞肉瘤

C

解析：

手术所见：术中见右腹膜后有一肿块，肿瘤有完整包膜，肿瘤下极有少许肾实质。沿包膜表面从前、外、上、下、后、内钝性游离肿瘤，见肿瘤内下侧与输尿管相连，并可见大的动脉、静脉从内侧（肾蒂处）进入肿瘤。肿瘤完整切除，肿瘤约15*12*10cm。腹膜后未见肿大淋巴结，肾周脂肪组织及后腹膜选取切除送病检。

病理所见：肿瘤组织中可见原始肾小管及肾胚芽成分。多灶有坏死灶。瘤细胞侵犯肾脏实质及肾包膜。灶性区域可见包膜欠完整。送检单独袋装“肾周脂肪”、“后腹膜”、“输尿管”等部位未见肿瘤细胞侵犯。    免疫组化结果：Vim(2+)、CK(2+)、Ki-67(10%+)、P53(+)、S100(-)、Syn(-)、DES(-)、CgA（-）。（如图1-11～12）

病理诊断：（右肾）肾母细胞瘤（组织分化良好型-FH）

诊断分析思路

右肾区见一大小约为12.6cm×9.2cm×15.7cm类圆形稍低密度肿块影，有假包膜，边界清晰。肿块密度不均匀，实体部分CT值约38HU，其内可见大小不一片状低密度区及少许斑片状高密度影，CT值分别约为24HU、75HU；增强扫描肿块呈不均匀强化，包膜及实体部分可见轻度强化，CT值约48HU，低密度区不强化显示更为清晰，后下方破坏受压残存肾实质明显强化，呈新月形，残存肾盂肾盏受压分离，提示肿块来源于右肾，瘤体较大，有假包膜，边缘清晰，肿块密度不均匀，可见坏死、囊变及少许出血或斑片状钙化。

读片思路

（１）发现病变与认证

本病例CT平扫发现右肾区肿块影较为容易，但有时难以明确肿瘤与肝脏、肾脏的关系；CT增强扫描十分必要，一是易于显示肿瘤与肝脏、肾脏的关系，二是有助于判定病灶的血液供应情况。本病例的基本征象为类圆形、有假包膜、边缘清晰、密度不均匀（大小不一片状低密度灶及斑片状高密度影）和肿块不均匀轻度强化、残存肾实质呈新月形。

（２）定位诊断

定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，肿块位于右侧腹膜后，右肾破坏，残存肾实质呈新月形，而非推移改变。因此本病例的定位诊断比较明确。

（３）定性诊断

本病例特点为3岁左右儿童，偶然发现腹部肿块，无其他不适及实验室检查（如AFP、尿香草扁桃酸）异常。结合本病例的基本征象：肿块呈类圆形、有假包膜、边缘清晰、密度不均匀（坏死、出血、囊变或少许片状钙化灶）和肿块不均匀轻度强化、残存肾实质呈新月形，该病例术前基本能正确诊断。

诊断与鉴别诊断

诊断要点

本病例的特点3岁左右儿童，偶然发现腹部肿块，无其他不适。CT平扫显示右肾区见一大小约为12.6cm×9.2cm×15.7cm类圆形稍低密度肿块影，有假包膜，边界清晰。肿块密度不均匀，其内可见大小不一片状低密度区及少许斑片状高密度影；增强扫描肿块呈不均匀强化，包膜及实体部分可见轻度强化；低密度区不强化显示更为清晰，后下方破坏受压残存肾实质明显强化，呈新月形，残存肾盂肾盏受压分离。依据CT表现，结合临床症状和患儿年龄应首先考虑右侧肾母细胞瘤的可能。

鉴别诊断

（1）神经母细胞瘤

肾上腺区神经母细胞瘤边缘不规则呈分叶状，常跨中线浸润生长，85%可见钙化，较早有淋巴转移和远处转移，且90%～95%的患儿尿香草扁桃酸和高香草酸升高，有助于鉴别诊断。

（2）肾细胞癌

儿童6岁前罕见。瘤体往往欠规则，无明显包膜显示，瘤体内及其转移性病灶中出现钙化常可提示本病。

（3）肾恶性横纹肌样瘤

多在婴儿期发病，80%在2岁以内，也可见于新生儿及大龄儿童，男孩多见。肿瘤较大，常位于肾中心并侵犯肾门。肿瘤呈分叶状，常伴出血、坏死和新月形包膜下积血，可伴有中枢神经系统的原发或转移性肿瘤。 实验室检查可有甲状旁腺素水平升高及高钙血症。

（4）肾透明细胞肉瘤

好发于3～5岁，瘤体较大，钙化多见，呈散在斑点状或斑片状钙化，增强扫描可有中度强化，具有特征性的是早期易发生骨转移，表现为溶骨破坏或成骨性改变。

专家点评

肾母细胞瘤又称Wilms瘤、肾胚细胞瘤，是最常见的儿童腹部恶性肿瘤，由肾脏原始胚胎组织发生而来，组织学上由胚芽、间叶、上皮三种成分构成。80%的患者于1~5岁之间发病，峰值年龄为3~4岁，男女发病率相似，临床症状常缺乏特异性。肾母细胞瘤可发生于肾脏的任何部位，但大多开始发生于肾包膜下的肾皮质内，呈膨胀性生长，大多数为单侧发病，3.3%~7%为双侧。肿瘤可突破假包膜、侵入肾内淋巴管和血管，肾静脉和下腔静脉可形成瘤栓，在肾门区、腹主动脉旁、腹膜后、腔静脉旁可见转移的肿大淋巴结。

肾母细胞瘤的瘤体常较大，呈圆形混杂密度包块，有假包膜，边界清晰，肾实质及收集系统常受压变形、分离。肿瘤易发生坏死、出血、囊变，5%~9%可见弧线状或斑片状钙化。增强扫描瘤体呈不均匀强化，破坏受压的残肾可明显强化，呈新月形、半环形，具有一定特征。

本例病例定位比较明确，与来源于肾上腺区的神经母细胞瘤鉴别较容易；肾母细胞瘤有时难以从影像学上与肾细胞癌、肾透明细胞肉瘤相鉴别，则需结合患儿的发病年龄及实验室检查等考虑，如肾细胞癌很少发生于6岁前儿童、肾透明细胞肉瘤早期易发生骨转移等有助于鉴别，有时必须借助组织学检查才能作出明确确诊。