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门诊收进一个腹痛到“打滚”的年轻姑娘，已经做过腹部CT了，诊断很明确是肠套叠后引起的肠梗阻。 在上台手术前，主任突然招呼大家一起看一下病人。 还别说，这个病人还挺有意思，她的嘴唇、颈部、手掌上，长了密密匝匝的黑痣，看上去还挺酷的。 “你家里人有没有和你一样这样嘴上长黑痣的，家里人有没有做过肠梗阻手术的？”主任问道。 小姑娘摇了摇头，答案是否定的。 身后的医生这时候一脸懵逼了，咋肠套叠还关联上家族史了？ “成年人一般不会无缘无故肠套叠，一会上手台后仔细观察。”主任提醒到。 开腹，探查，没费什么功夫就找到了套叠的肠管。还好还好，肠管坏死的长度还不是很多，切除掉几十公分的小肠对于一个正常人而言，还不算会有太大的影响。 “你觉得是什么原因引起的肠套叠？”主任问道。 “肿瘤是成人肠套叠最常见的原因。肠道的息肉、平滑肌瘤、脂肪瘤、纤维瘤及癌肿等,均可引起继发性肠套叠。这是因为回盲部或其他肠段如有肿瘤存在,常会导致肠蠕动失常,而成为引起套叠的诱套点。”年轻的医生回答到。 主任点了点头，“下一步就要寻找肠套叠的原因了。” 这时，手术前联系好的内镜医生也来到了手术室一起为病人进行腹部探查。 没多久，就发现一簇一簇的息肉，不均匀地散落分布生长在小肠上。几个块儿大的息肉都把蒂断掉了，一些散在的小息肉，也给刮了刮。 年轻的医生还是一头雾水，什么原因引起的多发息肉？ 主任继续解释到，有一种很罕见的息肉病，叫黑斑息肉综合征，也叫 P-J 综合征，是一种基因遗传病，主要表现在消化道多处的息肉，小肠最常见，胃、结肠、直肠上的息肉有些患者也能见到。皮肤黏膜色素沉着多位扁平状，出现在口唇、颊黏膜、面部、手指、手掌、脚底等位置，还会随年龄增长而变大、增多。 也并不是每个病人都有这么典型的黑斑的皮肤表现，加上人们对这种病的认识少，即使是遗传病，也很少见能完整描绘出相关的家族图谱，所以家族史不是每个病人都有。 很多就诊的病人，就是因为肠梗阻、肠套叠这些急症才发现这个问题的。 患者在三、四十岁的时候，可能息肉就会出现癌变。所以以后的治疗还很漫长，胃镜、肠镜定期复查，基因检测等等，恐怕依旧得多留意。  |
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