1．高分辨率CT在支气管扩张诊断与评估中的重要性与规范：
指南中明确推荐胸部高分辨率CT扫描层厚应≤1 mm，其影像特征对疾病的诊断和某些病因判断具有重要意义，如变应性支气管肺曲霉病（allergic bronchopulmonary Aspergillosis，ABPA）、非结核分枝杆菌病、原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）、α1-抗胰蛋白酶缺乏、先天性软骨缺损性支气管扩张综合征（Williams-Campbell综合征）及外源性异物阻塞。提出了高分辨率CT诊断支气管扩张的评判标准，包括诊断支气管扩张的直接征象和间接征象。直接征象包括：（1）支气管与伴行肺动脉（支气管内径或伴行肺动脉内径）的比值>1；（2）从中心到外周，支气管未逐渐变细；（3）外周胸膜和纵隔胸膜周围1 cm范围内看到支气管的影像。间接征象包括：（1）支气管壁增厚；（2）黏液嵌塞；（3）呼气相CT可见'马赛克'征或'气体陷闭'。同时指南提出，在临床实践中，健康人群中约20%的人合并影像学支气管扩张[17，而这部分人群并不需要特别针对支气管扩张的处理，如物理治疗或长期抗生素治疗，故更应该关注的是具有临床意义的支气管扩张，也就是合并反复咳嗽、咳痰及感染的患者。
2．提出需要警惕和排查支气管扩张的人群：
（1）慢性咳嗽、咳黏液脓性痰或脓痰（>8周），尤其是存在相关危险因素的患者；（2）类风湿性关节炎患者出现慢性咳痰或反复肺部感染；（3）慢阻肺频繁急性加重（≥2次/年），同时稳定期痰铜绿假单胞菌培养阳性的患者；（4）炎症性肠病出现慢性咳痰的患者。
3．更加强调病因学筛查及相关流程：
指南强调评估那些可能改变临床管理策略的病因，包括ABPA、免疫功能缺陷和纤毛功能障碍。对于确诊支气管扩张的患者均需要进行以下检查，明确可能的病因：（1）全血细胞计数；（2）血清总IgE、曲霉特异性IgE、曲霉皮肤点刺试验，用于排查有无ABPA；（3）血清IgG、IgA和IgM抗体水平，用于排查有无免疫功能缺陷；（4）基线测定肺炎链球菌荚膜多糖抗体，用于排查有无特定的抗体缺陷，如果肺炎链球菌抗体水平低下，建议接种23价肺炎链球菌多糖疫苗，4~8周重复测定肺炎链球菌抗体水平；对于抗体水平仍然较低的患者，建议咨询免疫学专家的意见，必要时给予IgG替代治疗。
对于合并囊性纤维化临床特征的支气管扩张患者（如早期发病、胃肠道吸收不良病史、男性不育、儿童时期脂肪泻、影像学提示上叶为主的支气管扩张及痰金黄色葡萄球菌培养阳性），建议排查有无囊性纤维化；对于合并PCD特征的支气管扩张患者（如新生儿呼吸窘迫的病史、早期发病、复发性中耳炎、鼻窦炎及不孕不育），建议排查有无PCD，可进行鼻呼出气一氧化氮测定。
传统的观点认为，亚裔人群囊性纤维化罕见，但近期的研究结果提示该病在我国可能并不罕见，临床需要注意鉴别。
4．支气管扩张的严重程度分级：
推荐支气管扩张严重程度指数（bronchiectasis severity index，BSI）和FACED评分用于支气管扩张的严重程度评价。
BSI评分系统包括年龄、体重指数、FEV1占预计值%、既往2年的住院次数、既往12个月的急性加重次数、改良版英国MRC呼吸困难评分、细菌定植情况及影像学表现8个变量，每一变量中针对不同分层的分值不同。分为3级：0~4分为轻度，住院和死亡的风险较低；5~8分为中度，住院和死亡的风险为中等；≥9分为重度，住院和死亡的风险较高。
FACED评分系统包括FEV1占预计值%（F）、年龄（A）、铜绿假单胞菌定植（C）、影像学严重程度（E）及改良版英国MRC呼吸困难指数（D）5个变量，可分为3级：0~2分为轻度，死亡的风险较低；3~4分为中度，死亡的风险为中等；5~7分为重度，死亡的风险较高。
与FACED相比，BSI评分系统能够提供更多的临床信息，不但能够预测患者的死亡风险，而且能够预测急性加重、住院的风险及生活质量。考虑到支气管扩张并不是一种致死性疾病，急性加重、住院及生活质量这些指标对于临床决策可能更有意义。因此，在临床实践中，指南建议根据BSI评分辅助患者的管理。
5．支气管扩张的监测和长期随访流程：
指南对于支气管扩张的监测给出了明确的建议，对轻度支气管扩张的患者均需要收集下列信息：（1）基线期：严重程度评分（如BSI），胸部高分辨率CT，痰细菌、真菌和分枝杆菌培养，病因学评估，合并症评估，肺功能及血氧饱和度；（2）随访期：每年评估一次体重指数、急性加重次数、痰病原学培养、改良版MRC呼吸困难评分、肺功能及血氧饱和度；（3）对于病情出现恶化的患者重复进行胸部高分辨率CT检查，痰细菌、真菌和分枝杆菌培养，病因学评估和合并症评估。对于中重度支气管扩张患者，上述的评估策略建议每半年进行1次。
6．强调气道清理治疗的重要地位：
尽管缺乏随机、对照临床试验结果证实常规气道清理治疗对支气管扩张的有效性，但指南制定专家建议气道清理治疗应该是所有支气管扩张患者的一线治疗。推荐首选主动循环呼吸技术（active cycling breathing technique，ACBT）进行气道清理，建议所有支气管扩张患者均应在呼吸物理治疗师的指导下掌握该技术，并将体位引流作为气道清理的备选方案。建议每天至少进行2次气道清理，每次10~30 min；每3个月评估1次气道清理的效果。如果ACBT效果欠佳或依从性较差，可考虑使用呼气末正压振动治疗装置或用力呼气技术辅助气道清理，并可考虑雾化吸入高渗或等渗盐水。不建议支气管扩张患者雾化吸入DNA酶进行气道清理。
7．支气管扩张稳定期的分级管理方案：
指南最大的进步就是提出了分级管理的策略，具体内容如下。
第1级：基本治疗策略，适用于所有的支气管扩张患者：（1）治疗潜在的病因；（2）气道清理，必要时进行肺康复治疗；（3）每年接种流感疫苗；（4）发生急性加重时，应及时给予抗菌药物治疗；（5）制定自我管理计划。
第2级：经过第1级治疗后，患者仍然出现急性加重≥3次/年，建议物理治疗师重新评估，同时考虑给予黏液调节药物治疗。
第3级：经过第2级治疗后，患者仍然出现急性加重≥3次/年，建议：（1）如气道内有铜绿假单胞菌定植，可长期吸入抗铜绿假单胞菌的药物或长期使用大环内酯类药物治疗；（2）如气道内有其他可能的致病微生物定植，可长期口服大环内酯类药物，或长期口服或吸入相应的抗菌药物；（3）如气道内无致病微生物分离，也应长期口服大环内酯类药物。
第4级：经过第3级治疗后，患者仍出现急性加重≥3次/年，建议联合应用吸入抗菌药物和大环内酯类药物。
第5级：经过第4级治疗后，患者仍出现急性加重≥5次/年，建议常规每2~3个月给予抗菌药物静脉滴注。
8．支气管扩张恶化的处理原则：
支气管扩张恶化的定义：呼吸道症状明显加重并持续恶化、急性加重的频率或严重性突然增加、频繁住院、急性加重期治疗后早期再发、肺功能快速下降。支气管扩张恶化的处理方法包括如下方面。
首先要进行评估：（1）评估患者对疾病的了解程度；（2）评估特殊病因（特别是囊性纤维化、ABPA、胃食管反流病、免疫功能缺陷及炎症性肠病）；（3）评估疾病进展：行胸部高分辨率CT、肺功能及血氧饱和度检查；（4）评估病原学：痰细菌、真菌和分枝杆菌培养，对于无痰或痰液较少的患者进行诱导痰或BALF检查；（5）评估合并症：如肺动脉高压、鼻窦疾病及肺栓塞。
其次，合理优化治疗措施：（1）气道清理技术的优化：呼吸物理治疗师评估患者对气道清理技术的依从性及气道清理方案，必要时开始进行肺康复或考虑黏液活化治疗；（2）急性加重期治疗优化：确保急性加重期给予及时合理的抗菌药物治疗，确保急性加重期抗菌药物治疗的疗程正确，确保急性加重期抗菌药物治疗的途径合理（口服或静脉）；（3）氧疗：满足氧疗标准的患者给予长期家庭氧疗。
第三，进一步处理措施：（1）治疗潜在的病因；（2）治疗相关的合并症；（3）考虑周期性静脉滴注抗菌药物（每2~3个月）；（4）长期应用抗菌药物治疗（≥3个月，吸入或口服）；（5）根据患者的需要，考虑给予长期氧疗、无创通气、手术、肺移植或者终末期照护。
9．指南引用我国支气管扩张研究的情况：
指南共引用我国研究论文14篇，其中论著7篇，系统综述和Meta分析7篇，分别为：（1）支气管扩张病因学：广州呼吸健康研究院和山东大学齐鲁医院前瞻性探讨了我国大陆地区支气管扩张的病因[4,5]，发现特发性、感染后（包括结核后）及免疫功能缺陷是支气管扩张的常见原因；郑州大学第一附属医院对2015年10月前发表的所有支气管扩张病因学相关论文进行系统综述[10]，发现特发性、感染后、免疫功能缺陷、慢阻肺及结缔组织病是支气管扩张的主要病因，约18.3%的患者通过明确病因改变了临床治疗策略；北京大学第一医院报道了1例囊性纤维化患者[9]，通过基因测序发现该囊性纤维化患者携带2个杂合子突变（699C->A和3821~3823 delT），而699C->A突变位点是一个新的突变位点，提示我国囊性纤维化患者的基因突变位点可能与高加索人不同，需要更多的研究探讨我国囊性纤维化患者的CFTR突变谱和临床特征；（2）支气管扩张急性加重的危险因素：广州健康研究院首次探讨了病毒感染和支气管扩张急性加重的关系[3]，发现病毒感染是导致支气管扩张急性加重的重要危险因素；（3）慢阻肺患者合并支气管扩张的Meta分析：上海瑞金医院和北京同仁医院分别对慢阻肺合并支气管扩张的相关文章进行了Meta分析[15,16]，发现较多的慢阻肺患者合并支气管扩张，慢阻肺合并支气管扩张患者较单纯慢阻肺患者的每日痰量更多，急性加重的频率更高，肺功能更差，炎症指标更高，更容易分离出铜绿假单胞菌和其他致病微生物，同时病死率增加；（4）大环内酯类药物治疗支气管扩张的安全性和有效性的Meta分析：广州健康研究院、成都市第三人民医院和安徽医科大学第一附属医院分别对大环内酯类药物治疗支气管扩张患者的有效性和安全性进行Meta分析[11,12,13]，发现大环内酯类药物维持治疗能够减少成人和儿童支气管扩张的急性加重频率。大环内酯类药物能够改善成人患者的生活质量和肺功能，但不影响6 min步行距离；总体上来讲，长期口服大环内酯类药物的不良反应较低[11]；（5）吸入抗菌药物治疗支气管扩张的荟萃分析：上海肺科医院对吸入抗菌药物治疗支气管扩张的论文进行系统综述[14]，发现长期吸入抗菌药物可显著降低痰细菌负荷，增加气道铜绿假单胞菌根除率，减少急性加重风险，但喘息发作和气管痉挛的风险增加；（6）支气管扩张的手术治疗及手术方式的选择：上海肺科医院和北京大学人民医院分别对支气管扩张患者手术治疗的有效性、安全性及手术方式的选择进行回顾性分析[6,7,8]，发现对于局限性支气管扩张患者，外科手术治疗安全有效，大部分患者术后症状改善；与开胸手术相比，电子胸腔镜下肺叶切除患者的住院时间短，出血量和并发症少。
