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颅内生殖细胞肿瘤 Intracranial germ cell tumors 颅内生殖细胞肿瘤（GCTs）是罕见的脑肿瘤，主要起源于松果体区、或鞍上区域。 依据WHO对CNS的2021分类，颅内生殖细胞肿瘤，包括许多个组织学形态。 主要被区分为生殖细胞瘤、和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤（NGGCTs）两大类。在治疗上，NGGCTs需要更加集中的化疗和全颅脊椎照射。
初始评估 除非有临床禁忌，怀疑颅内生殖细胞肿瘤的患者，需要接受的评估，应当包括： ●采用MRI平扫、和/或增强，对头颅和整个脊柱进行扫描 ●同时对血清、和脑脊液的AFP和β-hCG进行检测 ●对脑脊液进行细胞学分析 ●肿瘤活检，能确立诊断，尤其是那些肿瘤标记物正常的患者
生殖细胞瘤的治疗 那些局灶的、单纯的生殖细胞瘤，标准的治疗方案是仅给以放疗，包括全脑室放疗+肿瘤区域的追加放疗。 ●仅需放疗的局灶生殖细胞瘤患者，标准的治疗方案包括：全脑室区域21~24Gy，继而给肿瘤局部追加剂量，使得肿瘤的总放射剂量为40~45Gy。 ●多项研究证实：局灶生殖细胞瘤患者，在接受新辅助化疗后获得完全缓解的，标准放疗的剂量可进一步减少，也不会损害此类患者优质的无症状生存期。 由儿童肿瘤研究小组组织的前瞻性的研究，正在验证新辅助化疗是否能在不影响良好的无症状生存期的条件下，减少标准放疗的剂量。 新辅助化疗：博来霉素+依托泊甙+顺铂，即BEP方案；或博来霉素+依托泊甙+卡铂，即BEJ方案 ●尽管大部分生殖细胞瘤对化疗敏感，但是单纯化疗后，依然会有难以接受的复发率。 ●全颅脊椎放疗，仅限于多灶的生殖细胞瘤、或转移性肿瘤，例如，被MRI和/或脑脊液细胞学检查所证实的，或那些对化疗没有出现全部、或部分反应的患者。
非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤（NGGCTs）的治疗 对于此类肿瘤，建议先给予新辅助化疗，继而全颅脊椎照射，而不是只用某一种。 接受联合治疗后，获得长期生存的患者可占60~70%。 最新的来自儿童肿瘤研究小组的报道发现，此类肿瘤的5年无进展生存已经超过了80%。 ●最适合的化疗方案尚无定论。 现有的证据认为，以顺铂为基础的化疗方案，例如，那些应用于性腺的、和性腺外生殖细胞肿瘤的化疗方案都是有效的。 ●现有的证据认为放疗是重要的治疗手段。 标准方案，是采用全颅脊椎照射+肿瘤区域的再照射。ACNS0122试验揭示的极佳生存率，表明了这一点。尽管后续ACNS1123试验的早期数据表明，绝大多数在新辅助化疗后达到完全缓解、或部分缓解的局限性NGGCT患者，似乎仅通过全脑室放疗、和肿瘤加量放疗即可治愈，但仍需进一步的证据支持。 ●化疗和放疗之后有残留的肿瘤，强烈建议进行二次手术切除肿瘤。 如有可能，生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤的患者，都应该被鼓励去参加前瞻性的临床试验。 |
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