经支气管镜清除的多个管型

【识图达人】栏目每周选取《新英格兰医学杂志》（NEJM）官网Image Challenge频道的内容，以考题形式放送给大家，并于次日公布答案。其中的医学图片来源于各学科领域中典型或罕见的疾病表现。

1、 一名31岁男性因指尖和脚趾逐渐增大，伴进行性前臂远端和小腿间歇性疼痛10年就诊。查体发现明显的杵状指，近端甲襞还可见色素沉着；前臂和小腿压痛。踝部X线检查显示胫骨和腓骨远端骨膜骨形成。血清实验室检查、超声心动图和全身PET-CT扫描均正常。最可能的诊断是什么？ 

图片来源：N Engl J Med 2022; 386:e22

1. 肢端肥大症

2. 骨硬化症

3. 佩吉特病

4. 原发性肥大性骨关节病

5. 硬化性黏液水肿

2、一名50岁男性因咳嗽伴咳痰数月，因出现木僵伴高碳酸血症型呼吸衰竭而被送至急诊科。（医生）给予气管插管。数天后胸片提示左肺完全萎陷。支气管镜检查清除多个管型，如图所示。复查CT仅显示双侧基底段肺不张。该患者出现管型的病因是什么？

图片来源：N Engl J Med 2022; 386:780-780

1. 哮喘

2. 支气管扩张症

3. 囊性纤维化 

4. 塑型性支气管炎

5. 结核病

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在昨天的【识图达人】栏目中，我们推送了两篇《新英格兰医学杂志》（NEJM）Image Challenge频道内容。题干和图片是答对问题的关键，你的“火眼金睛”，看出答案没？

01

一名31岁男性因指尖和脚趾逐渐增大，伴进行性前臂远端和小腿间歇性疼痛10年就诊。查体发现明显的杵状指，近端甲襞还可见色素沉着；前臂和小腿压痛。踝部X线检查显示胫骨和腓骨远端骨膜骨形成。血清实验室检查、超声心动图和全身PET-CT扫描均正常。最可能的诊断是什么？ （点击查看详情）

答案：原发性肥大性骨关节病（读者答题正确率100%）

患者被诊断为原发性肥大性骨关节病，这是一种遗传性综合征，其特点是杵状指趾、骨膜骨质增生，以及（本病例未见）面部皮肤增厚和多汗症。患者接受了抗炎药治疗，之后接受唑来膦酸治疗，疼痛减轻。

原发性肥大性骨关节病

一名31岁男性因指尖和脚趾逐渐增大，伴前臂远端和小腿间歇性疼痛10年至内科诊所就诊。他没有明显的临床病史或类似症状的家族史。检查时发现手指和脚趾杵状肥大，甲床和近端甲襞之间的角度异常，达210度。近端甲襞可见色素沉着；前臂远端和小腿、指尖和脚趾有压痛；前臂远端和小腿增粗（分别为图A和图B）。未见皮肤增厚或多汗症。手指X线检查显示指骨尖端骨质增生（图C），踝部X线检查显示胫骨和腓骨远端骨膜骨形成（图D）。血清实验室检查（包括甲状腺功能检查）、超声心动图和全身正电子发射断层扫描-计算机化断层扫描均正常。患者被诊断为原发性肥大性骨关节病，这是一种遗传性综合征，其特点是杵状指趾、骨膜骨质增生，以及（本病例未见）面部皮肤增厚和多汗症，但不伴有全身性疾病。患者最初接受了3个月的非甾体类抗炎药治疗。由于症状持续存在，患者接受了唑来膦酸治疗，2个月后随访，疼痛减轻。

病例来源：N Engl J Med 2022; 386:e22

02

一名50岁男性因咳嗽伴咳痰数月，因出现木僵伴高碳酸血症型呼吸衰竭而被送至急诊科。（医生）给予气管插管。数天后胸片提示左肺完全萎陷。支气管镜检查清除多个管型，如图所示。复查CT仅显示双侧基底段肺不张。该患者出现管型的病因是什么？（点击查看详情)

答案：塑型性支气管炎（读者答题正确率100%）

正确答案是塑型性支气管炎，这是一种罕见的疾病，可能与胸导管创伤、镰状细胞病和其他系统性疾病有关。（医生）经支气管镜连续清除支气管内的管型，并给予支气管扩张剂、黏液溶解剂和组织型纤溶酶原激活物雾化吸入治疗。患者最终得以拔除气管插管，并被转诊以完善诊断性检查。

塑型性支气管炎

一名50岁男性因木僵伴高碳酸血症型呼吸衰竭被送至急诊科；该患者有酗酒史，2年前肋骨骨折。（医生）给予气管插管。肺部听诊发现呼吸音减弱，胸部X线片显示双肺下叶基底部阴影，之后的胸部计算机化断层扫描（CT）检查认为是肺不张。第二天，气管插管中出现了浓稠的白色痰栓，第4天复查胸片显示左肺完全萎陷。在第2、第3和第4天进行的支气管镜检查，最初可见多发小的、苍白橡胶状分支的管型。第4天在左主支气管发现最大的管型，延伸至段支气管以上水平。患者配偶报告该患者数月来一直在咯出此类管型。CT仅显示双侧基底段肺不张，感染性因子检查结果为阴性。对管型进行组织病理学检查可见纤维蛋白、黏液和混合性炎症细胞浸润。患者被诊断为塑型性支气管炎，这是一种罕见的疾病，可能与先天性心脏病手术修补、胸-导管创伤、镰状细胞病和其他系统性疾病有关。（医生）经支气管镜连续清除支气管内的管型，并给予支气管扩张剂、黏液溶解剂和组织型纤溶酶原激活物雾化吸入治疗。治疗8天后拔除气管插管，患者被转诊以完善诊断性检查，包括磁共振淋巴管成像。

病例来源：N Engl J Med 2022; 386:780-780

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