|
1. 镍钛合金支架置入治疗气管软化患者 患者，男性，69岁，因渐进性呼吸困难伴有吸气性喘鸣入院。患者3年前曾行主动脉瓣置换术，术后需要长期机械通气，予以经皮气管切开。支气管镜检查证实存在气管软化（TM）与合并气管狭窄（1/2）。 CT检查证实上段气管狭窄长度>20mm（图1）。
相反，金属支架，由于其具有潜在的气管破裂风险目前并不推荐用于良性气管狭窄。但是，该文研究者报道了一例TM患者镍钛合金支架植入后气道长期稳定，这将来有可能演变为TM的等效治疗选择。 原文题目：Nitinol stent insertion in tracheomalacia. Thorax. 2. Posterior Airway Stabilization Using Polypropylene Mesh for Tracheobronchomalacia 使用聚丙烯网治疗气管支气管后壁软化 Tovy Haber Kamine, Jennifer L. Wilson, *Sidhu P. Gangadharan Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, MA 视频摘要：术前检查证实气管支气管管腔狭窄≥90％，支架处理后患者的症状得到改善，选择气道后壁网板气管支气管成型术（TBP）。患者采用改良的左侧双腔管插管进行单肺通气。从右侧第四间隙进行后外侧开胸。将肺向前牵拉后暴露奇静脉静脉并予以分离。完全分离气道后壁部膜，操作过程中小心以避免热损伤或血供断流。暴露范围：从胸廓入口近端气管到远端左主支气管（LMSB）和远端中间支气管。随后，测量近端气管，远端气管，右主支气管（RMSB），LMSB和BI部位气道后壁的横向直径。然后，将聚丙烯网塑造成Y形，并使用4行4-0聚丙烯缝线固定于气道。后膜折叠术4行缝线如下： 1.聚丙烯网右缘，穿过后膜交界处附近的软骨环 2.聚丙烯网右缘附近后膜，横跨气道的1/3 3.聚丙烯网左缘附近后膜，横跨气道的2/3 4.聚丙烯网左缘，穿过后膜交界处附近的软骨环 分组缝合聚丙烯网边缘，并保持间隔均匀，聚丙烯网需要牵拉绷紧。折叠术后采用支气管镜检查吸出分泌物，并明确TBP稳定性，以及整个呼吸道的情况（例如颈段气管，肺叶或肺段支气管）。 小编寄语：研究者介绍的TBP操作复杂，需要多行缝合最终实现最佳的气道重塑，但可以避免直接手术切除，对于复杂的气管支气管后壁软化较为适用。如读者想进一步了解该手术治疗方案，可查阅该中心刚发表在ATS杂志上的Posterior Mesh Tracheoplasty for Cervical Tracheomalacia: A Novel Trachea-Preserving Technique一文。 视频网址：http://webcast./2016/Video/Tuesday/05-17-16_Room_340_0700_Kamine-800.mp4 3. 3D 打印用于治疗气管软化婴儿 根据 NPR 报道，美国犹他州的婴儿 Garrett Peterson 从出生就患了严重的呼吸疾病，经常莫名的停止呼吸，随后脸色发青，不得不对他反复进行抢救。 Peterson 患的是一种气管软化的疾病，软化的气管道极易坍塌并堵塞，导致窒息。由于病症经常突发，自从出生后 16 个月，Peterson 还未离开过医院。 为了彻底根治，他们必须想办法让气管“站立”起来。密歇根大学的两位儿科耳鼻喉专家身采用了3D打印技术。 通过 CT 扫描婴儿气管获取气管的三维图，利用 3D 打印机将坍塌状态下的气管打印出来，再针对坍塌的地方打印两个适配的夹板，使用材料为可溶解性塑料，手术时用这两块夹板撑起呼吸道。 据主治医生回忆，术中发现Peterson 的一个肺居然还是白色的。经过 8 小时的手术后，两边的夹板都安装到位，完成了通气，Peterson 的肺很快变成了粉红色。同时医生指出， 3 年后，患者气管功能完全正常，那时可溶解塑料会自动在体内降解。 4. 气管软化症概述 气管软化症(tracheomalacia)是由于气管缺乏应有的软骨硬度和支撑力造成管腔不同程度塌陷的一种病理现象。气管支气管软化症分先天性即原发性和后天性即继发性两种。 软化可能发生于局部气管软骨或影响所有气管软骨，甚至涉及主支气管。根据软化部位的不同，如果涉及到主支气管，称为气管支气管软化症；仅发生主支气管软化而气管未发生病变时称为支气管软化症。 随着近年来诊断技术水平的提高，对气管软化症的认识更为深入，但其治疗仍较为棘手。气管软化症在成人和儿童中皆可发生，分为先天性和获得性。先天性气管软化症儿童多见，而获得性气管软化症多见于成人。 发展历史 1897年Cryhlarz首先报道1例巨大气管和支气管患者，随后文献报道均为儿童气管软化症。 1932年Mounier－Kuhn报道单纯性成人气管增大症。 1949年Leniube率先用气管镜描述成人获得性气管增大症。 上世纪50年代多篇文献报道了成人气管软化症。 Herzog和Nissen描述了5例获得性气管软化症，表现为喘鸣、咳嗽及呼气性阻塞。支气管镜下可见5例患者气道阻塞，主要病因为呼气时气管后壁膜部膨入气管腔内，其中4例患者给予气管外支架治疗。 临床表现 轻度气管软化症患者常无症状，随着病情进展出现气道阻塞后可引起一系列临床表现，包括呼吸困难、咳嗽、咳痰及咯血，主要体征为吸气性喘鸣，这些症状没有特异性，与支气管扩张、慢性支气管炎和支气管哮喘难以区别。 气管软化症患者常伴有肺气肿、慢性支气管炎、支气管哮喘及支气管肺癌。部分患者平常无症状，继发支气管或肺部感染时症状才表现出来。一项针对不吸烟人群慢性咳嗽病因的研究结果显示，78例患者中11例(14.1%)存在明显的气道塌陷，但未找到其他阻塞性肺疾病的证据。 气管插管的患者正压通气时可保持气道开放，气管软化症状不明显，但在呼吸机撤离时常表现为呼吸窘迫、气喘和明显的喘鸣，需再次插管，因此无法解释拔管失败时应考虑气管软化症的可能。 发病率及其转归 目前气管软化症的发病率不详，但研究结果表明成人气管软化症多发生于中老年患者，吸烟者患病率比普通人群高。Jokinen等报道214例慢性支气管炎和COPD的患者行气管镜检查的结果显示，气管软化症在COPD患者中发生率为23%，在慢性支管炎患者中为44%。日本的一项调查研究对患有肺部疾病的4283例患者行支气管检查，结果发现气管和支气管软化症发生率为12.7%，其中年龄50～80岁的患者达72%。 某些患者可能发生进行性气管软化，Jokinen等对17例患有气管软化症和气管支气管软化症的患者重复进行气管镜检查，发现其中13例气管软化加重。Nuutinen对94例气管软化症和支气管软化症患者进行持续5.2年的长期随访，结果显示，9例气管软化症患者中6例进展为气管支气管软化症，5例支气管软化症患者均进展为气管支气管软化症，部分患者疾病未进展，无自行改善者，提示多数的轻、中度患者症状可能加重。 病因及分类 (一)先天性气管软化症 先天性气管软化症在儿童多见，部分可存活至成年，因此也有先天性气管软化症的成年患者。此外，有一种特殊的先天性气管软化症叫巨大气管症(idiopathic giant trachea)，又称Mounier－Kuhn综合征。Mounier－Kuhn综合征只发生于成人，病因不明，可能为软骨发育不全、弹性纤维不足或管壁薄弱所致的气管及支气管弥漫性扩张。 常伴有鼻窦炎或内脏转位。扩张的气管支气管可累及喉部甚至亚段支气管。多数患者在儿童和青少年期无任何症状，75%的患者确诊时已>28岁。患者可表现为排痰困难、痰液阻塞引起的反复感染、支气管扩张及肺纤维化，常被误诊为哮喘和支气管炎。其诊断标准为右主支气管、左主支气管及气管直径分别超过2.4、2.3和3.0 cm。 (二)获得性气管软化症 获得性气管软化症是由于各种原因造成的正常软骨退化，较先天性气管软化症更为常见，多见于男性患者，存在性别差异的原因尚不清楚。病因主要包括以下几方面。 1．创伤后软化： 任何造成气管支气管软骨缺失的创伤都可引起气管支气管软化。气管切开或气管内插管是创伤性气管软化症的最常见病因。其发生机制可能与球囊压迫造成的坏死、血液供应不足、高气道压力、氧中毒、反复感染以及摩擦造成的黏膜损伤等因素有关。 炎症可使气管软骨变薄，尽管黏膜未发生溃疡，但局部气管节段变软，从而引起气管塌陷造成功能性气管梗阻，在患者用力呼吸时尤为明显。反复、长时间的气管插管及大剂量糖皮质激素均可加重气管软化。 软化可发生在多个节段，最常见的部位是气管切开造口和气管插管套囊之间，病变长度通常<3> 2．肺气肿与慢性支气管炎： 部分重度肺气肿患者存在一定程度的气管软化症，其气管壁的软化可能与吸烟对气管的反复刺激造成气管软骨减少有关。患有慢性支气管炎的患者也可伴有气管软化症，这可能归因于长期反复的炎症刺激。目前尚不明确哪一类肺气肿患者易发生气管软化症。 3．外压性软化： 少数获得性气管软化症是由于各种原因造成的气管外受压，影响气管壁的完整性并导致顺应性增大引起。受压的气管随着胸内压增高而塌陷，受到严重损伤时可造成气道持久性阻塞。纵隔内甲状腺肿、肿瘤、脓肿和囊肿都可能压迫气管引起气管软化症，其中最常见的是纵隔内甲状腺肿。即使通过手术纠正，气管软化和塌陷仍可持久存在，需要辅助其他治疗手段。 4．全肺切除术后综合征： 少数全肺切除术后综合征的患者也可发生气管软化症，推测原因可能为全肺切除术后对侧肺代偿性扩张，纵隔过度移位使软骨环长期受到大血管和脊柱的压迫，导致软骨环变细变软。软化的程度和范围与受压持续时间相关。软化常在肺切除术后1年内出现，常见于主支气管和气管下部，患者确诊前常疑诊为支气管哮喘或COPD，甚至长期给予支气管舒张剂和糖皮质激素。 5．复发性多软骨炎： 是一种少见疾病，其特征性改变为反复感染和软骨结构发生破坏，50%的复发性多软骨炎患者累及呼吸道、但表现为呼吸道症状者仅14%，这部分患者通常预后较差且对糖皮质激素治疗不敏感。 诊断 气管软化症需与难以控制的支气管哮喘、腔内阻塞、气管内异物及其他疾病相鉴别。首先要对气管软化症有高度的警惕性，Mair和Parsons复习了一组气管软化症患者，从症状出现到明确诊断间隔时间为1至144周，平均34个月。诊断气管软化症的方法很多，其中影像学和支气管镜检查尤为重要。 1．影像学检查： 气管软化症常表现为动态变化过程，常规X线胸片对诊断帮助不大，但如果气管软化症是由于其他部位压迫所致，如纵隔内甲状腺肿，即可通过X线胸片发现。由于胸部CT敏感度较高、快速、无创且不需要镇静，因此对于怀疑气管软化症的喘鸣患者，首选胸部CT检查。 目前多数学者推荐以气道狭窄>50%作为气管软化症的诊断标准。高分辨率CT及薄层CT的出现和推广使CT诊断气管软化症更为便利，Gilkeson等报道，动态CT扫描和支气管镜检查对气管软化症的诊断价值一致。 Zhang等在2003年对10例支气管镜诊断为气管支气管软化的患者进行动态CT扫描，结果发现CT扫描对检测气管软化高度敏感，低剂量CT扫描与标准剂量CT扫描对测量气管管腔的价值差别不大。磁共振成像也可以作为诊断气管软化症的手段，由于其无放射性，可进行多次评估，具有潜在的优势，但其应用价值还有待于进一步评估。 2．支气管镜检查： 支气管镜检查目前仍是诊断气管软化症的金标准，普通支气管镜和硬质气管镜均可达到诊断目的，推荐使用软镜，保留患者自主呼吸并指示患者按要求用力呼吸及咳嗽以显示气管塌陷。支气管镜下常表现为气管膜部增宽，皱襞，用力呼气时明显塌陷，甚至气道膜部与软骨环紧贴导致气管管腔完全闭塞。 3．肺功能检查： 对怀疑气管软化症的患者，肺功能评估有一定帮助但不能明确诊断，可表现为流量－容积环呼气时流量受到限制，FEV1，FVC和最大通气流速显著降低。 治疗 (一)保守治疗 许多成人气管和支气管软化症的患者为偶然发现且无症状，此类患者无须治疗但应持续观察，对有症状的患者应采取何种治疗，目前尚未统一。由于气管软化症经常伴有COPD，应首先对COPD进行治疗。 复发性多软骨炎伴中度气管支气管软化症患者的治疗以非甾体类解热镇痛药为主，而对于重度气管支气管软化症患者需应用大剂量糖皮质激素及其他免疫抑制药。支气管舒张剂可引起胸腔内压力增加，加重软化气管段塌陷甚至导致呼吸衰竭，应慎用。 (二)持续气道正压通气(CPAP) 如果保守治疗无效或患者病情紧急，可以短期应用CPAP，以保证气道开放，Adliff等报道经鼻CPAP治疗继发于复发性多软骨炎的气管支气管软化症，通过增加肺潮气量并减轻气道塌陷，取得了较好的疗效。 (三)手术治疗 1．气管切开： 单独气管切开对治疗气管软化症有效，可通过支撑软化气道，使气道保持开放，若软化气管过长，可使用加长气管套管。气管切开也可以结合正压通气支持，维持气道开放。 2．气管外支架： Herzog和Nissen首先提出用骨片移植支持软化气管支气管膜部，此后各种人工和自体材料被应用于气管外支架材料。气管外支架支撑有两种方案，一是通过右后外侧切口将硬质材料直接与气管膜部缝合，另一种方案是通过颈前切口或胸骨正中切口将支架材料包绕气管管周的3/4，动物实验和临床研究结果显示，后一种方法并不影响气管的生长。 Amedee等报道了16例气管软化症患者接受生物相容性好的陶瓷环作为外支架的治疗，所有患者均取得成功，随访6.4年，无1例需要再次插管或气管切开，3例患者术前依赖气管切开，术后顺利拔除气管套管。 近年来，气管后壁放置高密度聚丙烯和聚乙烯网的方法引起了临床广泛关注，手术采取右后侧切口，将高密度网修剪为宽2.5 cm的条带并与气管后壁膜部缝合，将宽2 cm的条带与右主及左主支气管后壁缝合。Majid等采用此方法治疗了34例重度气管支气管软化症患者，结果发现与术前相比，气管支气管经聚丙烯网固定后患者症状明显减轻，生活质量和功能状况得以改善。 3．气管内支架： 1965年Montgomery首先采用硅胶管作为气管内支架治疗气管软化症。从那以后，许多类型的内支架都应用到气管软化症的治疗，其明显优势是创伤小，术后恢复快。 气管内支架主要包括两大类：硅胶管和记忆合金支架。这两类支架各有其优势和缺点：记忆合金支架放置简便，可通过影像学检查观察到，结合牢固，不易脱落和移位，但其缺点也很突出，主要为肉芽组织增生、远期气管阻塞、穿孔甚至导致死亡，而且不易取出，因此不宜作为气管软化症的首选。 硅橡胶支架的植入、重新放置和去除都很容易，但缺点是容易移位，放置时需要硬质气管镜和基础麻醉。Ernst等报道应用硅胶管治疗气管软化症，患者的症状、生活质量和活动状况均改善，但支架相关的并发症较高。 Thornton等报道记忆合金支架治疗40例气管软化症的长期治疗效果，结果支架置入后，1、3、6年生存率分别为79%、51%和23%。目前气管内支架只适用于传统治疗失败的重症患者，而且尚无理想的气管内支架。气管内支架发展相当迅速，可吸收生物支架如研究成功，就有可能解决目前气管内支架的局限性。 4．其他治疗： 包括气管节段切除和气管重建术以及人工气管等，对于局限性气管软化症患者效果较好。人工气管的研究已进行了数十年，但尚未发现理想的气管替代物。 |
|
|
来自： orchard2009 > 《气道疾病》
