宝贝“心”事 | 关于婴幼儿先心病你需要了解这些

我国是世界上先天性心脏病发病率较高的国家之一，每年约有30多万先天性心脏病患儿出生，占活产儿的0.6%-0.8%，位于出生缺陷的首位。复杂型先心病占先天性心脏病的20%左右，严重者可影响患儿生长发育，甚至危及患儿生命，是5岁以下小儿死亡的主要原因之一，给社会及家庭带来极大负担。

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一、什么是先心病及复杂型先心病？

先天性心脏病，简称“先心病”，是胎儿时期心脏和大血管发育异常所导致的先天性心血管系统畸形，也是小儿时期最常见的心脏病。先天性心脏病根据病情的复杂程度，可分为简单先心病和复杂型先心病。

简单先心病常见的有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，多需手术治疗，具有手术创伤小，术后恢复快的优点。

复杂型先心病约占先心病的20%，所谓复杂型，主要是指合并有多种复杂心血管畸形，病情危重，治疗难度大，如不及时治疗死亡率很高，是婴幼儿致死和致残的重要原因。常见的复杂型先天性心脏病有法洛氏四联症、肺动脉闭锁、右心室双出口、肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、大动脉转位、主动脉弓离断等。复杂型先心病在儿童最常见的是法洛氏四联症，在2岁以上紫绀型患儿中占3/4，新生儿最多见的是完全性大动脉转位，这也是比较严重、手术难度较大的一种类型。

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二、哪些人容易得先心病？

有如下危险因素或诱因的人群，更容易得病：

• 遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成的。

• 胎儿发育的环境因素：妊娠前三个月，母体病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。其他如妊娠早期先兆流产，早产、母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙等疾病，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母体年龄过大等，均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。高原环境下的高原氧分压低也是先天性心脏病原因之一，我国青海高原本病患病率远较平原地区高。

造成先天性心脏病的原因，大多来自于胎儿发育的环境因素，所以，准妈妈们在怀孕期间，尤其是怀孕前三个月，一定要做好孕期防护，增强抵抗力，远离病原体，重视产前诊断，预防先天性心脏病的发生。

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三、怎么能够发现孩子有复杂型先心病？

先天性心脏病临床表现与心脏缺陷类型和严重程度有密切关系，因而患儿表现有轻有重。新生儿先天性心脏病的常见症状有：

1、青紫。一般是出生后持续存在，也有可能是在出生后三至四个月逐渐显现，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明显。

2、心脏杂音。多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。部分正常儿童会有生理性杂音。

3、体力差。由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期就有喂养困难，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥，易出现心衰。

4、易患呼吸道感染。多数先天性心脏病由于肺血增多，平时很容易患呼吸道感染，这就又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为患儿死亡的一大原因。

5、心衰。通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损，而且临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致，患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，血压常偏低，肝大，但外周水肿较少见。

6、发育障碍。先天性心脏病的患儿往往发育不正常表现为身形瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

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四、与超声心动图相比，CT血管成像诊断复杂型先心病的优势

以往认为超声、心血管造影是评估复杂型先天性心血管疾病最准确的方法，但心血管造影因其为有创检查且对比剂剂量较高等缺点而使其临床应用受限。随着MSCT扫描速度的提高、图像质量的改善以及后处理软件的开发等，其在诊断复杂型先天性心血管疾病领域的应用逐渐增多。

1.超声心动图

在先天性心脏病的诊断中，超声心动图检查是非常重要的手段，可以明确各房室大小，血流速度、异常血流的情况，以及心房与心室之间，大动脉与心室之间的连接是否正确，还可以观察各瓣膜的结构及其功能，以及作为术后评价手术效果的重要手段，更重要的是此项检查为无创性的检查，价格低廉，检查方便，无辐射，是先天性心脏病的首选检查。但超声心动图视野小、分辨率低，图像受胸壁和肺脏干扰较大，且受操作者经验水平的限制，对心脏周围大血管异常的诊断有较大的局限性。

永存动脉干，图A示单一动脉干连接于心室，骑跨于室间隔上，肺动脉及主动脉均发自于共同动脉干，左右肺动脉显示不清（RA：右心房，RV：右心室，LV：左心室，TA：共同动脉干，PA：肺动脉，AO：主动脉）。图B示：收缩期可见左、右心室血流共同流入骑跨其上的动脉干（箭头所示）

2.CT血管成像

随着MSCT扫描速度的提高、图像质量的改善以及后处理软件的开发等，其在诊断复杂型先天性心血管疾病领域的应用逐渐增多。MSCT由于实现了各向同性扫描，彻底改变了CT图像仅仅能横断观察的缺陷，为多方位显示心脏各部位解剖结构打下坚实的基础。功能强大的后处理软件提供容积再现(VR)、多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)和曲面重组(CPR)等多种图像重建方式，使重建图像质量与原始横断图像的清晰度完全相等，可以使MSCT完整、直观、清晰地显示复杂的心血管解剖结构，对心脏血管连接部及心脏周围血管畸形的显示极佳，弥补了超声由于受到声窗的限制而不能很好地显示周围血管病变的缺陷。

MDCT和ECHO对心脏血管连接部及周围血管畸形检查的结果对照

CT检查的辐射剂量也是人们所关注的，对于婴幼儿，在能够满足诊断的前提下，更应遵守辐射防护最优化原则。

以往对于先天性心脏病患儿多采用前瞻性或回顾性心电门控扫描，辐射剂量问题一直备受关注，Gao Y^[1]等研究小儿先天性心脏病低剂量成像时，于DSCT分别行前瞻性心电门控和回顾性心电门控心脏增强扫描，辐射剂量分别为0.48±0.41mSv、1.17±0.07mSv；Nie P^[2]等人同样研究小儿先天性心脏成像时，采用双源CT前瞻性心电门控扫描，辐射剂量为0.69±0.09mSv。

西门子公司Somatom Definition Flash CT开创了历史上空前的高速度扫描和低剂量辐射，采用独特的Flash扫描模式—大螺距（螺距为3.2：1）扫描，心脏扫描只需0.25s，实现了亚mSv级的超快速心脏扫描，A和B两套球管和探测器系统同时螺旋采集图像，可获得无缝隙的重建图像信息，获得良好的图像质量。郑大一附院张永高教授组研究证明，对小于1岁组患儿，在不影响诊断的图像质量下，其辐射剂量最低降至0.18mSv，平均有效剂量值为0.324±0.065mSv（范围：0.182–0.540 mSv）。这是个什么概念呢？我们知道拍一次胸片辐射量大约为0.1mSv,相当于10天的天然照射，每个人每年所接受的天然本底辐射剂量约为2mSv。由此对比可见，双源CT大螺距扫描模式对于婴幼儿CT血管成像，其辐射剂量完全是安全的。

患儿，男，2M，3.5Kg，行双源CT Flash扫描模式CT血管成像，扫描完成剂量表如图所示，DLP：6mGy*cm，计算其ED：0.234mSv（DLP：剂量长度乘积；ED：有效剂量）

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故双源CT Flash扫描模式不仅明显降低了辐射剂量，更加适用于婴幼儿检查，且可以完全不用考虑心率的影响，对于心率较高及不能配合的婴幼儿患者均能完成扫描。良好的时间分辨率及空间分辨率使复杂型先天性心脏病的准确诊断成为可能。

永存动脉干Ⅰ型 图1A-1B为原始轴位图像显示较粗的共同动脉干，其左侧为较细的肺动脉主干及发出的左右肺动脉干（TA：共同动脉干，RPA：右肺动脉干，LPA：左肺动脉干）；图2A-3B VR、MPR图显示主动脉弓部缩窄，降主动脉及其远端无明显异常，肺动脉远端分支显影良好（COA：主动脉缩窄）

图①②为原始轴位图像显示右上、下肺静脉异常引流入右心房（RSPV：右上肺静脉，RIPV：右下肺静脉）；图③-⑤VR、MIP图显示右肺静脉经垂直静脉引流入右上腔静脉（R-PV：右肺静脉，VV：垂直静脉，SVC：上腔静脉）；图⑥-⑧为完全性心下型肺静脉畸形引流，左右四支肺静脉共干后，经共同静脉穿过膈肌向下引流入肝门静脉（CPV：共同肺静脉，HPV：肝门静脉，LSPV：左上肺静脉，LIPV：左下肺静脉）

综上所述，对于先心病患儿，早期、准确的影像诊断是手术治疗、挽救患者生命的关键。双源CT大螺距扫描技术在满足先心病患儿异常结构诊断的前提下，降低了受检患儿的辐射剂量，为小儿先心病的诊断提供了一种新的可供选择的方法。也在此祝愿天下宝宝都能够健康、快乐成长。

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参考文献：

[1] Gao Y, Lu B, Hou Z, Yu F, Cao H, Han L, Wu R， Low dose dual-source CT angiography in infants with complex congenital heart disease: A randomized study，Eur J Radiol. 2012, 81(7):789-795.

[2] Nie P, Wang X, Cheng Z, Duan Y, Ji X, Chen J, Zhang H.The value of low-dose prospective ECG-gated dual-source CT angiography in the diagnosis of coarctation of the aorta in infants and children，Clin Radiol. 2012, 67(8):738-745.